Hematológia–Transzfuziológia
Volume/Issue:
Volume 56: Issue 2
Ritka lokalizációjú plasmocytoma autológ hemopoetikus őssejtátültetést követően
Authors:
István Virga Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Belgyógyászati Intézet, Hematológiai Tanszék, Debrecen, Magyarország

Search for other papers by István Virga in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
https://orcid.org/0009-0008-7114-9829
,
Edit Páyer Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Belgyógyászati Intézet, Hematológiai Tanszék, Debrecen, Magyarország

Search for other papers by Edit Páyer in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Sándor Barna Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Orvosi Képalkotó Intézet, Nukleáris Medicina Tanszék, Debrecen, Magyarország

Search for other papers by Sándor Barna in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Judit Bedekovics Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Pathológiai Intézet, Debrecen, Magyarország

Search for other papers by Judit Bedekovics in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
László Váróczy Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Belgyógyászati Intézet, Hematológiai Tanszék, Debrecen, Magyarország

Search for other papers by László Váróczy in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Bálint Virga Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Belgyógyászati Intézet, Hematológiai Tanszék, Debrecen, Magyarország

Search for other papers by Bálint Virga in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Zsolt Nagy Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, III. Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest, Magyarország

Search for other papers by Zsolt Nagy in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Árpád Illés Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Belgyógyászati Intézet, Hematológiai Tanszék, Debrecen, Magyarország

Search for other papers by Árpád Illés in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
, and
Ferenc Magyari Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Belgyógyászati Intézet, Hematológiai Tanszék, Debrecen, Magyarország

Search for other papers by Ferenc Magyari in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
Pages:
93–98
Online Publication Date:
25 Oct 2023
Publication Date:
25 Oct 2023
Article Category:
Case Report
DOI:
https://doi.org/10.1556/2068.2023.00173
Keywords:
plasmacytoma; extramedullary; autologous haemopoietic stem cell transplantation;
Keywords (Hungarian):
plasmocytoma; extramedulláris; autológ őssejt-transzplantáció;
Restricted access

Bevezetés

A plasmasejtes myeloma érett B-sejtes neoplasia, amit klonális plasmasejt szaporulat jellemez. A diagnóziskor az esetek mindössze 4%-át teszi ki az extramedulláris plasmocytoma (EMP), mely a betegség előrehaladásával, relapsusok alkalmával gyakrabban, már 3–14%-ban mutatható ki.

Esetismertetés

50 éves nőnél 2019-ben indult kivizsgálás fogyás, gyengeség, fulladás miatt. A laborvizsgálatok során anaemia, hypercalcaemia, beszűkült vesefunkció volt kiemelhető. 2019 márciusában végzett perifériás vér- és csontvelővizsgálat alapján plasmasejtes leukemia volt igazolható, diffúz csontvelői érintettséggel, 1q21 amplifikációval, hyperdiploid kromoszóma állománnyal. A nagy rizikójú betegség miatt 4 ciklus VTD-PACE (bortezomib, thalidomid, dexamethason, cisplatin, doxorubicin, cyclophosphamid, etoposid) indukciós kezelés hatására MRD negatív komplett remisszió alakult ki. Sikeres őssejtgyűjtést követően további 2 ciklus VTD-kezelést kapott. Bendamustin-melphalan kondicionáló kezelést követően végeztük el az autológ őssejt-transzplantációt. A 100 napos posttranszplantációs vizsgálatok során MRD negatív komplett remisszió volt véleményezhető. 22 havi fenntartó lenalidomid kezelést követően mindkét alsó végtagon tapintható szövetszaporulat jelentkezett. A csontvelő áramlási citometriás vizsgálata negatív volt. 18FDG-PET/CT és kontrasztos MR-vizsgálatok az alapbetegség relapsusát valószínűsítették. Klinikánkon elvégzett core biopszia szövettani vizsgálata izom érintettséggel járó multiplex extramedulláris plasmocytomát igazolt. 2. vonalbeli kezelésként DRD (daratumumab, lenalidomid, dexamethason) terápia indult, azonban nem megfelelő terápiás válasz miatt KPD (carfilzomib, pomalidomid, dexamethason) protokollal folytattuk. KPD-kezelés mellett jó terápiás választ követően ismételt progresszió igazolódott. Emiatt lokális irradiáció történt, mely mellett kiterjedt, szisztémás relapsus jelent meg. EDAP (etoposid, cisplatin, citarabin, dexamethason) protokoll szerinti mentő kezelés indult venetoclax kiegészítésben. Mivel a beteg klinikailag jól reagált, allogén őssejt-transzplantáció elbírálására felterjesztés történt, melyet elfogadtak.

Megbeszélés

A plasmasejtes myelomában viszonylag gyakoriak a másodlagos, izommal határos szöveti beszűrődések, azonban a közvetlen izomszövetben megjelenő plasmocytomák igen ritkák. Esetünket a biopsziával és képalkotó vizsgálatokkal igazolt ritka EMP-lokalizáció miatt tartottuk bemutatásra alkalmasnak.

Introduction

Plasma cell myeloma is a mature B-cell neoplasia characterized by clonal plasma cell proliferation. At diagnosis, extramedullary plasmacytoma (EMP) accounts for only 4% of cases, but it is more frequently detected in relapses as the disease progresses, it is about 3–14%.

Case report

The investigation of a 50-year-old woman started in 2019 due to weight loss, weakness, and dyspnoe. Laboratory tests revealed anemia, hypercalcemia, and impaired renal function. Peripheral blood and bone marrow examination in March 2019 revealed plasma cell leukemia with diffuse bone marrow involvement, 1q21 amplification, and hyperdiploid chromosome state. After four cycles of VTD-PACE (bortezomib, thalidomide, dexamethasone, cisplatin, doxorubicin, cyclophosphamid, etoposid) induction treatment, she achieved MRD-negative complete remission. She received two additional cycles of VTD treatment after a successful stem cell collection. Due to unfavorable prognostic markers, autologous stem cell transplantation was performed after bendamustine-melphalan conditioning treatment. At 100 days post-transplantation, MRD-negative complete remission was commented. After 22 months of maintenance lenalidomide treatment, palpable tissue proliferation was observed in both lower limbs. Bone marrow flow cytometry was negative. 18FDG-PET/CT and contrast MR imaging techniques suggested relapse of the underlying disease. Histopathological examination of core biopsy performed in our clinic confirmed multiplex extramedullary plasmacytoma with muscle involvement. DRD (daratumumab, lenalidomide, dexamethasone) therapy was initiated as 2nd line treatment, but there was an inadequate therapeutic response, so we continued with KPD (carfilzomib, pomalidomide, dexamethasone) protocol. Repeated progression was confirmed after an excellent therapeutic response to KPD treatment. That's why local irradiation was performed. Despite this fact, extensive systematic relapse appeared. For rescue treatment, the EDAP (etoposide, cisplatin, citarabin, dexamethasone) protocol was initiated with venetoclax supplementation. As the patient responded well clinically, a referral for allogeneic stem cell transplantation was accepted.

Discussion

In plasma cell myeloma, secondary tissue infiltration adjacent to the muscle is relatively standard, but plasmacytomas arising in the muscle tissue are rare. We considered presenting our case because of the rare EMP localization confirmed by biopsy and imaging studies.
  • [1]

    Ramachandran A, Inyang FA, Subhawong KTy. Apparent diffusion coefficient map of a case of extramedullary plasmacytoma Radiology. Case 2016; 10(2): 10–17. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4861619/.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [2]

    Bladé J, Beksac M, Caers J, et al. Extramedullary disease in multiple myeloma: a systematic literature review. Blood Cancer J 2022; 12(3): 45. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8938478/.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [3]

    Sarah W, Hongyun Z, Mian AW, et al. Muscular relapse in a patient with multiplye myeloma. J Clin Oncol 2015; 33(34): e125–e129. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2013.51.6450?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [4]

    Joan B, Fernández de Larrea C, Laura R, et al. Soft-tissue plasmocytomas in multiple myeloma:incidence, mechanisms of extramedullary spread, and treatment approach. J Clin Oncol 2011; 29(28): 3805–3812. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2011.34.9290?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [5]

    Varettoni M, Corso A, Pica G, et al. Incidence, presenting features and outcome of extramedullary disease in multiple myeloma: a longitudinal study on 1,003 consecutive patients. Ann Oncol 2009; 21: 325–330. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0923753419387691.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [6]

    Zeiser R, Deschler B, Bertz H, et al. Extramedullary vs medullary relapse after autologous or allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) in multiple myeloma (MM) and its correlation to clinical outcome. Bone Marrow Transpl 2004; 34: 1057–1065. https://www.nature.com/articles/1704713.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [7]

    Lenhoff S, Hjorth M, Turesson I, et al. Intensive therapy for multiple myeloma in patients younger than 60 years: long-term results focusing on the effect of the degree of response on survival and relapse pattern after transplantation. Haematologica 2006; 91: 1228–1233. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16956822/.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [8]

    Bhutani M, Foureau DM, Atrash S, et al. Extramedullary multiple myeloma. Leukemia 2020; 34(1): 1–20. https://www.nature.com/articles/s41375-019-0660-0.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [9]

    Varga G, Mikala G, Váróczy LI, et al. Management of multiple myeloma in Hungary in 2016 [A myeloma multiplex meg-közelítése Magyarországon 2016-ban]. Orv Hetil 2016; 157 (4): 123–137. [Hungarian].

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [10]

    Váróczy L, Kun E, Tóth S. Patients’ journey in multiple myeloma – lessons from a survey. [Betegutak myeloma multiplexben – egy felmérés tanulságai]. Hematológia-Transzfuziológia 2019; 52(2): 127–133. [Hungarian].

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [11]

    Cavo M, Goldschmidt H, Rosinol L, et al. Double vs single autologous stem cell transplantation for newly diagnosed multiple myeloma: long-term follow-up (10-years) analysis of randomized phase 3 studies. Blood 2018; 132(Supplement 1): 124.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [12]

    Gagelmann N, Eikema DJ, Koster L, et al. Tandem autologous stem cell transplantation improves outcomes in newly diagnosed multiple myeloma with extramedullary disease and high-risk cytogenetics: a study from the Chronic Malignancies Working Party of the European Society for blood and marrow transplantation. Biol Blood Marrow Transpl 2019; 25: 2134–2142. https://www.astctjournal.org/article/S1083-8791(19)30436-7/fulltext.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [13]

    Gagelmann N, Eikema DJ, Iacobelli S, et al. Impact of extramedullary disease in patients with newly diagnosed multiple myeloma undergoing autologous stem cell transplantation: a study from the Chronic Malignancies Working Party of the EBMT. Haematologica 2018; 103: 890–897. https://haematologica.org/article/view/8460.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [14]

    Cavo M, Salwender H, Rosiñol L, et al. Double vs single autologous stem cell transplantation after bortezomib-based induction regimens for multiple myeloma: an integrated analysis of patient-level data from phase European III studies. Blood 2013; 122(21): 767.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [15]

    Jelinek T, Sevcikova T, Zihala D, et al. Limited efficacy of daratumumab in multiple myeloma with extramedullary disease. Leukemia 2022; 36: 288–291. https://ashpublications.org/blood/article/122/21/767/70832/Double-Vs-Single-Autologous-Stem-Cell.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [16]

    Short KD, Rajkumar SV, Larson D, et al. Incidence of extramedullary disease in patients with multiple myeloma in the era of novel therapy, and the activity of pomalidomide on extramedullary myeloma. Leukemia 2011; 25(6): 906–908. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3736849/.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [17]

    Rodrígez-Lobato LG, Ganzetti M, Fernández de Larrea C, et al. CAR T-cells in multiple myeloma: state of the art and future directions. Front Oncol 2020; 10: 124. https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fonc.2020.01243/full.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • Collapse
  • Expand
Cover Hematológia–Transzfuziológia
Hematológia–Transzfuziológia
Print ISSN:
1786-5913

 

  • Árpád ILLÉS (Debreceni Egyetem, főszerkesztő)
  • Csaba BÖDÖR (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Judit DEMETER (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Lajos GERGELY (Debreceni Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Imelda MARTON (Szegedi Tudományegyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Gábor MIKALA (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, főszerkesztő-helyettes)
  • Sándor FEKETE (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, emeritus főszerkesztő)
  • Hussain ALIZADEH (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Hajnalka ANDRIKOVICS (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Zita BORBÉNYI (Szegedi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Miklós EGYED (Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház, szerkesztő)
  • Zsuzsanna FAUST (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Béla KAJTÁR (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Gergely KRIVÁN (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • András MASSZI (Országos Onkológiai Intézet, szerkesztő)
  • Tamás MASSZI (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • Zsolt György NAGY (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • Márk PLANDER (Vas Vármegyei Markusovszky Egyetemi Oktatókórház, szerkesztő)
  • György PFLIEGLER (Debreceni Egyetem, szerkesztő)
  • Péter REMÉNYI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Marienn RÉTI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • János SINKÓ (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • László SZERAFIN (Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Jósa András Oktatókórház, Nyíregyháza, szerkesztő)

Hematológia-Transzfuziológia Szerkesztőség
Dr. Illés Árpád
Debreceni Egyetem Klinikai Központ
Belgyógyászati Intézet B épület
4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. Pf.: 20.
E-mail: illesarpaddr@gmail.com

  • CABELLS Journalytics

Hematológia-Transzfuziológia
Publication Model Hybrid
Submission Fee none
Article Processing Charge 900 EUR/article
Regional discounts on country of the funding agency World Bank Lower-middle-income economies: 50%
World Bank Low-income economies: 100%
Further Discounts Editorial Board / Advisory Board members: 50%
Corresponding authors, affiliated to an EISZ member institution subscribing to the journal package of Akadémiai Kiadó: 100%
Subscription fee 2025 Online subsscription: 100 EUR / 110 USD
Print + online subscription: 112 EUR / 124 USD
Subscription Information Online subscribers are entitled access to all back issues published by Akadémiai Kiadó for each title for the duration of the subscription, as well as Online First content for the subscribed content.
Purchase per Title Individual articles are sold on the displayed price.

Hematológia-Transzfuziológia
Language Hungarian
Size A4
Year of
Foundation		 2004
Volumes
per Year		 1
Issues
per Year		 4
Founder Magyar Hematológiai és Transzfuziológiai Társaság
Founder's
Address		 Szent László Kórház, Hematológiai Osztály H-1097 Budapest, Hungary Gyáli út 5-7.
Publisher Akadémiai Kiadó
Publisher's
Address		 H-1117 Budapest, Hungary 1516 Budapest, PO Box 245.
Responsible
Publisher		 Chief Executive Officer, Akadémiai Kiadó
ISSN 1786-5913 (Print)

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Aug 2024 28 2 2
Sep 2024 68 1 1
Oct 2024 144 1 1
Nov 2024 142 0 0
Dec 2024 187 0 0
Jan 2025 42 3 2
Feb 2025 0 0 0