Hematológia–Transzfuziológia
Volume/Issue:
Volume 56: Issue 2
A haemophagocytás lymphohistiocytosis jellemzőinek, diagnosztikájának és kezelési lehetőségeinek áttekintése egy T-sejtes lymphomás beteg bemutatása kapcsán
Authors:
Anna Számel Szegedi Tudományegyetem, Belgyógyászati Klinika, Hematológia Osztály, Szeged, Magyarország

Search for other papers by Anna Számel in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
https://orcid.org/0009-0004-7940-352X
,
Melinda Földeák Dóra Szegedi Tudományegyetem, Belgyógyászati Klinika, Hematológia Osztály, Szeged, Magyarország

Search for other papers by Melinda Földeák Dóra in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Szabolcs Modok Szegedi Tudományegyetem, Belgyógyászati Klinika, Hematológia Osztály, Szeged, Magyarország

Search for other papers by Szabolcs Modok in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
László Krenács Daganatpathológiai és Molekuláris Diagnosztikai Laboratórium, Szeged, Magyarország

Search for other papers by László Krenács in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Enikő Bagdi Daganatpathológiai és Molekuláris Diagnosztikai Laboratórium, Szeged, Magyarország

Search for other papers by Enikő Bagdi in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
, and
Zita Borbényi Szegedi Tudományegyetem, Belgyógyászati Klinika, Hematológia Osztály, Szeged, Magyarország

Search for other papers by Zita Borbényi in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
Pages:
99–103
Online Publication Date:
25 Oct 2023
Publication Date:
25 Oct 2023
Article Category:
Case Report
DOI:
https://doi.org/10.1556/2068.2023.00172
Keywords (English):
T-cell lymphoma; hemophagocytic lymphohistiocytosis; biopsy;
Keywords (Hungarian):
T-sejtes lymphoma; haemophagocytosis; biopszia;
Restricted access

Introduction

Hemophagocytic lymphohistiocytosis is an aggressive, life-threatening and often fatal disease, even with appropriate treatment, in which over-activation of the immune system leads to haematopoietic cell death. Triggering factors include malignant diseases, infections and presence of acquired and inherited immunodeficiency. It usually presents as an acute febrile illness with multi-organ failure. The most common clinical manifestations include fever, hepatosplenomegaly, cytopenia, liver function and coagulation abnormalities, elevated triglyceride, ferritin and lactate dehydrogenase levels. In addition to the above, diagnostic criteria include bone marrow biopsy and various immunological tests.

Results

Diagnostic and treatment options are presented through a case of a patient with aggressive cytotoxic T-cell lymphoma. Following several lines polychemotherapy, she was admitted urgently with fever and liver failure. Her laboratory results showed elevated liver function, inflammatory parameters, lactate dehydrogenase, triglyceride and ferritin levels, impaired renal function, anemia and thrombocytopenia. Abdominal ultrasound scan showed hepatosplenomegaly. The result of bone marrow trephine biopsy confirmed the suspected diagnosis of haemophagocytic lymphohistiocytosis and showed the relapse of lymphoma. Firstly, she was given intravenous steroid and high dose intravenous immunoglobulin. After that, in light of the supporting bone trephine biopsy report, etoposide was administered, which resulted in significant but transient improvement in clinical symptoms and laboratory parameters.

Conclusion

Haemophagocytic lymphohistiocytosis is a life-threatening condition that can make the difficult fate of patients with T-cell lymphoma even worse. Early diagnosis and appropriate treatment of the underlying cause can delay the development of multi-organ failure, while the prognosis is determined by the clinical course of the lymphoma.
  • [1]

    McClain KL, Eckstein O. Clinical features and diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis. UpToDate 2018.

  • [2]

    Lee JC, Logan AC. Diagnosis and management of adult malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis. Cancers 2023; 15(6): 1839.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [3]

    Devitt K, Czerny J, et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis secondary to T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma. Leuk Res Rep 2014; 3(2): 42–45.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [4]

    Khadanga S, Solomon B, Dittus K. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) associated with T-cell lymphomas: broadening our differential for fever of unknown origin. North Am J Med Sci 2014; 6(9): 484.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [5]

    Memon F, Ahmed J, Malik F, et al. Adult-onset primary hemophagocytic lymphohistiocytosis: reporting a rare case with review of literature. Cureus 2020; 12(1).

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [6]

    Henter JI, Horne AC, Aricó M, et al. HLH‐2004: diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood and Cancer 2007; 48(2): 124–131.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [7]

    McClain KL, Newburger M, Rosmarin M. Treatment and prognosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis. UpToDate 2014.

  • [8]

    Trottestam H, Horne AC, Aricò M, et al. Chemoimmunotherapy for hemophagocytic lymphohistiocytosis: long-term results of the HLH-94 treatment protocol. Blood J Am Soc Hematol 2011; 118(17): 4577–4584.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [9]

    La Rosée P, Horne A, Hines M, et al. Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood J Am Soc Hematol 2019; 133(23): 2465–2477.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [10]

    Georgiadou S, Gatselis NK, Stefos A, et al. Efficient management of secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis with intravenous steroids and γ-immunoglobulin infusions. World J Clin Cases 2019; 7(21): 3394.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • [11]

    Belhadj M, Mansour D, Kaltenbach S, et al. T-cell large granular lymphocyte leukemia transfomation into aggressive T-cell lymphoma: a report of two cases with molecular characterization. Haematologica 2019; 104(3): e117.

    • Search Google Scholar
    • Export Citation
  • Collapse
  • Expand
Cover Hematológia–Transzfuziológia
Hematológia–Transzfuziológia
Print ISSN:
1786-5913

 

The author instruction is available in PDF.
Please, download the file from HERE.
 

 

  • Árpád ILLÉS (Debreceni Egyetem, főszerkesztő)
  • Csaba BÖDÖR (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Judit DEMETER (Semmelweis Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Lajos GERGELY (Debreceni Egyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Imelda MARTON (Szegedi Tudományegyetem, főszerkesztő-helyettes)
  • Gábor MIKALA (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, főszerkesztő-helyettes)
  • Dezső LEHOCZKY (Semmelweis Egyetem, emeritus főszerkesztő)
  • Sándor FEKETE (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, emeritus főszerkesztő)
  • Hajnalka ANDRIKOVICS (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Zita BORBÉNYI (Szegedi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Miklós EGYED (Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház, szerkesztő)
  • Alizadeh HUSSAIN (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Judit JAKAB (Országos Vérellátó Szolgálat, szerkesztő)
  • Béla KAJTÁR (Pécsi Tudományegyetem, szerkesztő)
  • Tamás MASSZI (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • Zsolt György NAGY (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)
  • György PFLIEGLER (Debreceni Egyetem, szerkesztő)
  • Péter REMÉNYI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Marienn RÉTI (Dél-Pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, szerkesztő)
  • Tamás SCHNEIDER (Országos Onkológiai Intézet, szerkesztő)
  • László SZERAFIN (Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Jósa András Oktatókórház, Nyíregyháza, szerkesztő)
  • Attila TORDAI (Semmelweis Egyetem, szerkesztő)

Hematológia-Transzfuziológia Szerkesztőség
Dr. Illés Árpád
Debreceni Egyetem Klinikai Központ
Belgyógyászati Intézet B épület
4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. Pf.: 20.
E-mail: illesarpaddr@gmail.com

  • CABELLS Journalytics

2020  
CrossRef Documents 16
CrossRef Cites 0
CrossRef H-index 1
Days from submission to acceptance 27
Days from acceptance to publication 28
Acceptance Rate 100%

2019  
CrossRef
Documents		 27
Acceptance
Rate		 98%

 

Hematológia-Transzfuziológia
Publication Model Hybrid
Submission Fee none
Article Processing Charge 900 EUR/article
Regional discounts on country of the funding agency World Bank Lower-middle-income economies: 50%
World Bank Low-income economies: 100%
Further Discounts Editorial Board / Advisory Board members: 50%
Corresponding authors, affiliated to an EISZ member institution subscribing to the journal package of Akadémiai Kiadó: 100%
Subscription fee 2023 Online subsscription: 86 EUR / 102 USD
Subscription Information Online subscribers are entitled access to all back issues published by Akadémiai Kiadó for each title for the duration of the subscription, as well as Online First content for the subscribed content.
Purchase per Title Individual articles are sold on the displayed price.

Hematológia-Transzfuziológia
Language Hungarian
Size A4
Year of
Foundation		 2004
Volumes
per Year		 1
Issues
per Year		 4
Founder Magyar Hematológiai és Transzfuziológiai Társaság
Founder's
Address		 Szent László Kórház, Hematológiai Osztály H-1097 Budapest, Hungary Gyáli út 5-7.
Publisher Akadémiai Kiadó
Publisher's
Address		 H-1117 Budapest, Hungary 1516 Budapest, PO Box 245.
Responsible
Publisher		 Chief Executive Officer, Akadémiai Kiadó
ISSN 1786-5913 (Print)

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Jun 2023 0 0 0
Jul 2023 0 0 0
Aug 2023 0 0 0
Sep 2023 0 0 0
Oct 2023 43 10 18
Nov 2023 41 3 4
Dec 2023 2 0 0