Bevezetés: A primer csontlimfómák rendkívül ritka entitások, melyek patogenezisét illetően az alacsony esetszám miatt még mindig kevés információ áll rendelkezésünkre. A primer csontlimfóma lokalizált csontfájdalommal indul, B-tünetek nem jellemzőek, a képalkotó vizsgálat patológiás gócot, akár patológiás törést is mutathatnak. A betegség a csontokon kívül legfeljebb regionális nyirokcsomókat érinthet, de több csont is lehet érintett. Szövettanilag legtöbbször a diffúz nagy B-sejtes limfómára jellemző fenotípus látható, a femur a leggyakoribb lokalizáció. A tibia eredet fiatal betegekben különleges klinikopatológiai megjelenéssel társulhat; 40 év alatti betegek, akár kétoldali, proximális tibia lokalizációjú betegsége stádiumtól és fenotípustól függetlenül igen kedvező túlélést mutat.
Célkitűzés: Vizsgálatunk célja volt megvizsgálni a primer csontlimfóma fent említett manifesztációjának előfordulását, valamint klinikopatológiai jellemzőit.
Módszerek: A Pécsi Tudományegyetem Pathológiai Intézetének 2007–2017 közötti adatbázisában összegyűjtöttük a primer csontlimfómák klinikai, radiológiai, szövettani, illetve ahol elérhető volt, ott genetikai jellemzőit.
Eredmények: 9 primer csontlimfóma-diagnózis született a vizsgált időszakban. Egy korábban felismert beteg relapszusa zajlott, egy precursor B-sejtes limfoblasztos limfóma diagnózisa pedig kétoldali tibiaérintettség kapcsán került felismerésre. A fentiek közül négy, 40 év alatti beteg kapcsán figyeltünk meg tibiaérintettséget.
Következtetések: Az irodalomban csupán egy tanulmány vizsgálja részletesen a fiatal betegek primer tibialimfómájának klinikopatológiai vonatkozásait. Az esetek alapján körvonalazódik, hogy a betegek többsége férfi, jellemző a térdfájdalom, illetve a szklerotikus elváltozást mutató radiológiai lelet. A limfóma szövettani típusa sokféle lehet, azonban a kórlefolyás ettől függetlenül kifejezetten kedvezőnek bizonyul.
Freeman C, Berg JW, Cutler SJ. Occurrence and prognosis of extranodal lymphomas. Cancer 1972; 29: 252–260.
Parker F, Jackson H. Primary reticulum cell sarcoma of bone. Surg Gynecol Obstet. 1939; 68: 45–53.
Coley BL, Higinbotham NL, Groesbeck HP. Primary reticulum-cell sarcoma of bone; Summary of 37 cases. Radiology 1950; 55: 641–658.
Mikhaeel NG. Primary bone lymphoma. Clin Oncol. (R Coll Radiol.) 2012; 24(5): 366–370.
Messina C, Christie D, Zucca E, Gospodarowicz M, Ferreri AJ. Primary and secondary bone lymphomas. Cancer Treat Rev. 2015; 41(3): 235–246.
Reimer RR, Chabner BA, Young RC, et al. Lymphoma presenting in bone. Results of histopathology, staging and therapy. Ann Intern Med. 1977; 87: 50–55.
Gascoyne RD, Campo E, Jaffe ES, et al. Diffuse large B-cell lymphoma, NOS. In: Swerdlow SH, Campo E., Harris NL, et al. (eds), WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Fourth Edition, 2017; pp. 291–297.
Song YG, Hahn JS, Choi YH, et al. A case of primary bone lymphoma associated with acquired immunodeficiency syndrome. Yonsei Med J. 1998; 39: 383–389.
Posnett DN, Collins RD, Krantz SB. Osteomyelitis and lymphoma. The Lancet 1979; 2: 1085.
Chan JKC, Aozasa K, Gaulard P. Diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic inflammation. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. (eds), WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. World Health Organisation, Revised Fourth Edition, 2017; pp. 309–311.
Barbieri E, Cammelli S, Mauro F. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the bone: treatment and analysis of prognostic factors for stage I and stage II. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2004. 59(3): 760–764.
Rathmell AJ, Gospodarowicz MK, Sutcliffe SB, Clark RM. Localized lymphoma of bone: prognostic factors and treatment recommendations. Br J Cancer 1992 Sep; 66(3): 603–606.
Zinzani PL, Carrillo G, Ascani S. Primary bone lymphoma: experience with 52 patients. Haematologica 2003; 88: 280–285.
Heyning FH, Hogendoorn PC, Kramer MH. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of bone: a clinicopathological investigation of 60 cases. Leukemia 1999; 13: 2094–2098.
Chisholm KM, Ohgami RS, Tan B, et al. Primary lymphoma of bone in the pediatric and young adult population. Hum Pathol. 2017; 60: 1–10.
Bhagavathi S, Fu K. Primary bone lymphoma. Arch Pathol Lab Med. 2009; 133(11): 1868–1871.
Demircay E, Hornicek FJ Jr, Mankin HJ, Degroot H, 3rd. Malignant lymphoma of bone: a review of 119 patients. Clin Orthop Relat Res. 2013; 471(8): 2684–2690.
Cai L, Stauder MC, Zhang YJ, Poortmans P, Li YX, Constantinou N, et al. Early stage primary bone lymphoma: a retrospective, multicenter rare cancer network (RCN) study. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012; 83: 284–291.
Bruno Ventre M, Ferreri AJM, Gospodarowicz M, Govi S, Messina C, Porter D, et al. Clinical features, management and prognosis of an international series of 161 patients with limited-stage diffuse large B-cell lymphoma of the bone (the IELSG-14 study). Oncologist 2014; 19(3): 291–298.
Ostrowski ML, Unni KK, Banks PM, et al. Malignant lymphoma of bone. Cancer 1986; 58: 2646.
Subik MK, Herr M, Hutchison RE, et al. A highly curable lymphoma occurs preferentially in the proximal tibia of young patients. Mod Pathol. 2014; 27: 1430–1437.
Moorman AV, Richards SM, Robinson HM, et al. Prognosis of children with acute lymphoblastic leukemia. (ALL) and intrachromosomal amplification of chromosome 21 (iAMP21). Blood 2007; 109: 2327–2330.
Ramadan KM, Shenekier T, Sehn LH, Gascoyne RD, Connors JM. A clinicopathological retrospective study of 131 patients with primary bone lymphoma: a population-based study of successively treated cohorts from the British Columbia Cancer Agency. Ann Oncol. 2007; 18(1): 129–135.
Fidias P, Spiro I, Sobczak ML, et al. Long-term results of combined modality therapy in primary bone lymphomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1999; 45: 1213–1218.