View More View Less
  • 1 Belgyógyászat Intézet, Hematológia Tanszék, B épület, Debreceni Egyetem Általános Orvosi Kar4032 Debrecen, Nagyerdei krt. 98.
Restricted access

Purchase article

USD  $25.00

1 year subscription (Individual Only)

USD  $96.00

Absztrakt:

A myeloproliferativ neoplasmák 2016-ban megújult WHO diagnosztikus kritériumrendszere újradefiniálta a polycythaemia vera kritériumait, a diagnózis lépéseit, melyek között szerepel a molekuláris megközelítés mellett a cristabiopszia is. Megújultak a kockázatmérlegelés eszközei, beleértve az életkort, korábbi thrombotikus eseményt, a genetikai hátteret, a terápiás választ rövid távon, s a transzformációk szempontjából is. A JAK2 titer és annak csökkentésére irányuló törekvések egyre nagyobb figyelmet kapnak. Az alapterápiában használt phlebotomia- és aszpirinkombinált kezelés mellett a standard cytoreduktív kezelés a hydroxyurea volt és bizonyos esetekben, talán nagyobb részben az is maradt. Számos szempont alapján újabb alternatív terápiák kiválasztására van lehetőség és szükség. A közlemény a gyakorlati ellátás szempontjai alapjából elemzi a diagnosztikus kritériumok dilemmáit, elemzi a molekuláris diagnosztikát, a követéses vizsgálatok fontosságát, s igyekszik a klinikai gyakorlat szempontjai alapján útmutatást nyújtani az innovatív kezelési módok indikációja, választása és alkalmazása tekintetében is.

  • 1

    Dombi P, Illés Á, Demeter J, et al. Hungarian Philadelphia negative chronic myeloproliferative neoplasia registry. Evaluation of the Polycythemia vera patients. [Philadelphia-negatív krónikus Myeloproliferativ Neoplasia Magyarországi Regiszter. Polycythaemia verás betegeink adatainak elemzése.] Orv Hetil. 2017; 158: 901–909. [Hungarian]

  • 2

    Dombi P, Illés Á, Demeter J, et al. An audit of the Hungarian Philadelphia negative chronic myeloproliferative neoplasia registry. Evaluation of the essential thrombocythaemic patients. [Philadelphia-negatív krónikus Myeloproliferativ Neoplasia Magyarországi Regiszter. Essentialis thrombocythaemiás betegeink adatainak elemzése.] Orv Hetil. 2017; 158: 111–116. [Hungarian]

  • 3

    Dombi P, Illés Á, Demeter J, et al. Development of the registry for Philadelphia-negative chronic myeloproliferative neoplasia in Hungary. [Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ neoplasia regiszter magyarországi létrehozása.] Orv Hetil. 2016; 157: 98–103. [Hungarian]

  • 4

    Marton I, Simon Zs, Borbényi Z. Diagnosis and treatment of polycythaemia vera: state of the art. [Újdonságok, aktualitások a polycythaemia vera diagnosztikájában és kezelésében.] Orv Hetil. 2016; 157: 1743–1751. [Hungarian]

  • 5

    Barbui T, Thiele J, Gisslinger H, et al. The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion. Blood Cancer J. 2018; 8: 15.

  • 6

    Nangalia J, Massie CE, Baxter EJ, et al. Somatic CALR mutations in myeloproliferative neoplasms with nonmutated JAK2. N Engl J Med. 2013; 369: 2391–2405.

  • 7

    Chittiboina P, Lonser RR. Von Hippel–Lindau disease. Handb Clin Neurol. 2015; 132: 139–156.

  • 8

    Lenglet M, Robriquet F, Schwarz K, et al. New lessons from an old gene: complex splicing and a novel cryptic exon in VHL gene cause erythrocytosis and VHL disease. Blood. 2018; 132: 469–483.

  • 9

    Gordeuk VR. Chuvash polycythaemia: diagnosis and management. Clin Adv Hematol Oncol. 2011; 9: 929–930.

  • 10

    Toyoda H, Hirayama J, Sugimoto Y, et al. Polycythaemia and paraganglioma with a novel somatic HIF2A mutation in a male. Pediatrics. 2014; 133: 1787–1791.

  • 11

    Lenglet M, Robriquet F, Schwarz K, et al. Identification of a new VHL exon and complex splicing alterations in familial erythrocytosis or von Hippel–Lindau disease. Blood. 2018; 132: 469–483.

  • 12

    Charache S. A manifestation of abnormal hemoglobins of man: altered oxygen affinity. Hemoglobin Chesapeake: from the clinic to the laboratory, and back again. Ann N Y Acad Sci. 1974; 241: 449–455.

  • 13

    Yasar SJ, Ravn Berg VI, Ahmad A, et al. Hemoglobin Titusville: a rare low oxygen affinity hemoglobinopathy. Clin Case Rep. 2017; 5: 1011–1012.

  • 14

    Patnaik MM, Tefferi A. The complete evaluation of erythrocytosis: congenital and acquired. Leukemia. 2009; 23: 834–844.

  • 15

    Rumi E, Passamonti F, Pagano L, et al. Blood p50 evaluation enhances diagnostic definition of isolated erythrocytosis. J Intern Med. 2009; 265: 266–274.

  • 16

    Vannucchi AM, Pieri L, Guglielmelli P. JAK2 allele burden in the myeloproliferative neoplasms: Effects on phenotype, prognosis and change with treatment. Ther Adv Hematol. 2011; 2: 21–32.

  • 17

    Passamonti F, Rumi E, Pietra D, et al. A prospective study of 338 patients with polycythaemia vera: the impact of JAK2 (V617F) allele burden and leukocytosis on fibrotic or leukemic disease transformation and vascular complications. Leukemia 2010; 24: 1574–1579.

  • 18

    Barbui T, Thiele J, Passamonti F, et al. Initial bone marrow reticulin fibrosis in polycythaemia vera exerts an impact on clinical outcome. Blood 2012; 119: 2239–2241.

  • 19

    Rumi E, Sant’Antonio E, Boveri E, et al. Diagnosis and management of prefibrotic myelofibrosis. Expert Rev Hematol. 2018; 11: 537–545.

  • 20

    van Genderen PJ, Budde U, Michiels JJ, et al. The reduction of large von Willebrand factor multimers in plasma in essential thrombocythaemia is related to the platelet count. Br J Haematol. 1996; 93: 962–965.

  • 21

    Lancellotti S, Dragani A, Ranalli P, et al. Qualitative and quantitative modifications of von Willebrand factor in patients with essential thrombocythemia and controlled platelet count. J Thromb Haemost. 2015; 13: 1226–1237.

  • 22

    Reményi G, Szász R, Debreceni I et al. Comparison of coated-platelet levels in patients with essential thrombocythemia with and without hydroxyurea treatment. Platelets 2013; 24: 486–492.

  • 23

    Lippi G, Franchini M, Salvagno GL, et al. Correlation between von Willebrand factor antigen, von Willebrand factor ristocetin cofactor activity and factor VIII activity in plasma. J Thromb Thrombolysis 2008; 26: 150–153.

  • 24

    Tiede A, Rand JH, Budde U, et al. How I treat the acquired von Willebrand syndrome. Blood 2011; 117: 6777–6785.

  • 25

    Tefferi A. Polycythaemia vera and essential thrombocythemia: 2013 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2013; 88: 507–516.

  • 26

    Falchi L, Bose P, Newberry KJ, et al. Approach to patients with essential thrombocythaemia and very high platelet counts: what is the evidence for treatment? Br J Haematol. 2017; 176: 352–364.

  • 27

    Cervera JS, Mena-Durán AV, Piqueras CS. The use of recombinant factor VIIa in a patient with essential thrombocythaemia with uncontrolled surgical bleeding. Thromb Haemost. 2005; 93: 383–384.

  • 28

    Tefferi A, Barbui T. Polycythaemia vera and essential thrombocythemia: 2015 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2015; 90: 162–173. Review. Erratum in: Am J Hematol. 2015.

  • 29

    Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T. Polycythaemia vera treatment algorithm 2018. Blood Cancer J. 2018; 8: 3.

  • 30

    Vannucchi AM, Guglielmelli P, Tefferi A. Polycythaemia vera and essential thrombocythemia: algorithmic approach. Curr Opin Hematol. 2018; 25: 112–119.

  • 31

    Kroll MH, Michaelis LC, Verstovsek S. Mechanisms of thrombogenesis in polycythemia vera. Blood Rev. 2015; 29: 215–221.

  • 32

    Michiels JJ. Myeloproliferative and thrombotic burden and treatment outcome of thrombocythemia and polycythemia patients. World J Crit Care Med. 2015; 4: 230–239.

  • 33

    Squizzato A, Romualdi E, Passamonti F, et al. Antiplatelet drugs for polycythaemia vera and essential thrombocythaemia. Cochrane Database Syst Rev. 2013; (4): CD006503.

  • 34

    Bryan JC, Verstovsek S. Overcoming treatment challenges in myelofibrosis and polycythaemia vera: the role of ruxolitinib. Cancer Chemother Pharmacol. 2016; 77: 1125–1142.

  • 35

    Alimam S, Harrison C. Experience with ruxolitinib in the treatment of polycythaemia vera. Ther Adv Hematol. 2017; 8: 139–151. Erratum in: Ther Adv Hematol. 2017; 8: 273.

  • 36

    Cerquozzi S, Tefferi A. Blast transformation and fibrotic progression in polycythaemia vera and essential thrombocythemia: a literature review of incidence and risk factors. Blood Cancer J. 2015; 5: 366.

  • 37

    Tefferi A, Guglielmelli P, Larson DR, et al. Long-term survival and blast transformation in molecularly annotated essential thrombocythemia, polycythaemia vera, and myelofibrosis. Blood 2014; 124: 2507–2513.

  • 38

    Gisslinger H, Zagrijtschuk O, Buxhofer-Ausch V, et al. Ropeginterferon alfa-2b, a novel IFNα-2b, induces high response rates with low toxicity in patients with polycythaemia vera. Blood 2015; 126: 1762–1769.

  • 39

    Vannucchi AM, Kiladjian JJ, Griesshammer M, et al. Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythaemia vera. N Engl J Med. 2015; 372: 426–435.

  • 40

    Vannucchi AM, Verstovsek S, Guglielmelli P, et al. Ruxolitinib reduces JAK2 p.V617F allele burden in patients with polycythaemia vera enrolled in the RESPONSE study. Ann Hematol. 2017; 96: 1113–1120.

  • 41

    Landolfi R, Marchioli R, Kutti J, et al. Efficacy and safety of low-dose aspirin in polycythaemia vera. N Engl J Med. 2004; 350: 114–124.

  • 42

    Finazzi G. A prospective analysis of thrombotic events in the European collaboration study on low-dose aspirin in polycythaemia (ECLAP); low-dose aspirin in polycythemia (ECLAP). Pathol Biol. (Paris) 2004; 52: 285–288.

  • 43

    Karabinos I, Koulouris S, Kranidis A, et al. Neutrophil count on admission predicts major in-hospital events in patients with a non-ST-segment elevation acute coronary syndrome. Clin Cardiol. 2009; 32: 561–568.

  • 44

    Osmancik P, Paulu P, Tousek P, et al. High leukocyte count and interleukin-10 predict high on-treatment-platelet-reactivity in patients treated with clopidogrel. J Throm Thrombolysis 2012; 33: 349–354.

  • 45

    Barbui T, Masciulli A, Marfisi MR, et al. White blood cell counts and thrombosis in polycythemia vera: a subanalysis of the CYTO-PV study. Blood. 2015; 126: 560–561.

  • 46

    Kremyanskaya M, Mascarenhas J, Hoffman R. Anagrelide hydrochloride and ruxolitinib for treatment of polycythaemia vera. Expert Opin Pharmacother. 2015; 16: 1185–1194.

  • 47

    Landolfi R, Di Gennaro L. Prevention of thrombosis in polycythaemia vera and essential thrombocythemia. Haematologica 2008; 93: 331–335.

  • 48

    MH Steinberg, WF McCarthy, O Castro, et al. Follow-up the risks and benefits of long-term use of hydroxyurea in sickle cell anemia: A 17.5 year follow-up. Am J Hematol. 2010; 85: 403–408.

  • 49

    Landtblom AR, Bower H, Andersson TM, et al. Second malignancies in patients with myeloproliferative neoplasms: a population-based cohort study of 9379 patients. Leukemia 2018; 32: 2203–22010.

  • 50

    Kaplan ME, Mack K, Goldberg JD, et al. Long-term management of polycythemia vera with hydroxyurea: a progress report. Semin Hematol. 1986; 23: 167–171.

  • 51

    Kiladjian JJ, Rain JD, Bernard JF, et al. Long-term incidence of hematological evolution in three French prospective studies of hydroxyurea and pipobroman in polycythaemia vera and essential thrombocythemia. Semin Thromb Hemost. 2006; 32: 417–421.

  • 52

    Tefferi A, Rumi E, Finazzi G, et al. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythaemia vera: an international study. Leukemia 2013; 27:1874–1881.

  • 53

    Passamonti F. How I treat polycythaemia vera. Blood 2012; 120: 275–284.

  • 54

    Griesshammer M, Saydam G, Palandri F, et al. Ruxolitinib for the treatment of inadequately controlled polycythemia vera without splenomegaly: 80-week follow-up from the RESPONSE-2 trial. Ann Hematol. 2018; 97: 1591–1600.

  • 55

    Gángó A, Mózes R, Boha Z, et al. Quantitative assessment of JAK2 V617F and CALR mutations in Philadelphia negative myeloproliferative neoplasms. Leuk Res. 2018; 65: 42–48.

  • 56

    Bjørn ME, de Stricker K, Kjær L, et al. Rapid clearance of JAK2 V617F allele burden in patient with advanced polycythaemia vera (PV) during combination therapy with ruxolitinib and peg-interferon alpha-2a. Blood 2013; 122: 5241.

  • 57

    Griesshammer M, Gisslinger H, Mesa R. Current and future treatment options for polycythaemia vera. Ann Hematol. 2015; 94: 901–910.

  • 58

    Antonioli E, Guglielmelli P, Pieri L, et al. Hydroxyurea-related toxicity in 3,411 patients with Phˈ-negative MPN. Am J Hematol. 2012; 87: 552–554.

  • 59

    Hatalova A, Schwarz J, Gotic M, et al. Recommendations for the diagnosis and treatment of patients with polycythaemia vera. Eur J Haematol. 2018 Jul 30. [Epub ahead of print].

    • Crossref
    • Export Citation
  • 60

    Pardanani A, Tefferi A. Definition and management of ruxolitinib treatment failure in myelofibrosis. Blood Cancer J. 2014; 12: e268.

  • 61

    Tefferi A, Litzow MR, Pardanani A. Long-term outcome of treatment with ruxolitinib in myelofibrosis. N Engl J Med. 2011; 365: 1455–1457.

 

The author instruction is available in PDF.
Please, download the file from HERE.
 

 

  • Árpád ILLÉS (Debreceni Egyetem, főszerkesztő)
  • Csaba BÖDÖR (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Judit DEMETER (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Lajos GERGELY (Debreceni Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Imelda MARTON (Szegedi Tudományegyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Gábor MIKALA (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, főszerkesztő-helyettes)
  • Dezső LEHOCZKY (Semmelweis Egyetem, emeritus főszerkesztő)
  • Sándor FEKETE (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, emeritus főszerkesztő)
  • Hajnalka ANDRIKOVICS (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Zita BORBÉNYI (Szegedi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Miklós EGYED (Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház, szerkesztő)
  • Alizadeh HUSSAIN (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Judit JAKAB (Országos Vérellátó Szolgálat, szerkesztő)
  • Béla KAJTÁR (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Tamás MASSZI (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • Zsolt György NAGY (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • György PFLIEGLER (Debreceni Egyetem, szerkesztő)
  • Péter REMÉNYI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Marienn RÉTI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Tamás SCHNEIDER (Országos Onkológiai Intézet, szerkesztő)
  • László SZERAFIN (Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Jósa András Oktatókórház, Nyíregyháza, szerkesztő)
  • Attila TORDAI (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)

Hematológia-Transzfuziológia Szerkesztőség
Dr. Illés Árpád
Debreceni Egyetem Klinikai Központ
Belgyógyászati Intézet B épület
4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. Pf.: 20.
E-mail: illesarpaddr@gmail.com

2020  
CrossRef Documents 16
CrossRef Cites 0
CrossRef H-index 1
Days from submission to acceptance 27
Days from acceptance to publication 28
Acceptance Rate 100%

2019  
CrossRef
Documents
27
Acceptance
Rate
98%

 

Hematológia-Transzfuziológia
Publication Model Hybrid
Submission Fee none
Article Processing Charge 900 EUR/article
Regional discounts on country of the funding agency World Bank Lower-middle-income economies: 50%
World Bank Low-income economies: 100%
Further Discounts Editorial Board / Advisory Board members: 50%
Corresponding authors, affiliated to an EISZ member institution subscribing to the journal package of Akadémiai Kiadó: 100%
Subscription fee 2021 Online subscription: 80 EUR / 100 USD
Subscription fee 2022 Online subscription: 82 EUR / 102 USD
Subscription Information Online subscribers are entitled access to all back issues published by Akadémiai Kiadó for each title for the duration of the subscription, as well as Online First content for the subscribed content.
Purchase per Title Individual articles are sold on the displayed price.

Hematológia-Transzfuziológia
Language Hungarian
Size A4
Year of
Foundation
2004
Publication
Programme
2021 Volume 54
Volumes
per Year
1
Issues
per Year
4
Founder Magyar Hematológiai és Transzfuziológiai Társaság
Founder's
Address
Szent László Kórház, Hematológiai Osztály H-1097 Budapest, Hungary Gyáli út 5-7.
Publisher Akadémiai Kiadó
Publisher's
Address
H-1117 Budapest, Hungary 1516 Budapest, PO Box 245.
Responsible
Publisher
Chief Executive Officer, Akadémiai Kiadó
ISSN 1786-5913 (Print)