A diffúz nagy B-sejtes limfóma a világ egyik leggyakoribb limfoid malignitása. Önmagában, illetve a kezelésének köszönhetően jelentős immunszuppresszív állapot alakulhat ki, amely esetekben számos alkalommal találkozhatunk ritka szövődményekkel, így például vírusok által létrehozott hemolízissel is. A 68 éves férfi betegünk kezdeti betegsége kiterjedt, Ann Arbor IV. stádiumú volt, de a kombinált kemoterápiának köszönhetően a kezelés végén komplett metabolikus remisszió igazolódott. Ezután nyolc hónappal igazolódott nála a Coombs-pozitív meleg típusú hemolitikus anémia, amelynek során a legkisebb hemoglobin érték 47 g L−1-nek adódott, és a hemolízis számos egyéb laborparamétere is mérhető volt. Az eltérések etiológiájaként PCR-vizsgálattal sikerült megerősíteni az Epstein–Barr-vírus fertőzést. A kezdeti szteroidterápia mellett a betegnek folyamatos transzfúzióigénye volt, így egy alkalommal 10 g intravénás immunglobulin készítményt kapott, majd a pozitív szerológiai eredmény birtokában egy alkalommal 100 mg anti-CD20 hatású rituximabot alkalmaztunk. A kombinált terápia hatására – amelynek hatásosságáról számos irodalmi adat áll rendelkezésünkre – a beteg hemoglobinértéke stabilizálódott, transzfúzióigénye megszűnt, a később elvégzett kontroll EBV PCR-vizsgálat pedig negatív eredményt mutatott. Bár a bemutatott eset ritka, mégis számos közleményt találunk főként immunszupprimált egyénekben kialakult hemolitikus eseményekre, amelyek a fent említett kombinált terápia hatására sikeresen meggyógyultak.
Diffuse large B cell lymphoma is one of the most frequent lymphoid malignancies in the world. The disease itself and its treatment can lead to a serious immunocompromised state when severe complications, such as hemolytic anaemias induced by viruses can occur. Our 68-year old patient's lymphoma was disseminated at diagnosis reaching a Stage IV Ann Arbor criteria but after combined chemotherapy he reached complete metabolic remission. 8 months later a Coombs-positive warm type hemolytic anaemia was diagnosed with a hemoglobin level of 47 g L−1 at the lowest and all other laboratory parameters of the hemolysis present. The etiology was an Epstein-Barr viral infection confirmed by a PCR test. We started the patient on steroid therapy but he constantly needed red blood cell transfusions, so we gave him 10 g of intravenous immunoglobulin once. After receiving the positive serology result, he received one dose of 100 mg of anti-CD20 rituximab. Due to the combination therapy the patient's hemoglobin level was stabilized and the second Epstein-Barr-virus PCR gave a negative result – which findings correlate with the data published in several articles. Even though the upper case is rare, there are still several publications mentioning mainly immunocompromised patients with hemolytic episodes that have been successfully treated with the above mentioned combination therapy.
Martelli M, Ferreri AJM, Agostinelli C, Di Rocco A, Pfreundschuh M, Pileri SA. Diffuse large B-cell lymphoma. Crit Rev Oncol Hematol 2013 Aug; 87(2): 146–71.
Cherng HJJ, Westin J. Why R-CHOP + X is not enough: lessons learned and next steps in the mission to improve frontline therapy for diffuse large B-cell lymphoma. Leuk Lymphoma 2021 Jun; 62(6): 1302–12.
Simon Z, Tarr T, Ress Z, Gergely L, Kiss E, Illes A. Successful rituximab-CHOP treatment of systemic lupus erythematosus associated with diffuse large B-cell non-Hodgkin lymphoma. Rheumatol Int 2007; 28(2): 179–83.
Choi YW, Jeong SH, Ahn MS, Lee HW, Kang SY, Choi JH, et al. Patterns of neutropenia and risk factors for febrile neutropenia of diffuse large B-cell lymphoma patients treated with rituximab-CHOP. J Korean Med Sci 2014; 29(11): 1493.
Palmer D, Seviar D. How to approach haemolysis: haemolytic anaemia for the general physician. Clin Med Lond Engl 2022 May; 22(3): 210–3.
Berentsen S. New insights in the pathogenesis and therapy of cold agglutinin-mediated autoimmune hemolytic anemia. Front Immunol 2020; 11: 590.
Teijido J, Tillotson K, Liu JM. A rare presentation of epstein–barr virus infection. J Emerg Med 2020 Feb; 58(2):e71–3.
Hamilton AJ, Webb LH, Williams JK, D’Souza RJ, Ngu LSP, Moore J. Autoimmune haemolytic anaemia associated with Epstein Barr virus infection as a severe late complication after kidney transplantation and successful treatment with rituximab: case report. BMC Nephrol 2015 Jul 18; 16: 108.
Castillo DR, Sheth P, Nishino K, Stevens WT, Nguyen A, Romagnolo A, et al. Successful treatment of autoimmune hemolytic anemia concomitant with proliferation of epstein-barr virus in a post-heart transplant patient. Hematol Rep 2022 Aug 17; 14(3): 261–4.
Abidoye O, Adewunmi C, Macherla S. A case of warm autoimmune hemolytic anemia secondary to Epstein-Barr virus infection. Cureus [Internet]. 2022 Jun 27 [cited 2023 Mar 5]; Available from: https://www.cureus.com/articles/102023-a-case-of-warm-autoimmune-hemolytic-anemia-secondary-to-epstein-barr-virus-infection.