Hematológia–Transzfuziológia
Volume/Issue:
Volume 52: Issue 4
A 6q deléció prognosztikai jelentősége krónikus limfoid leukémiában
Authors:
Viktor Lakatos 1Hematológiai és Őssejt-transzplantációs Osztály, Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, 1097 Budapest, Albert Flórián utca 5–7.

Search for other papers by Viktor Lakatos in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
András Kozma 2Kromoszóma Laboratórium, Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, Budapest

Search for other papers by András Kozma in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Emma Ádám 2Kromoszóma Laboratórium, Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, Budapest

Search for other papers by Emma Ádám in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Gabriella Halm 1Hematológiai és Őssejt-transzplantációs Osztály, Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, 1097 Budapest, Albert Flórián utca 5–7.

Search for other papers by Gabriella Halm in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
, and
Zoltán Mátrai 1Hematológiai és Őssejt-transzplantációs Osztály, Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, 1097 Budapest, Albert Flórián utca 5–7.

Search for other papers by Zoltán Mátrai in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
Pages:
256–259
Online Publication Date:
Dec 2019
Publication Date:
01 Dec 2019
Article Category:
Review Article
DOI:
https://doi.org/10.1556/2068.2019.52.4.8
Keywords:
CLL; FISH; 6q deletion; prognosis;
Keywords (Hungarian):
CLL; FISH; 6q deléció; prognózis;
Restricted access

Absztrakt:

A krónikus limfoid leukémia (CLL) patofiziológiájának és genetikai hátterének feltárása az utóbbi években nagy léptékkel fejlődött csakúgy, mint a betegség kezelése. A CLL egyik legerősebb prognosztikai markere a kóros klón genetikai mintázata, melynek jellemzése a rutin klinikai gyakorlatban fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH) citogenetikai elemzéssel történik. Az ezen alapuló Döhner-féle osztályozás a CLL eseteket igen különböző kimenetelű alcsoportokra osztja. A leggyakoribb eltérések (13q-, 12+, 11q-, 17p-) mellett az esetek 5–7%-a 6q deléciót hordoz. Ezen esetek klinikai és prognosztikai irodalma szórványos, eredményei ellentmondásosak. Összefoglalónkban az irodalom áttekintését követően saját eredményeink felhasználásával is dokumentáljuk, hogy a 6q delécióval járó esetekre korai progresszivitás, kedvezőtlen prognosztikai mintázat és rövid túlélés jellemző. Miután biológiai viselkedésében és kimenetelében közel áll a 17p deletált szubtípushoz, további vizsgálatok tárgya, hogy e betegek optimális terápiája is az első vonalbeli jelátvitelgátlás lesz-e.

  • 1

    Döhner H, Stilgenbauer S, Benner A, et al.,Genomic aberrations and survival in chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med. 2000; 343: 1910–1916.

  • 2

    Stilgenbauer S, Bullinger L, Benner A, et al. Incidence and clinical significance of 6q deletions in B cell chronic lymphocytic leukemia. Leukemia 1999; 13: 1331–1334.

  • 3

    Oricchio E, Katanayeva N, Donaldson M, et al. Genetic and epigenetic inactivation of SESTRIN1 controls mTORC1 and response to EZH2 inhibition in follicular lymphoma. Sci Transl Med. 2017; 396: Report.

  • 4

    Oricchio E, Wendel H.-G. Mining the cancer genome uncovers therapeutic activity of EphA7 against lymphoma. Cell Cycle 2012; 11: 1076–80.

  • 5

    Compagno M, Lim W, Grunn A, et al. Mutations of multiple genes cause deregulation of NF-kappaB in diffuse large B-cell lymphoma. Nature 2009; 459: 717–721.

  • 6

    Offit K, Louie D, Parsa N, et al. Clinical and morphologic features of B-cell small lymphocytic lymphoma with del(6)(q21q23). Blood 1994; 83: 2611–2618.

  • 7

    Oscier DG, Stevens J, Hamblin T, et al. Correlation of chromosome abnormalities with laboratory features and clinical course in B-cell chronic lymphocytic leukaemia. Br J Haematol. 1990; 76: 352–358.

  • 8

    Juliusson G, Gahrton G, Oscier DG, et al. Prognostic subgroups in B-cell chronic lymphocytic leukemia defined by specific chromosomal abnormalities. N Engl J Med. 1990; 323: 720–724.

  • 9

    Glassman AB, Harper-Allen EA, Hayes KJ, et al. Chromosome 6 abnormalities associated with prolymphocytic acceleration in chronic lymphocytic leukemia. Ann Clin Lab Sci. 1998; 28: 24–29.

  • 10

    Cuneo A, Rigolin G, Bigoni R et al. Chronic lymphocytic leukemia with 6q- shows distinct hematological features and intermediate prognosis. Leukemia 2004; 3: 476–483.

  • 11

    Finn WG, Kay NE, Kroft SH, Church S, Peterson LC. Secondary abnormalities of chromosome 6q in B-cell chronic lymphocytic leukemia: a sequential study of karyotypic instability in 51 patients. Am J Hematol. 1998; 59(3): 223–229.

  • 12

    Jarosova M, Hruba M, Oltova A, et al. Chromosome 6q deletion correlates with poor prognosis and low relative expression of FOXO3 in chronic lymphocytic leukemia patients. Am J Hematol. 2017; 92: 604–607.

  • 13

    Wang DM, Miao K, Fan L, et al. Intermediate prognosis of 6q deletion in chronic lymphocytic leukemia. Leuk Lymphoma 2011; 52: 230–237.

  • 14

    Teimori H, Ashoori S, Akbari M, et al. FISH analysis for del6q21 and del17p13 in B-cell chronic lymphocytic leukemia in Iranians. Iran Red Crescent Med J. 2013; 15: 107–120.

  • 15

    Dalsass A, Mestichelli F, Ruggieri M, et al. 6q deletion detected by fluorescence in situ hybridization using bacterial artificial chromosome in chronic lymphocytic leukemia. Eur J Haematol. 2013; 91: 10–19.

  • Collapse
  • Expand
Cover Hematológia–Transzfuziológia
Hematológia–Transzfuziológia
Print ISSN:
1786-5913

 

  • Árpád ILLÉS (Debreceni Egyetem, főszerkesztő)
  • Csaba BÖDÖR (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Judit DEMETER (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Lajos GERGELY (Debreceni Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Imelda MARTON (Szegedi Tudományegyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Gábor MIKALA (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, főszerkesztő-helyettes)
  • Sándor FEKETE (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, emeritus főszerkesztő)
  • Hussain ALIZADEH (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Hajnalka ANDRIKOVICS (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Zita BORBÉNYI (Szegedi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Miklós EGYED (Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház, szerkesztő)
  • Zsuzsanna FAUST (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Béla KAJTÁR (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Gergely KRIVÁN (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • András MASSZI (Országos Onkológiai Intézet, szerkesztő)
  • Tamás MASSZI (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • Zsolt György NAGY (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • Márk PLANDER (Vas Vármegyei Markusovszky Egyetemi Oktatókórház, szerkesztő)
  • György PFLIEGLER (Debreceni Egyetem, szerkesztő)
  • Péter REMÉNYI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Marienn RÉTI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • János SINKÓ (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • László SZERAFIN (Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Jósa András Oktatókórház, Nyíregyháza, szerkesztő)

Hematológia-Transzfuziológia Szerkesztőség
Dr. Illés Árpád
Debreceni Egyetem Klinikai Központ
Belgyógyászati Intézet B épület
4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. Pf.: 20.
E-mail: illesarpaddr@gmail.com

  • CABELLS Journalytics

Hematológia-Transzfuziológia
Publication Model Hybrid
Submission Fee none
Article Processing Charge 900 EUR/article
Regional discounts on country of the funding agency World Bank Lower-middle-income economies: 50%
World Bank Low-income economies: 100%
Further Discounts Editorial Board / Advisory Board members: 50%
Corresponding authors, affiliated to an EISZ member institution subscribing to the journal package of Akadémiai Kiadó: 100%
Subscription fee 2025 Online subsscription: 100 EUR / 110 USD
Print + online subscription: 112 EUR / 124 USD
Subscription Information Online subscribers are entitled access to all back issues published by Akadémiai Kiadó for each title for the duration of the subscription, as well as Online First content for the subscribed content.
Purchase per Title Individual articles are sold on the displayed price.

Hematológia-Transzfuziológia
Language Hungarian
Size A4
Year of
Foundation		 2004
Volumes
per Year		 1
Issues
per Year		 4
Founder Magyar Hematológiai és Transzfuziológiai Társaság
Founder's
Address		 Szent László Kórház, Hematológiai Osztály H-1097 Budapest, Hungary Gyáli út 5-7.
Publisher Akadémiai Kiadó
Publisher's
Address		 H-1117 Budapest, Hungary 1516 Budapest, PO Box 245.
Responsible
Publisher		 Chief Executive Officer, Akadémiai Kiadó
ISSN

1786-5913 (Print)

0324-7309 (Online)

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Nov 2024 77 0 0
Dec 2024 127 0 0
Jan 2025 36 0 0
Feb 2025 66 0 0
Mar 2025 94 0 0
Apr 2025 37 0 0
May 2025 3 0 0