Hematológia–Transzfuziológia
Volume/Issue:
Volume 56: Issue 2
A haemophagocytás lymphohistiocytosis jellemzőinek, diagnosztikájának és kezelési lehetőségeinek áttekintése egy T-sejtes lymphomás beteg bemutatása kapcsán
Authors:
Anna Számel Szegedi Tudományegyetem, Belgyógyászati Klinika, Hematológia Osztály, Szeged, Magyarország

Search for other papers by Anna Számel in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
https://orcid.org/0009-0004-7940-352X
,
Melinda Földeák Dóra Szegedi Tudományegyetem, Belgyógyászati Klinika, Hematológia Osztály, Szeged, Magyarország

Search for other papers by Melinda Földeák Dóra in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Szabolcs Modok Szegedi Tudományegyetem, Belgyógyászati Klinika, Hematológia Osztály, Szeged, Magyarország

Search for other papers by Szabolcs Modok in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
László Krenács Daganatpathológiai és Molekuláris Diagnosztikai Laboratórium, Szeged, Magyarország

Search for other papers by László Krenács in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Enikő Bagdi Daganatpathológiai és Molekuláris Diagnosztikai Laboratórium, Szeged, Magyarország

Search for other papers by Enikő Bagdi in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
, and
Zita Borbényi Szegedi Tudományegyetem, Belgyógyászati Klinika, Hematológia Osztály, Szeged, Magyarország

Search for other papers by Zita Borbényi in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
Pages:
99–103
Online Publication Date:
25 Oct 2023
Publication Date:
25 Oct 2023
Article Category:
Case Report
DOI:
https://doi.org/10.1556/2068.2023.00172
Keywords:
T-cell lymphoma; hemophagocytic lymphohistiocytosis; biopsy;
Keywords (Hungarian):
T-sejtes lymphoma; haemophagocytosis; biopszia;
Restricted access

Bevezetés

A haemophagocytosis egy agresszív, életet veszélyeztető, megfelelő kezelés ellenére is gyakran halálos kimenetelű kórkép, melyben az immunrendszer túlzott aktivációja a haemopoietikus sejtek pusztulásához vezet. A kórkép kiváltó tényezője lehet többek között bármilyen malignus betegség, infekció, valamint szerzett vagy örökölt immunhiányos állapot jelenléte. Általában akut lázas kórkép formájában jelentkezik, többszervi érintettséggel. A leggyakoribb klinikai tünetei a láz, hepatosplenomegalia, cytopenia, májfunkciós eltérések, alvadási zavarok, emelkedett triglicerid, ferritin és laktát-dehidrogenáz szint. A diagnosztikai kritériumok a fentiek mellett tartalmazzák a csontvelő biopsziát és különböző immunológiai teszteket is.

Eredmények

A diagnózis felállítását, illetve a kezelési lehetőségeket egy agresszív citotoxikus T-sejtes lymphoma miatt gondozott betegünk esetén keresztül mutatjuk be. Több vonalbeli kemoterápiás kezelést követően sürgősségi felvételére láz, májelégtelenség miatt került sor. Laborjában emelkedett májfunkciós értékeket, gyulladásos paramétereket, laktát-dehidrogenáz, triglicerid és ferritin szinteket, beszűkült vesefunkciót, valamint anemiát és thrombocytopeniát láttunk. Hasi ultrahang-vizsgálat során hepatosplenomegalia ábrázolódott. A csontvelővizsgálat eredménye pedig a klinikai adatok alapján sejthető haemophagocytosist alátámasztotta, valamint a lymphoma relapszusát mutatta. Elsőként intravénás szteroid- és nagy dózisú vénás immunglobulin-kezelést adtunk. Ezt követően a csontvelő-biopszia eredményének ismeretében a beteg kezelését etopoziddal egészítettük ki, mely mellett a klinikai tünetek és a laborparaméterek jelentős, de csak átmeneti javulását észleltük.

Következtetés

A haemophagocytosis egy életet veszélyeztető kórkép, ami a T-sejtes lymphomás betegek nehéz sorsát tovább ronthatja. A korai diagnózis és a kiváltó oknak megfelelő kezelés késleltetheti a többszervi elégtelenség kialakulását, ugyanakkor a prognózist a lymphoma lefolyása határozza meg.

Introduction

Hemophagocytic lymphohistiocytosis is an aggressive, life-threatening and often fatal disease, even with appropriate treatment, in which over-activation of the immune system leads to haematopoietic cell death. Triggering factors include malignant diseases, infections and presence of acquired and inherited immunodeficiency. It usually presents as an acute febrile illness with multi-organ failure. The most common clinical manifestations include fever, hepatosplenomegaly, cytopenia, liver function and coagulation abnormalities, elevated triglyceride, ferritin and lactate dehydrogenase levels. In addition to the above, diagnostic criteria include bone marrow biopsy and various immunological tests.

Results

Diagnostic and treatment options are presented through a case of a patient with aggressive cytotoxic T-cell lymphoma. Following several lines polychemotherapy, she was admitted urgently with fever and liver failure. Her laboratory results showed elevated liver function, inflammatory parameters, lactate dehydrogenase, triglyceride and ferritin levels, impaired renal function, anemia and thrombocytopenia. Abdominal ultrasound scan showed hepatosplenomegaly. The result of bone marrow trephine biopsy confirmed the suspected diagnosis of haemophagocytic lymphohistiocytosis and showed the relapse of lymphoma. Firstly, she was given intravenous steroid and high dose intravenous immunoglobulin. After that, in light of the supporting bone trephine biopsy report, etoposide was administered, which resulted in significant but transient improvement in clinical symptoms and laboratory parameters.

Conclusion

Haemophagocytic lymphohistiocytosis is a life-threatening condition that can make the difficult fate of patients with T-cell lymphoma even worse. Early diagnosis and appropriate treatment of the underlying cause can delay the development of multi-organ failure, while the prognosis is determined by the clinical course of the lymphoma.
  • [1]

    McClain KL, Eckstein O. Clinical features and diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis. UpToDate 2018.

  • [2]

    Lee JC, Logan AC. Diagnosis and management of adult malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis. Cancers 2023; 15(6): 1839.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [3]

    Devitt K, Czerny J, et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis secondary to T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma. Leuk Res Rep 2014; 3(2): 42–45.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [4]

    Khadanga S, Solomon B, Dittus K. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) associated with T-cell lymphomas: broadening our differential for fever of unknown origin. North Am J Med Sci 2014; 6(9): 484.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [5]

    Memon F, Ahmed J, Malik F, et al. Adult-onset primary hemophagocytic lymphohistiocytosis: reporting a rare case with review of literature. Cureus 2020; 12(1).

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [6]

    Henter JI, Horne AC, Aricó M, et al. HLH‐2004: diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood and Cancer 2007; 48(2): 124–131.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [7]

    McClain KL, Newburger M, Rosmarin M. Treatment and prognosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis. UpToDate 2014.

  • [8]

    Trottestam H, Horne AC, Aricò M, et al. Chemoimmunotherapy for hemophagocytic lymphohistiocytosis: long-term results of the HLH-94 treatment protocol. Blood J Am Soc Hematol 2011; 118(17): 4577–4584.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [9]

    La Rosée P, Horne A, Hines M, et al. Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood J Am Soc Hematol 2019; 133(23): 2465–2477.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [10]

    Georgiadou S, Gatselis NK, Stefos A, et al. Efficient management of secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis with intravenous steroids and γ-immunoglobulin infusions. World J Clin Cases 2019; 7(21): 3394.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [11]

    Belhadj M, Mansour D, Kaltenbach S, et al. T-cell large granular lymphocyte leukemia transfomation into aggressive T-cell lymphoma: a report of two cases with molecular characterization. Haematologica 2019; 104(3): e117.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • Collapse
  • Expand
Cover Hematológia–Transzfuziológia
Hematológia–Transzfuziológia
Print ISSN:
1786-5913

 

  • Árpád ILLÉS (Debreceni Egyetem, főszerkesztő)
  • Csaba BÖDÖR (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Judit DEMETER (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Lajos GERGELY (Debreceni Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Imelda MARTON (Szegedi Tudományegyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Gábor MIKALA (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, főszerkesztő-helyettes)
  • Sándor FEKETE (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, emeritus főszerkesztő)
  • Hussain ALIZADEH (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Hajnalka ANDRIKOVICS (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Zita BORBÉNYI (Szegedi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Miklós EGYED (Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház, szerkesztő)
  • Zsuzsanna FAUST (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Béla KAJTÁR (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Gergely KRIVÁN (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • András MASSZI (Országos Onkológiai Intézet, szerkesztő)
  • Tamás MASSZI (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • Zsolt György NAGY (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • Márk PLANDER (Vas Vármegyei Markusovszky Egyetemi Oktatókórház, szerkesztő)
  • György PFLIEGLER (Debreceni Egyetem, szerkesztő)
  • Péter REMÉNYI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Marienn RÉTI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • János SINKÓ (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • László SZERAFIN (Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Jósa András Oktatókórház, Nyíregyháza, szerkesztő)

Hematológia-Transzfuziológia Szerkesztőség
Dr. Illés Árpád
Debreceni Egyetem Klinikai Központ
Belgyógyászati Intézet B épület
4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. Pf.: 20.
E-mail: illesarpaddr@gmail.com

  • CABELLS Journalytics

Hematológia-Transzfuziológia
Publication Model Hybrid
Submission Fee none
Article Processing Charge 900 EUR/article
Regional discounts on country of the funding agency World Bank Lower-middle-income economies: 50%
World Bank Low-income economies: 100%
Further Discounts Editorial Board / Advisory Board members: 50%
Corresponding authors, affiliated to an EISZ member institution subscribing to the journal package of Akadémiai Kiadó: 100%
Subscription fee 2025 Online subsscription: 100 EUR / 110 USD
Print + online subscription: 112 EUR / 124 USD
Subscription Information Online subscribers are entitled access to all back issues published by Akadémiai Kiadó for each title for the duration of the subscription, as well as Online First content for the subscribed content.
Purchase per Title Individual articles are sold on the displayed price.

Hematológia-Transzfuziológia
Language Hungarian
Size A4
Year of
Foundation		 2004
Volumes
per Year		 1
Issues
per Year		 4
Founder Magyar Hematológiai és Transzfuziológiai Társaság
Founder's
Address		 Szent László Kórház, Hematológiai Osztály H-1097 Budapest, Hungary Gyáli út 5-7.
Publisher Akadémiai Kiadó
Publisher's
Address		 H-1117 Budapest, Hungary 1516 Budapest, PO Box 245.
Responsible
Publisher		 Chief Executive Officer, Akadémiai Kiadó
ISSN 1786-5913 (Print)

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Apr 2024 65 8 11
May 2024 46 2 2
Jun 2024 59 1 1
Jul 2024 37 3 4
Aug 2024 48 6 7
Sep 2024 70 1 1
Oct 2024 57 1 1