Authors:
Szilamér Kovács Markusovszky Egyetemi Oktató Kórház, Hematológia Osztály, Szombathely, Magyarország

Search for other papers by Szilamér Kovács in
Current site
Google Scholar
PubMed
Close
,
Zsuzsanna Szabó Markusovszky Egyetemi Oktató Kórház, Hematológia Osztály, Szombathely, Magyarország

Search for other papers by Zsuzsanna Szabó in
Current site
Google Scholar
PubMed
Close
,
János László Iványi Markusovszky Egyetemi Oktató Kórház, Hematológia Osztály, Szombathely, Magyarország

Search for other papers by János László Iványi in
Current site
Google Scholar
PubMed
Close
,
Tamás Szendrei Markusovszky Egyetemi Oktató Kórház, Hematológia Osztály, Szombathely, Magyarország

Search for other papers by Tamás Szendrei in
Current site
Google Scholar
PubMed
Close
, and
Márk Plander Markusovszky Egyetemi Oktató Kórház, Hematológia Osztály, Szombathely, Magyarország

Search for other papers by Márk Plander in
Current site
Google Scholar
PubMed
Close
https://orcid.org/0000-0002-5591-8340
Restricted access

Introduction

T-cell large granular lymphocytic leukemia is a rare, heterogeneous, mature T-cell neoplasia, often complicated with autoimmune disorders.

Case report

The old man was diagnosed with T-cell large granular lymphocytic leukemia due to lymphocytosis and neutropenia. The patient suffered from a couple of autoimmune diseases such as gluten sensitivity, primary biliary cirrhosis, and pure red cell aplasia. The severe pure red cell aplasia proved to be resistant to the standard immunosuppressive drugs, but alemtuzumab therapy induced complete remission.

Discussion

We explain the pathogenesis of the immune dysregulation and recapitulate the treatment options for a refractory disease.

  • [1]

    Dinmohamed AG , Brink M , Visser O , et al. Population based analyses among 184 patients diagnosed with large granular lymphocyte leukemia in the Netherlands between 2001 and 2013. Leukemia 2016; 30(6): 14491451.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [2]

    Shah MV , Hook CC , Call TG , Go RS . A population-based study of large granular lymphocyte leukemia. Blood Cancer J 2016; 6(8): e455.

  • [3]

    Swerdlow SH , Campo E , Pileri SA , et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016; 127(20): 23752390.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [4]

    Lundell R , Hartung L , Hill S , et al. T-cell large granular lymphocyte leukemias have multiple phenotypic abnormalities involving pan-T-cell antigens and receptors for MHC molecules. Am J Clin Pathol 2005; 124(6): 937946.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [5]

    Yang J , Epling-Burnette PK , Painter JS , et al. Antigen activation and impaired Fas-induced death-inducing signaling complex formation in T-large-granular lymphocyte leukemia. Blood 2008; 111(3): 16101616.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [6]

    Koskela HLM , Eldfors S , Ellonen P , et al. Somatic STAT3 mutations in large granular lymphocytic leukemia. N Engl J Med 2012; 366(20): 19051913.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [7]

    Fasan A , Kern W , Grossmann V , et al. STAT3 mutations are highly specific for large granular lymphocytic leukemia. Leukemia 2013; 27(7): 15981600.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [9]

    Lamy T , Moignet A , Loughran TP, Jr . LGL leukemia: from pathogenesis to treatment. Blood 2017; 129(9): 10821094.

  • [10]

    Lamy T , Liu JH , Landowski TH , et al. Dysregulation of CD95/CD95 ligand-apoptotic pathway in CD3(+) large granular lymphocyte leukemia. Blood 1998; 92(12): 47714777.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [11]

    Liu JH , Wei S , Lamy T , et al. Blockade of Fas-dependent apoptosis by soluble Fas in LGL leukemia. Blood 2002; 100(4): 14491453.

  • [12]

    Yang J , Epling-Burnette PK , Painter JS , et al. Antigen activation and impaired Fas-induced death-inducing signaling complex formation in T-large-granular lymphocyte leukemia. Blood 2008; 111(3): 16101616.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [13]

    Teramo A , Gattazzo C , Passeri F , et al. Intrinsic and extrinsic mechanisms contribute to maintain the JAK/STAT pathway aberrantly activated in T-type large granular lymphocyte leukemia. Blood 2013; 121(19): 38433854.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [14]

    Epling-Burnette PK , Liu JH , Catlett-Falcone R , et al. Inhibition of STAT3 signaling leads to apoptosis of leukemic large granular lymphocytes and decreased Mcl-1 expression. J Clin Invest 2001; 1073: 351362.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [15]

    Wang Y , Shen Y , Wang S , et al. The role of STAT3 in leading the crosstalk between human cancers and the immune system. Cancer Lett 2018; 415: 117128.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [16]

    Milner, JD , Vogel TP , Forbes L , et al. Early-onset lymphoproliferation and autoimmunity caused by germline STAT3 gain-of-function mutations. Blood 2015; 125: 591599.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [17]

    Chen X , Bai F , Sokol L , et al. A critical role for DAP10 and DAP12 in CD8+ T cell-mediated tissue damage in large granular lymphocyte leukemia. Blood 2009; 113(14): 32263234.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [18]

    Fedor I , Zöld É , Barta Zs . The extraintestinal spectrum of gluten sensitivity. [A gluténérzékenység extraintestinalis spektruma]. Orv Hetil 2019; 160(34): 13271334. [Hungarian].

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [19]

    Dumitriu B , Ito S , Feng X , et al. Alemtuzumab in T-cell large granular lymphocytic leukaemia: interim results from a single-arm, open-label, phase 2 study. Lancet Haematol 2016; 3(1): e22–9.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [20]

    Adamkovich N , Kispál M , Krenács L , et al. Nagy, granulált citoplazmájú lymphocytás leukaemia – Ritka betegség, személyre szabott kezelési lehetőségekkel. Orv. Hetil 2014; 155(11): 414419.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [21]

    Braunstein Z , Mishra A , Staub A , et al. Clinical outcomes in T-cell large granular lymphocytic leukaemia: prognostic factors and treatment response. Br J Haematol 2021 Feb; 192(3): 484493.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [22]

    Sanikommu SR , Clemente MJ , Chomczynski P , et al. Clinical features and treatment outcomes in large granular lymphocytic leukemia (LGLL). Leuk Lymphoma 2018 Feb; 59(2): 416422.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [23]

    Rosamilio R , Giudice V , Ferrara I , et al. Prolonged complete hematologic response in relapsed/refractory T-large granular lymphocyte leukemia after bendamustine treatment. Transl Med Unisa 2016; 15: 8083.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • Collapse
  • Expand
  • Top

 

The author instruction is available in PDF.
Please, download the file from HERE.
 

 

  • Árpád ILLÉS (Debreceni Egyetem, főszerkesztő)
  • Csaba BÖDÖR (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Judit DEMETER (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Lajos GERGELY (Debreceni Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Imelda MARTON (Szegedi Tudományegyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Gábor MIKALA (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, főszerkesztő-helyettes)
  • Dezső LEHOCZKY (Semmelweis Egyetem, emeritus főszerkesztő)
  • Sándor FEKETE (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, emeritus főszerkesztő)
  • Hajnalka ANDRIKOVICS (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Zita BORBÉNYI (Szegedi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Miklós EGYED (Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház, szerkesztő)
  • Alizadeh HUSSAIN (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Judit JAKAB (Országos Vérellátó Szolgálat, szerkesztő)
  • Béla KAJTÁR (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Tamás MASSZI (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • Zsolt György NAGY (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • György PFLIEGLER (Debreceni Egyetem, szerkesztő)
  • Péter REMÉNYI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Marienn RÉTI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Tamás SCHNEIDER (Országos Onkológiai Intézet, szerkesztő)
  • László SZERAFIN (Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Jósa András Oktatókórház, Nyíregyháza, szerkesztő)
  • Attila TORDAI (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)

Hematológia-Transzfuziológia Szerkesztőség
Dr. Illés Árpád
Debreceni Egyetem Klinikai Központ
Belgyógyászati Intézet B épület
4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. Pf.: 20.
E-mail: illesarpaddr@gmail.com

2020  
CrossRef Documents 16
CrossRef Cites 0
CrossRef H-index 1
Days from submission to acceptance 27
Days from acceptance to publication 28
Acceptance Rate 100%

2019  
CrossRef
Documents
27
Acceptance
Rate
98%

 

Hematológia-Transzfuziológia
Publication Model Hybrid
Submission Fee none
Article Processing Charge 900 EUR/article
Regional discounts on country of the funding agency World Bank Lower-middle-income economies: 50%
World Bank Low-income economies: 100%
Further Discounts Editorial Board / Advisory Board members: 50%
Corresponding authors, affiliated to an EISZ member institution subscribing to the journal package of Akadémiai Kiadó: 100%
Subscription fee 2022 Online subscription: 82 EUR / 102 USD
Subscription fee 2023 Online subsscription: 86 EUR / 102 USD
Subscription Information Online subscribers are entitled access to all back issues published by Akadémiai Kiadó for each title for the duration of the subscription, as well as Online First content for the subscribed content.
Purchase per Title Individual articles are sold on the displayed price.

Hematológia-Transzfuziológia
Language Hungarian
Size A4
Year of
Foundation
2004
Volumes
per Year
1
Issues
per Year
4
Founder Magyar Hematológiai és Transzfuziológiai Társaság
Founder's
Address
Szent László Kórház, Hematológiai Osztály H-1097 Budapest, Hungary Gyáli út 5-7.
Publisher Akadémiai Kiadó
Publisher's
Address
H-1117 Budapest, Hungary 1516 Budapest, PO Box 245.
Responsible
Publisher
Chief Executive Officer, Akadémiai Kiadó
ISSN 1786-5913 (Print)

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Apr 2022 0 0 0
May 2022 0 0 0
Jun 2022 0 0 0
Jul 2022 0 0 0
Aug 2022 0 0 0
Sep 2022 54 2 3
Oct 2022 13 2 2