Hematológia–Transzfuziológia
Volume/Issue:
Volume 51: Issue 1

Aktualitások az essentialis thrombocythaemia diagnosztikájában és terápiájában

Authors:
Miklós Egyed 1Hematológiai Osztály, Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház, 7400 Kaposvár, Tallián Gy. u. 20–32.

Search for other papers by Miklós Egyed in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
and
Árpád Illés 2Hematológiai Tanszék, Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Debrecen

Search for other papers by Árpád Illés in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
Pages:
5–14
Online Publication Date:
Mar 2018
Publication Date:
01 Mar 2018
Article Category:
Review Article
DOI:
https://doi.org/10.1556/2068.2018.51.1.2
Keywords:
MPN; Landolfi risk stratification; hydroxyurea; anagrelide; interferon
Restricted access

Absztrakt:

Az essentialis thrombocythaemia Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferatív neoplázia, amelyet emelkedett thrombocytaszám, megakaryocyta hyperplasia, fokozott thrombohaemorrhagiás és lassan progrediáló transzformációs hajlam jellemez. Ritka betegség, incidenciája 0,5–1,5/100 000 lakos/év, előfordulása női predominanciát és bimodalitást mutat: fiatal nőkben és az 50–70 évesekben gyakoribb. Az essentialis thrombocythaemia diagnózisa a 450·109/l feletti thrombocytaszámon, a normális erythroid sejttömegen és vasraktáron, valamint egyéb thrombocytosist okozó tényezők hiányán alapul, egyéb myeloproliferativ neoplasiák (a myelofibrosis, krónikus myeloid leukémia) kizárandóak. A Janus-2 pszeudokináz gén V617F-mutációja az essentialis thrombocythaemiás esetek közel 50%-ában fordul elő, a fennmaradókban a calreticulin gén (CALR) exon 9, néhányukban pedig thrombopoetin receptor gén (MPL) mutációja mutatható ki, de 10–15%-ban ezek egyike sincs jelen, ezeket tripla-negatív eseteknek nevezzük. A betegség tünetei a gyengeség, fejfájás, thrombohaemorrhagiás események mellett az erythromelalgia lehetnek. A splenomegalia általában mérsékelt fokú. A betegség prognózisa általában igen jó, a fő szövődményt a vascularis események jelentik. Az ET kezelésében elsődleges a thrombocyta aggregáció gátlás, de a 60 évnél idősebb és/vagy korábban már thromboembolián átesett betegek esetén cytoreduktív kezelés is javasolt. Az irodalmi adatok szerint a thrombosis kockázat nem függ össze a thrombocytosis mértékével.

  • 1

    Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016; 127: 2391–2405.

  • 2

    Barbui T, Thiele J, Gisslinger H, et al. The 2016 revision of WHO classification of myeloproliferative neoplasms: clinical and molecular advances. Blood Rev. 2016; 30: 453–459.

  • 3

    Barbui T, Thiele J, Passamonti F, et al. Survival and disease progression in essential thrombocythemia are significantly influenced by accurate morphologic diagnosis: an international study. J Clin Oncol. 2011; 29: 3179–3184.

  • 4

    Passamonti F, Rumi E, Arcaini L, et al. Prognostic factors for thrombosis, myelofibrosis, and leukemia in essential thrombocythemia: a study of 605 patients. Haematologica 2008; 93: 1645–1651.

  • 5

    Moulard O, Mehta J, Fryzek J, et al. Epidemiology of myelofibrosis, essential thrombocythaemia, and polycythaemia vera in the European Union. Eur J Hematol. 2014; 924: 289–297.

  • 6

    Jako J, Szerafin L. A Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ kórképek epidemiológiai jellemzői Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében. 33 év adatainak elemzése. Orv Hetil. 2017; 158: 572–578.

  • 7

    Campbell PJ, Baxter EJ, Beer PA, et al. Mutation of JAK2 in the myeloproliferative disorders: timing, clonality studies, cytogenetic associations, and role in leukemic transformation. Blood 2006; 108: 3548–3555.

  • 8

    Tefferi A. Novel mutations and their functional and clinical relevance in myeloproliferative neoplasms: JAK2, MPL, TET2, ASXL1, CBL, IDH and IKZF1. Leukemia 2010; 24: 112–1138.

  • 9

    Georgii A, Buhr T, Buesche G, et al. Classification and staging of Ph-negative myeloproliferative disorders by histopathology from bone marrow biopsies. Leuk Lymphoma 1996; 22 Suppl 1: 15–29.

  • 10

    Carobbio A, Thiele J, Passamonti F, et al. Risk factors for arterial and venous thrombosis in WHO-defined essential thrombocythemia: an international study of 891 patients. Blood 2011; 117: 5857–5859.

  • 11

    Carobbio A, Finazzi G, Guerini V, et al. Leukocytosis is a risk factor for thrombosis in essential thrombocythemia: interaction with treatment, standard risk factors, and Jak2 mutation status. Blood 2007; 109: 2310–2313.

  • 12

    Rajnics P, Kellner Á, Karádi É, et al. Increased Lipocalin 2 level may have important role in thrombotic events in patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia Leuk Res. 2016; 48: 101–106.

  • 13

    Budde U, Schaefer G, Mueller N, et al. Acquired von Willebrand’s disease in the myeloproliferative syndrome. Blood 1984; 64: 981–985.

  • 14

    Rumi E, Cazzola M. How I treat essential thrombocythemia. Blood 2016; 128: 2403–2414.

  • 15

    Rumi E, Pietra D, Ferretti V, et al. JAK2 or CALR mutation status defines subtypes of essential thrombocythemia with substantially different clinical course and outcomes. Blood 2014; 123: 1544–1551.

  • 16

    Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2017; 92: 94–108.

  • 17

    Dameshek W. Some speculation on the myeloproliferative syndromes. Blood 1951; 6: 372–375.

  • 18

    Murphy S, Peterson P, Iland H, et al. Experience of the Polycythemia Vera Study Group with essential thrombocythemia: a final report on diagnostic criteria, survival, and leukemic transition by treatment. Semin Hematol. 1997; 34: 29–39.

  • 19

    Thiele J, Kvasnicka HM, Orazi A, et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon, IARC, 2008; pp. 48–50.

  • 20

    Landolfi R, Gennaro L. Prevention of thrombosis in polycythaemia vera and essential thrombocythaemia. Hematologica 2008; 93: 331–335.

  • 21

    Barbui T, Finazzi G, Carobbio A, et al. Development and validation of an International Prognostic Score of thrombosis in World Health Organization-essential thrombocythemia (IPSET-thrombosis). Blood 2012; 120: 5128–5133.

  • 22

    Pósfai É, Marton I, Nemes A, et al. Thrombotic events and importance of IPSET thrombosis risk evaluation score in essential thrombocythaemia. Orv hetil. 2015; 156: 558–563.

  • 23

    Klampfl T, Gisslinger H, Harutyunyan AS, et al. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms. N Engl J Med. 2013; 369: 2379–2390.

  • 24

    Rotunno G, Mannarelli C, Guglielmelli P, et al. Impact of calreticulin mutations on clinical and hematological phenotype and outcome in essential thrombocythemia. Blood 2014; 123: 1552–1555.

  • 25

    Tefferi A, Guglielmelli P, Larson DR, et al. Long-term survival and blast transformation in molecularly annotated essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis. Blood 2014; 124: 2507–2513.

  • 26

    Tefferi A, Lasho TL, Guglielmelli P, et al. Targeted deep sequencing in polycythemia vera and essential thrombocythemia. Blood Adv. 2016; 1: 21–30.

  • 27

    Tefferi A, Elliott M. Thrombosis in myeloproliferative disorders: prevalence, prognostic factors, and the role of leukocytes and JAK2V617F. Semin Thromb Hemost. 2007; 33: 313–320.

  • 28

    Alvarez-Larran A, Cervantes F, Pereira A, et al. Observation versus antiplatelet therapy as primary prophylaxis for thrombosis in low-risk essential thrombocythemia. Blood 2010; 116: 1205–1210.

  • 29

    Pascale S, Petrucci G, Dragani A, et al. Aspirin-insensitive thromboxane biosynthesis in essential thrombocythemia is explained by accelerated renewal of the drug target. Blood 2012; 119: 3595–3603.

  • 30

    Wright CA, Tefferi A. A single institutional experience with 43 pregnancies in essential thrombocythemia. Eur J Haematol. 2001; 66: 152–159.

  • 31

    Harrison CN. Guideline for investigation and management of adults and children presenting with a thrombocytosis. Br J Hematol. 2010; 149: 352–375.

  • 32

    Cortelazzo S, Finazzi G, Ruggeri M, et al. Hydroxyurea for patients with essential thrombocythemia and a high risk of thrombosis. N Engl J Med. 1995; 332: 1132–1136.

  • 33

    Harrison CN, Campbell PJ, Buck G, et al. Hydroxyurea compared with anagrelide in high-risk essential thrombocythemia. N Engl J Med. 2005; 353: 33–45.

  • 34

    Gisslinger H, Gotic M, Holowiecki J, et al. Anagrelide compared to hydroxyurea in WHO-classified essential thrombocythemia: the ANAHYDRET Study, a randomized controlled trial. Blood 2013; 121: 1720–1728.

  • 35

    Dombi P. Illés Á, Demeter J, et al. Anagrelide reduces thrombotic risk in essential thrombocythaemia vs. hydroxyurea plus aspirin. Eur J Haematol. 2017; 98: 106–111.

  • 36

    Kiladjian JJ, Giraudier S, Cassinat B. Interferon-alpha for the therapy of myeloproliferative neoplasms: targeting the malignant clone. Leukemia 2016; 30: 776–781.

  • 37

    Kiladjian JJ, Cassinat B, Chevret S, et al. Pegylated interferon-alfa-2a induces complete hematologic and molecular responses with low toxicity in polycythemia vera. Blood 2008; 112: 3065–3072.

  • 38

    Kiladjian JJ, Chevret S, Dosquet C, et al. Treatment of polycythemia vera with hydroxyurea and pipobroman: final results of a randomized trial initiated in 1980. J Clin Oncol. 2011; 29: 3907–3913.

  • 39

    Barosi G, Mesa R, Finazzi G, et al. Revised response criteria for polycythemia vera and essential thrombocythemia: a ELN and IWG-MRT consensus project. Blood 2013; 121: 4778–4781.

  • 40

    Barbui T, Barosi G, Birgegard G. Philadelphia-Negative Classical Myeloproliferative Neoplasms: Critical Concepts and Management Recommendations From European Leukemia Net. J Clin Oncol. 2011; 29: 761–770.

  • Collapse
  • Expand
Cover Hematológia–Transzfuziológia
Hematológia–Transzfuziológia
Print ISSN:
1786-5913

 

The author instruction is available in PDF.
Please, download the file from HERE.
 

 

  • Árpád ILLÉS (Debreceni Egyetem, főszerkesztő)
  • Csaba BÖDÖR (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Judit DEMETER (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Lajos GERGELY (Debreceni Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Imelda MARTON (Szegedi Tudományegyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Gábor MIKALA (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, főszerkesztő-helyettes)
  • Dezső LEHOCZKY (Semmelweis Egyetem, emeritus főszerkesztő)
  • Sándor FEKETE (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, emeritus főszerkesztő)
  • Hajnalka ANDRIKOVICS (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Zita BORBÉNYI (Szegedi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Miklós EGYED (Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház, szerkesztő)
  • Alizadeh HUSSAIN (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Judit JAKAB (Országos Vérellátó Szolgálat, szerkesztő)
  • Béla KAJTÁR (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Tamás MASSZI (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • Zsolt György NAGY (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • György PFLIEGLER (Debreceni Egyetem, szerkesztő)
  • Péter REMÉNYI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Marienn RÉTI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Tamás SCHNEIDER (Országos Onkológiai Intézet, szerkesztő)
  • László SZERAFIN (Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Jósa András Oktatókórház, Nyíregyháza, szerkesztő)
  • Attila TORDAI (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)

Hematológia-Transzfuziológia Szerkesztőség
Dr. Illés Árpád
Debreceni Egyetem Klinikai Központ
Belgyógyászati Intézet B épület
4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. Pf.: 20.
E-mail: illesarpaddr@gmail.com

  • CABELLS Journalytics

2020  
CrossRef Documents 16
CrossRef Cites 0
CrossRef H-index 1
Days from submission to acceptance 27
Days from acceptance to publication 28
Acceptance Rate 100%

2019  
CrossRef
Documents		 27
Acceptance
Rate		 98%

 

Hematológia-Transzfuziológia
Publication Model Hybrid
Submission Fee none
Article Processing Charge 900 EUR/article
Regional discounts on country of the funding agency World Bank Lower-middle-income economies: 50%
World Bank Low-income economies: 100%
Further Discounts Editorial Board / Advisory Board members: 50%
Corresponding authors, affiliated to an EISZ member institution subscribing to the journal package of Akadémiai Kiadó: 100%
Subscription fee 2023 Online subsscription: 86 EUR / 102 USD
Subscription Information Online subscribers are entitled access to all back issues published by Akadémiai Kiadó for each title for the duration of the subscription, as well as Online First content for the subscribed content.
Purchase per Title Individual articles are sold on the displayed price.

Hematológia-Transzfuziológia
Language Hungarian
Size A4
Year of
Foundation		 2004
Volumes
per Year		 1
Issues
per Year		 4
Founder Magyar Hematológiai és Transzfuziológiai Társaság
Founder's
Address		 Szent László Kórház, Hematológiai Osztály H-1097 Budapest, Hungary Gyáli út 5-7.
Publisher Akadémiai Kiadó
Publisher's
Address		 H-1117 Budapest, Hungary 1516 Budapest, PO Box 245.
Responsible
Publisher		 Chief Executive Officer, Akadémiai Kiadó
ISSN 1786-5913 (Print)

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Apr 2023 15 0 2
May 2023 17 0 1
Jun 2023 19 0 0
Jul 2023 12 0 0
Aug 2023 13 0 0
Sep 2023 25 2 5
Oct 2023 0 0 0