View More View Less
  • 1 Általános és Mellkassebészeti Osztály, Országos Onkológiai Intézet, 1122, Budapest, Ráth György u. 7–9.
  • | 2 Molekuláris Genetikai Osztály, Országos Onkológiai Intézet, Budapest
  • | 3 Sugárterápiás Osztály, Országos Onkológiai Intézet, Budapest
  • | 4 Kemoterápia B Belgyógyászati-Onkológiai és Klinikai Farmakológiai Osztály, Országos Onkológiai Intézet, Budapest
  • | 5 Radiológiai Diagnosztikus Osztály, Országos Onkológiai Intézet, Budapest
  • | 6 Sebészi és Molekuláris Daganatpatológiai Centrum, Országos Onkológiai Intézet, Budapest
  • | 7 Budapest XII. kerület Hegyvidéki Önkormányzat Fogorvosi Rendelőintézete, Budapest
Restricted access

Purchase article

USD  $25.00

1 year subscription (Individual Only)

USD  $356.00

Cross Mark

Absztrakt

A Gardner-syndroma a familiaris adenomatosus polyposis klinikai altípusa, autosomalis dominánsan öröklődő betegség, amelyet a gastrointestinalis traktus polyposisa és extraintestinalis elváltozások jellemeznek, mint multiplex osteomák, valamint bőr- és lágyrésztumorok. A Gardner-syndromához társuló desmoid tumorok terápiás kihívást jelenthetnek. A szerzők egy 17 éves nőbeteg esetét mutatják be, akinél a Gardner-syndroma a lumbalis régió agresszív desmoid tumorával jelent meg. A beteget a 80 hónapos utánkövetés során sebészileg, non-steroid gyulladáscsökkentőkkel, tamoxifennel és sugárterápiával kezeltük. Következtetésként elmondhatjuk, hogy familiaris adenomatosus polyposisban vagy Gardner-syndromában a desmoid tumorok megjelenése megelőzheti a betegség gastrointestinalis manifesztációját. Az ilyen betegeknél genetikai vizsgálatot és colonoscopiát kell végezni, megelőzendő a későbbi colorectalis rosszindulatú daganat kialakulását. A desmoid tumor multidisciplinaris kezelést igényel.

  • 1. C Fotiadis DK Tsekouras P Antonakis J Sfiniadakis M Genetzakis GC Zografos 2005 Gardner's syndrome: a case report and review of the literature World J Gastroenterol 11 34 5408 11.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 2. E Mohos T Kovács F Brittig A Nagy 2001 Desmoid tumors in three patients Magy Seb 54 6 387 9.

  • 3. A Hatzimarkou D Filippou V Papadopoulos G Filippou S Rizos P Skandalakis 2006 Desmoid tumor in Gardner's Syndrome presented as acute abdomen World J Surg Oncol 4 18.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 4. G Nandakumar JA Morgan D Silverberg RM Steinhagen 2004 Familial polyposis coli: clinical manifestations, evaluation, management and treatment Mt Sinai J Med 71 6 384 91.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 5. GL Gu SL Wang XM Wei L Bai 2008 Diagnosis and treatment of Gardner syndrome with gastric polyposis: a case report and review of the literature World J Gastroenterol 14 13 2121 3.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 6. DC Chung H Mino RM Shannon 2003 Case 34–2003: a 45-year-old woman with a family history of colonic polyps and cancer N Engl J Med 349 1750 60.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 7. D Smud G Augustin T Kekez E Kinda M Majerovic Z Jelincic 2007 Gardner's syndrome: genetic testing and colonoscopy are indicated in adolescents and young adults with cranial osteomas: a case report World J Gastroenterol 13 28 3900 3.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 8. MG Dunlop 2002 Guidance on gastrointestinal surveillance for hereditary non-polyposis colorectal cancer, familial adenomatous polypolis, juvenile polyposis, and Peutz-Jeghers syndrome Gut 51 Suppl 5 V21 7.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 9. YR Parc G Moslein RR Dozois JH Pemberton BG Wolff JE King 2000 Familial adenomatous polyposis: results following ileal pouch-anal anastomosis in teenagers Dis Colon Rectum 43 7 893 902.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 10. YS Jang RM Steinhagen TM Heimann 1997 Colorectal cancer in familial adenomatous polyposis Dis Colon Rectum 40 312 6.

  • 11. E Flossmann PM Rothwell 2007 British Doctors Aspirin Trial and the UK-TIA Aspirin Trial. Effect of aspirin on long-term risk of colorectal cancer: consistent evidence from randomised and observational studies Lancet 369 9573 1603 13.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 12. RS Sandler S Halabi JA Baron S Budinger E Paskett R Keresztes N Petrelli JM Pipas DD Karp CL Loprinzi G Steinbach R Schilsky 2003 A Randomized Trial of Aspirin to Prevent Colorectal Adenomas in Patients with Previous Colorectal Cancer N Engl J Med 348 10 883 90 (Erratum in: N Engl J Med 2003; 348[19]: 1939).

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 13. H Ishikawa 2004 Chemoprevention of carcinogenesis in familial tumors Int J Clin Oncol 9 299 303.

  • 14. MH Wallace RK Phillips 1998 Upper gastrointestinal disease in patients with familial adenomatous polyposis Br J Surg 85 742 50.

  • 15. LA Brosens JJ Keller GJ Offerhaus M Goggins FM Giardiello 2005 Prevention and management of duodenal polyps in familial adenomatous polyposis Gut 54 1034 43.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 16. B Bell 1993 Mazzaferri El Familial adenomatous polyposis (Gardner's syndroma) and thyroid carcinoma. A case report and rewiev of the literature Dig Dis Sci 38 1 185 90.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 17. SK Clark KF Neale JC Landgrebe RK Phillips 1999 Desmoid tumors complicating familial adenomatous polyposis Br J Surg 86 1185 9.

  • 18. JE Hartley JM Church S Gupta E Mcgannon VW Fazio 2004 Significance of incidental desmoids identified during surgery for familial adenomatous polyposis Dis Colon Rectum 47 334 40.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 19. SB Middleton SK Clark P Matravers D Katz R Reznek RK Phillips 2003 Stepwise progression of familial adenomatous polyposis-associated desmoid precursor lesions demonstrated by a novel CT scoring system Dis Colon Rectum 46 481 5.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 20. S Bulow 2001 Sulindac and tamoxifen in the treatment of desmoid tumors in patients with familial adenomatous polyposis Colorect Dis 3 266 7.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 21. D Lev D Kotilingam C Weil MT Ballo GK Zagars PW Pisters AA Lazar SR Patel RS Benjamin RE Pollock 2007 Optimizing treatment of desmoid tumors J Clin Oncol 25 13 1785 91.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 22. A Hansmann C Adolph T Vogel A Unger G Moeslein 2004 High-dose tamoxifen and sulindac as first-line treatment for desmoid tumors Cancer 100 3 612 20.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 23. C Soravia T Berk RS McLeod Z Cohen 2000 Desmoid disease in patients with familial adenomatous polyposis Dis Col Rectum 43 3 363 9.

  • 24. LS Poritz M Blackstein T Berk S Gallinger RS Melevd Z Cohen 2001 Extended follow-up of patients treated with cytotoxic chemotherapy for intra-abdominal desmoid tumors Dis Colon Rectum 44 1268 73.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 25. M Gega H Yanagi R Yoshikawa M Noda H Ikeuchi K Tsukamoto T Oshima Y Fujiwara N Gondo K Tamura J Utsunomiya T Hashimoto-Tamaoki T Yamamura 2006 Successful Chemotherapeutic Modality of Doxorubicin plus Dacarbazine for the Treatment of Desmoid Tumors in Association With Familial Adenomatous Polyposis J Clin Oncol 24 1 102 5.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 26. D Schulz-Ertner D Zierhut U Mende W Harms P Branitzki M Wannenmacher 2002 The role of radiation therapy in the management of desmoid tumors. The role of radiation therapy in the management of desmoid tumors Strahlenther Onkol 178 2 78 83.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 27. MC Heinrich GA McArthur GD Demetri H Joensuu P Bono R Herrmann H Hirte S Cresta DB Koslin CL Corless S Dirnhofer AT van Oosterom Z Nikolova S Dimitrijevic JA Fletcher 2006 Clinical and Molecular Studies of the Effect of Imatinib on Advanced Aggressive Fibromatosis (desmoid tumor) J Clin Oncol 24 7 1195 203.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 28. J Church T Berk BM Buman J Guillem C Lynch P Lynch M Rodriguez-Bigas L Rusin T Weber 2005 Collaborative Group of the Americas on Inherited Colorectal Cancer: Staging intra-abdominal desmoid tumors in familial adenomatous polyposis: a search for a uniform approach to a troubling disease Dis Colon Rectum 48 1528 34.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • 29. N Blair CL Trempe 1980 Hypertrophy of the retinal pigment epithelium associated with Gardner's syndrome Am J Ophthalmol 90 661 7.

  • 30. H Itoh K Hirata K Ohsato 1993 Turcot's syndrome and familial adenomatous polyposis associated with brain tumor: review of related literature Int J Colorect Dis 8 87 94.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
All Time Past Year Past 30 Days
Abstract Views 70 70 15
Full Text Views 23 11 0
PDF Downloads 13 7 0