Esetismertetés: Ismertetjük egy fiatal nőbeteg rendkívül ritka retroperitonealis daganatának, a vena cava inferior primer leiomyosarcomájának (VCI-LMS) tünettanát, diagnosztikáját, valamint sebészi kezelését. Műtét során derült fény a VCI középső szegmensének falából kiinduló, jelentős méretű malignitásra, amelyet cavaresectióval és szintetikusgraft-pótlással lehetett rekonstruálni. 8 évvel később recidíva miatt újabb műtétre került sor, azonban a bal v. renalis érintettsége komoly műtéttechnikai problémákat vetett fel. Újabb cavaresectio és graftpótlásos v. renalis reimplantáció történt. A beteg szövődménymentesen távozott otthonába. Megbeszélés: A VCI-LMS egy rendkívül ritka sebész-patológiai entitás, mely a vénafal mediájából kiindulva terjedhet intraluminalisan, extraluminalisan vagy mindkét irányba egyaránt. Lokalizációjától függően, amennyiben az 1. szegmensben (vv. hepaticae fölött), a 2. szegmensben (vv. renales és vv. hepaticae között) vagy a 3. szegmensben (vv. renales és v. iliaca között) található, kapcsolatban lehet a máj, illetve a vese venáival, azokat infiltrálva. Tünettanilag a felső szegmens tumora a Budd–Chiari-tünetegyüttes (hepatomegalia, hasi fájdalom, sárgaság, ascites) mellett rendkívül rossz prognózisú, míg a középső lokalizációjú jobb felhasi fájdalom mellett epeúti megbetegedés képét utánozza, és jelentősen jobb hosszú távú kimenetellel bír. A tapasztalat azt mutatja, hogy a radio-kemoterápia ezen daganat kezelésében nem járható út. A radikális ‘en bloc’-resectio tumormentes szélek biztosításával, majd az érintett szakasz rekonstrukciója jelenti az egyetlen adekvát kezelési módot.
1. WG Kraybill MP Callery JP Heiken 1997 Radical resection of tumours of the inferior vena cava with vascular reconstruction and kidney autotransplantation Surgery 121 1 6.
2. OJ Hinnes S Nelson WJ Quinones-Baldrich FR Elber 1999 Leiomyosarcoma of the inferior vena cava Cancer 85 1077 83.
3. R Madan MK Narula R Anand OP Pathania 2003 Intramural leiomyosarcoma of the inferior vena cava. Department of Radiology, Lady Hardinge Medical College & Associated Smt Sucheta Kriplani Hospital & Kalawati Saran Children's Hospital, New Delhi, India. 13 4 455 6.
4. AP Burke R Virmani 1993 Sarcomas of great vessels Cancer 71 1761 73.
5. JH Leu M Makek 1986 Intramural Venous Leiomyosarcomas Cancer 57 1395 400.
6. Shvarts O , Han KR, Lam JS, Belldegrun AS, FACS: Department of Urology, David Geffen School of Medicine at UCLA, Los Angeles, CA. 2004; 6(1): 39–42.
7. EL Felix DK Wood TK Das_Gupta 1981 Tumors of the retroperitoneum Curr Probl Cancer 6 1 4.
8. G Gurleyik A Aktekin A Arman T Muftuoglu A Saglam 2005 Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: report of case Departments of Surgery Haydarpasa Numune Education and Research Hospital, Istanbul, Turkey. 67 6 320 2.
9. A Mingoli P Sapienza A Cavallaro 1997 The effect of caval resection in the treatment of inferior vena cava leiomyosarcoma Anticancer Res 17 3877 81.
10. MN Kulaylat JP Karakousis RJ Doerr 1997 Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: A clinical pathologic review and report of three cases J Surg Oncol 65 205 7.
11. D Hemant R Krantikumar J Amita 2001 Primary leiomyosarcoma of inferior vena cava, a rare entity: Imaging features Australian Radiology 45 448 51.
12. J Hardwigsen P Balandraud P Ananian J Saisse YP Le Treut 2005 Leiomyosarcoma of the retrohepatic portion of the inferior vena cava: clinical presentation and surgical management in five patients J Am Coll Surg 200 57 63.
13. A Mingoli RJ Feldhaus A Cavallaro S Stipa 1991 Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: analysis and search of world literature on 141 patients and report of three new cases J Vasc Surg 14 688 99.
14. RC Van Doorn MP Gallee AA Hart 1994 Resectable retroperitoneal soft tissue sarcomas: the effect of extend of resection and postoperative radiation therapy on local tumor control Cancer 73 637 42.
15. A Mingoli A Cavallaro P Sapienza 1996 International registry of inferior vena cava leiomyosarcoma: analysis of a world series on 218 patients Anticancer Res 16 5B 3201 5.
16. S Shindo H Matsumoto K Ogata 2002 Surgical treatment of retroperitoneal leiomyosarcoma invading the inferior vena cava: report of three cases Surg Today 32 929 33.
17. JM Arbeit MW Flye GH Mundinger Jr BL Webber 1980 Latent pulmonary embolus from a retroperitoneal sarcoma Cancer 46 1492 8.