Hematológia–Transzfuziológia
Volume/Issue:
Volume 55: Issue 3
CLL-hez társuló szteroid refrakter AIHA sikeres kezelése bruton tirozin kináz gátlóval
Authors:
Evelin BallaBékés Megyei Központi Kórház, Dr. Réthy Pál Tagkórház, Hematológia Osztály, Békéscsaba, Magyarország

Search for other papers by Evelin Balla in
Current site
Google Scholar
PubMedClose
,
János JakucsBékés Megyei Központi Kórház, Dr. Réthy Pál Tagkórház, Hematológia Osztály, Békéscsaba, Magyarország

Search for other papers by János Jakucs in
Current site
Google Scholar
PubMedClose
,
Norbert OrosiBékés Megyei Központi Kórház, Dr. Réthy Pál Tagkórház, Hematológia Osztály, Békéscsaba, Magyarország

Search for other papers by Norbert Orosi in
Current site
Google Scholar
PubMedClose
, and
Henrietta HallaiBékés Megyei Központi Kórház, Dr. Réthy Pál Tagkórház, Hematológia Osztály, Békéscsaba, Magyarország

Search for other papers by Henrietta Hallai in
Current site
Google Scholar
PubMedClose
Pages:
122–125
Online Publication Date:
21 Dec 2022
Publication Date:
21 Dec 2022
Article Category:
Case Report
DOI:
https://doi.org/10.1556/2068.2022.00153
Keywords:
B-CLL; autoimmun disorders; steroid; rituximab; R-CVP; genetic testing; ibrutinib
Restricted access

Absztrakt

A B-CLL-ben szenvedő betegeink közel 20%-a esetében a kórlefolyás során jelentkezik autoimmun betegség, melyek jelentős része jól kezelhető. Jelen esettanulmány kapcsán egy olyan betegünket mutatjuk be, aki nem ebbe a csoportba tartozik. A 2016 óta ismert, „watch and wait” stratégia mentén obszervált beteg 2018-ban gravis, DAT-pozitív haemolitikus anaemia miatt került sürgősséggel felvételre. Parenterális nagy dózisú szteroid lökésterápiát alkalmaztunk B12-és folsavpótlás mellett. Nem szűnő transzfúziós igény miatt terápiáját rituximabbal egészítettük ki. Genetikai vizsgálatok eredményére várva, az elégtelen terápiás válasz miatt R-CVP-terápiát alkalmaztunk, melyre a beteg kiválóan reagált. A várt eredmények megérkeztek: 11q- és mutálatlan IGHV-státusz igazolódott. A hatodik ciklus R-CVP után mintegy egy évvel ismételten gravis hemolízis lépett fel, ekkor – a mutálatlan IGHV-státuszra való tekintettel – ibrutinibterápia mellett döntöttünk. A beteg rapidan romló általános állapota, súlyosbodó hipoxiás tünetei, fokozódó transzfúziós igénye miatt a BTK-hatás kifejlődésére nem várhattunk: intravénás immunglobulin-terápiát alkalmaztunk, valamint a korábban elkezdett ibrutinibet folytattuk. Ezt követően a beteg állapota nagyon gyorsan javult, hemoglobinértéke rapidan emelkedett, transzfúziós igénye megszűnt. A B-CLL terápiájában egyre inkább háttérbe szorulnak a kemoterápiás rezsimek, és teret adnak az innovatív, célzott terápiáknak. Ezek a hatóanyagok a hagyományos kezelésekre nem reagáló szekunder AIHA kezelésében is igen jó eredménnyel alkalmazhatóak.

  • [1]

    Diehl LF, Ketchum LH. Autoimmune disease and chronic lymphocytic leukemia: autoimmune hemolytic anemia, pure red cell aplasia, and autoimmune thrombocytopenia. Semin Oncol 1998; Feb 25(1): 80–97.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [2]

    Hodgson K, Ferrer G, Montserrat E, Moreno C. Chronic lymphocytic leukemia and autoimmunity: a systematic review. Haematologica 2011; 96(5): 752–761.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [3]

    Go RS, Winters JL, Kay NE. How I treat autoimmune hemolytic anemia. Blood 2017; 129(22): 2971–2979.

  • [4]

    Moreno C. Autoimmune cytopenia and CLL ride together. Blood 2021; 137(25): 3464–3465.

  • [5]

    Fattizzo B, Barcellini W. Autoimmune cytopenias in chronic lymphocytic leukemia: focus on molecular aspects. Front Oncol 2020; 9: 1435.

  • [6]

    Noto A, Cassin R, Mattiello V, et al. The role of novel agents in treating CLL-associated hemolytic anemia. J Clin Med 2021; 10(10): 2064.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [7]

    Kokhaei P, Jadidi-Niaragh F, Sotoodeh Jahromi A et al. Ibrutinib- A double-edge sword in cancer and autoimmune disorders. J Drug Target 2016; 24(5): 373–385.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • Collapse
  • Expand
Cover Hematológia–Transzfuziológia
Hematológia–Transzfuziológia
Print ISSN:
1786-5913

 

The author instruction is available in PDF.
Please, download the file from HERE.
 

 

  • Árpád ILLÉS (Debreceni Egyetem, főszerkesztő)
  • Csaba BÖDÖR (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Judit DEMETER (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Lajos GERGELY (Debreceni Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Imelda MARTON (Szegedi Tudományegyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Gábor MIKALA (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, főszerkesztő-helyettes)
  • Dezső LEHOCZKY (Semmelweis Egyetem, emeritus főszerkesztő)
  • Sándor FEKETE (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, emeritus főszerkesztő)
  • Hajnalka ANDRIKOVICS (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Zita BORBÉNYI (Szegedi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Miklós EGYED (Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház, szerkesztő)
  • Alizadeh HUSSAIN (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Judit JAKAB (Országos Vérellátó Szolgálat, szerkesztő)
  • Béla KAJTÁR (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Tamás MASSZI (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • Zsolt György NAGY (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • György PFLIEGLER (Debreceni Egyetem, szerkesztő)
  • Péter REMÉNYI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Marienn RÉTI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Tamás SCHNEIDER (Országos Onkológiai Intézet, szerkesztő)
  • László SZERAFIN (Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Jósa András Oktatókórház, Nyíregyháza, szerkesztő)
  • Attila TORDAI (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)

Hematológia-Transzfuziológia Szerkesztőség
Dr. Illés Árpád
Debreceni Egyetem Klinikai Központ
Belgyógyászati Intézet B épület
4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. Pf.: 20.
E-mail: illesarpaddr@gmail.com

  • CABELLS Journalytics

2020  
CrossRef Documents 16
CrossRef Cites 0
CrossRef H-index 1
Days from submission to acceptance 27
Days from acceptance to publication 28
Acceptance Rate 100%

2019  
CrossRef
Documents		 27
Acceptance
Rate		 98%

 

Hematológia-Transzfuziológia
Publication Model Hybrid
Submission Fee none
Article Processing Charge 900 EUR/article
Regional discounts on country of the funding agency World Bank Lower-middle-income economies: 50%
World Bank Low-income economies: 100%
Further Discounts Editorial Board / Advisory Board members: 50%
Corresponding authors, affiliated to an EISZ member institution subscribing to the journal package of Akadémiai Kiadó: 100%
Subscription fee 2023 Online subsscription: 86 EUR / 102 USD
Subscription Information Online subscribers are entitled access to all back issues published by Akadémiai Kiadó for each title for the duration of the subscription, as well as Online First content for the subscribed content.
Purchase per Title Individual articles are sold on the displayed price.

Hematológia-Transzfuziológia
Language Hungarian
Size A4
Year of
Foundation		 2004
Volumes
per Year		 1
Issues
per Year		 4
Founder Magyar Hematológiai és Transzfuziológiai Társaság
Founder's
Address		 Szent László Kórház, Hematológiai Osztály H-1097 Budapest, Hungary Gyáli út 5-7.
Publisher Akadémiai Kiadó
Publisher's
Address		 H-1117 Budapest, Hungary 1516 Budapest, PO Box 245.
Responsible
Publisher		 Chief Executive Officer, Akadémiai Kiadó
ISSN 1786-5913 (Print)

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Aug 2022 0 0 0
Sep 2022 0 0 0
Oct 2022 0 0 0
Nov 2022 0 0 0
Dec 2022 83 1 2
Jan 2023 39 14 20
Feb 2023 0 0 0