View More View Less
  • 1 Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, 1097 Budapest, Albert Flórián utca 5–7.
  • 2 Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, Budapest
Restricted access

Purchase article

USD  $25.00

1 year subscription (Individual Only)

USD  $96.00

Absztrakt:

A krónikus limfoid leukémia (CLL) patofiziológiájának és genetikai hátterének feltárása az utóbbi években nagy léptékkel fejlődött csakúgy, mint a betegség kezelése. A CLL egyik legerősebb prognosztikai markere a kóros klón genetikai mintázata, melynek jellemzése a rutin klinikai gyakorlatban fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH) citogenetikai elemzéssel történik. Az ezen alapuló Döhner-féle osztályozás a CLL eseteket igen különböző kimenetelű alcsoportokra osztja. A leggyakoribb eltérések (13q-, 12+, 11q-, 17p-) mellett az esetek 5–7%-a 6q deléciót hordoz. Ezen esetek klinikai és prognosztikai irodalma szórványos, eredményei ellentmondásosak. Összefoglalónkban az irodalom áttekintését követően saját eredményeink felhasználásával is dokumentáljuk, hogy a 6q delécióval járó esetekre korai progresszivitás, kedvezőtlen prognosztikai mintázat és rövid túlélés jellemző. Miután biológiai viselkedésében és kimenetelében közel áll a 17p deletált szubtípushoz, további vizsgálatok tárgya, hogy e betegek optimális terápiája is az első vonalbeli jelátvitelgátlás lesz-e.

  • 1

    Döhner H, Stilgenbauer S, Benner A, et al.,Genomic aberrations and survival in chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med. 2000; 343: 1910–1916.

  • 2

    Stilgenbauer S, Bullinger L, Benner A, et al. Incidence and clinical significance of 6q deletions in B cell chronic lymphocytic leukemia. Leukemia 1999; 13: 1331–1334.

  • 3

    Oricchio E, Katanayeva N, Donaldson M, et al. Genetic and epigenetic inactivation of SESTRIN1 controls mTORC1 and response to EZH2 inhibition in follicular lymphoma. Sci Transl Med. 2017; 396: Report.

  • 4

    Oricchio E, Wendel H.-G. Mining the cancer genome uncovers therapeutic activity of EphA7 against lymphoma. Cell Cycle 2012; 11: 1076–80.

  • 5

    Compagno M, Lim W, Grunn A, et al. Mutations of multiple genes cause deregulation of NF-kappaB in diffuse large B-cell lymphoma. Nature 2009; 459: 717–721.

  • 6

    Offit K, Louie D, Parsa N, et al. Clinical and morphologic features of B-cell small lymphocytic lymphoma with del(6)(q21q23). Blood 1994; 83: 2611–2618.

  • 7

    Oscier DG, Stevens J, Hamblin T, et al. Correlation of chromosome abnormalities with laboratory features and clinical course in B-cell chronic lymphocytic leukaemia. Br J Haematol. 1990; 76: 352–358.

  • 8

    Juliusson G, Gahrton G, Oscier DG, et al. Prognostic subgroups in B-cell chronic lymphocytic leukemia defined by specific chromosomal abnormalities. N Engl J Med. 1990; 323: 720–724.

  • 9

    Glassman AB, Harper-Allen EA, Hayes KJ, et al. Chromosome 6 abnormalities associated with prolymphocytic acceleration in chronic lymphocytic leukemia. Ann Clin Lab Sci. 1998; 28: 24–29.

  • 10

    Cuneo A, Rigolin G, Bigoni R et al. Chronic lymphocytic leukemia with 6q- shows distinct hematological features and intermediate prognosis. Leukemia 2004; 3: 476–483.

  • 11

    Finn WG, Kay NE, Kroft SH, Church S, Peterson LC. Secondary abnormalities of chromosome 6q in B-cell chronic lymphocytic leukemia: a sequential study of karyotypic instability in 51 patients. Am J Hematol. 1998; 59(3): 223–229.

  • 12

    Jarosova M, Hruba M, Oltova A, et al. Chromosome 6q deletion correlates with poor prognosis and low relative expression of FOXO3 in chronic lymphocytic leukemia patients. Am J Hematol. 2017; 92: 604–607.

  • 13

    Wang DM, Miao K, Fan L, et al. Intermediate prognosis of 6q deletion in chronic lymphocytic leukemia. Leuk Lymphoma 2011; 52: 230–237.

  • 14

    Teimori H, Ashoori S, Akbari M, et al. FISH analysis for del6q21 and del17p13 in B-cell chronic lymphocytic leukemia in Iranians. Iran Red Crescent Med J. 2013; 15: 107–120.

  • 15

    Dalsass A, Mestichelli F, Ruggieri M, et al. 6q deletion detected by fluorescence in situ hybridization using bacterial artificial chromosome in chronic lymphocytic leukemia. Eur J Haematol. 2013; 91: 10–19.

 

The author instruction is available in PDF.
Please, download the file from HERE.

 

 

2019  
CrossRef
Documents
27
Acceptance
Rate
98%