A hipofízis adrenokortikotropin-termelő adenomája okozta Cushing-kór és az ectopiás Cushing-szindróma elkülönítése a hagyományos hormonvizsgálatok és a képalkotó vizsgálatok segítségével nem mindig lehetséges. A két betegség elkülönítésének aranystandardja napjainkban a sinus petrosus inferiorok szelektív katéterezése (IPSS) során nyert vérmintákból történő ACTH-meghatározás. A szerzők 1999 és 2005 között 34 Cushing-szindrómás betegen összesen 41 alkalommal végeztek IPSS-t, akiknél a dinamikus hormonvizsgálatok és a képalkotó vizsgálatok alapján az ACTH-dependens Cushing-szindróma okát nem lehetett egyértelműen megállapítani. A beavatkozás szenzitivitásának meghatározásakor 25 beteg 31 vizsgálatának eredményét értékelték, akiknél a végleges diagnózist sikeres műtéti beavatkozás vagy szövettani vizsgálat erősítette meg (22 ACTH-termelő hipofízisadenoma, 3 ectopiás Cushing-szindróma). Az IPSS eredményét pozitívnak tekintették, ha a kiindulási centrális/perifériás plazma-ACTH-hányados >2,0, vagy kortikotrop releasing hormon (CRH) adása után >3,0 volt. A 31 vizsgálat eredménye 20 esetben valódi pozitív, 3 esetben valódi negatív, 8 esetben álnegatív volt, álpozitív eset nem fordult elő. Az eredmények alapján az IPSS szenzitivitása 71,4%. Az ál-negatív 8 beteg közül 4 esetben a vizsgálatot megismételték, mind a négy betegben pozitív eredménnyel. Cushing-kórban a 20 valódi pozitív vizsgálat közül 14 esetben a diagnózis a 0 perces ACTH-szintek alapján is megállapítható volt, a CRH utáni 5 perces vérminták alapján 19 betegnél lehetett a Cushing-kór diagnózisát megállapítani. Az IPSS vizsgálat itt bemutatott első hazai feldolgozásában a módszer szenzitivitása alacsonyabb, mint a jóval nagyobb betegforgalmú külföldi endokrin centrumokban. A kisebb szenzitivitás technikai okokon túlmenően azzal is magyarázható, hogy a szerzők az IPSS-t csak szigorúan válogatott esetekben, az egyéb vizsgálatokkal nem egyértelműen kórismézhető betegeken végzik.
Rácz K.: Cushing-szindróma. In: A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Szerk.: Leövey A., Medicina, Budapest, 2001, 395–402.
Rácz K. , '', in A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve , (2001 ) -.
Ilias, I., Torpy, D. J., Pacak, K. és mtsai: Cushing’s syndrome due to ectopic corticotropin secretion: twenty years’ experience at the National Institutes of Health. J. Clin. Endocrinol. Metab., 2005, 90 , 4955–4962.
Pacak K. , 'Cushing’s syndrome due to ectopic corticotropin secretion: twenty years’ experience at the National Institutes of Health ' (2005 ) 90 J. Clin. Endocrinol. Metab. : 4955 -4962 .
Graham, K. E., Samuels, M. H., Nesbit, G. M. és mtsai: Cavernous sinus sampling is highly accurate in distinguishing Cushing’s disease from the ectopic adrenocorticotropin syndrome and in predicting intrapituitary tumor location. J. Clin. Endocrinol. Metab., 1999, 84 , 1602–1610.
Nesbit G. M. , 'Cavernous sinus sampling is highly accurate in distinguishing Cushing’s disease from the ectopic adrenocorticotropin syndrome and in predicting intrapituitary tumor location ' (1999 ) 84 J. Clin. Endocrinol. Metab. : 1602 -1610 .
Melmed S., Kleinberg D.: Anterior pituitary. In: Williams Textbook of Endocrinology. Szerk.: Larsen, P. R., Kronenberg, H. M., Melmed, S. és Polonsky, K. S., Saunders, Philadelphia, 2003, 177–279.
Kleinberg D. , '', in Williams Textbook of Endocrinology , (2003 ) -.
Doppman, J. L., Chang, R., Oldfield, E. H. és mtsai: The hypoplastic inferior petrosal sinus: a potential source of false-negative results in petrosal sampling for Cushing’s disease. J. Clin. Endocrinol. Metab., 1999, 84 , 533–540.
Oldfield E. H. , 'The hypoplastic inferior petrosal sinus: a potential source of false-negative results in petrosal sampling for Cushing’s disease ' (1999 ) 84 J. Clin. Endocrinol. Metab. : 533 -540 .
Newell-Price, J., Trainer, P., Besser, M. és mtsa: The diagnosis and differential diagnosis of Cushing’s syndrome and pseudo-Cushing’s states. Endocr. Rev., 1998, 19 , 647–672.
Besser M. , 'The diagnosis and differential diagnosis of Cushing’s syndrome and pseudo-Cushing’s states ' (1998 ) 19 Endocr. Rev. : 647 -672 .
Oldfield, E. H., Doppman, J. L., Nieman, L. K. és mtsai: Petrosal sinus sampling with or without corticotropin-releasing hormone for the differential diagnosis of Cushing’s syndrome. N. Engl. J. Med., 1991, 325 , 897–905.
Nieman L. K. , 'Petrosal sinus sampling with or without corticotropin-releasing hormone for the differential diagnosis of Cushing’s syndrome ' (1991 ) 325 N. Engl. J. Med. : 897 -905 .
Findling, J. W., Kehoe, M. E., Raff, H.: Identification of patients with Cushing’s disease with negative pituitary adrenocorticotropin gradients during inferior petrosal sinus sampling: prolactin as an index of pituitary venous effluent. J. Clin. Endocrinol. Metab., 2004, 89 , 6005–6009.
Raff H. , 'Identification of patients with Cushing’s disease with negative pituitary adrenocorticotropin gradients during inferior petrosal sinus sampling: prolactin as an index of pituitary venous effluent ' (2004 ) 89 J. Clin. Endocrinol. Metab. : 6005 -6009 .
Bonelli, F. S., Huston, J. 3rd, Carpenter, P. C. és mtsai: Adrenocorticotropic hormon-dependent Cushing’s syndrome: sensitivity and specificity of inferior petrosal sinus sampling. Am. J. Neuroradiol., 2000, 21 , 690–696.
Carpenter P. C. , 'Adrenocorticotropic hormon-dependent Cushing’s syndrome: sensitivity and specificity of inferior petrosal sinus sampling ' (2000 ) 21 Am. J. Neuroradiol. : 690 -696 .
Colao, A., Faggiano, A., Pivonello, R. és mtsai: Inferior petrosal sinus sampling in the differential diagnosis of Cushing’s syndrome: results of an Italian multicenter study. Eur. J. Endocrinol., 2001, 144 , 499–507.
Pivonello R. , 'Inferior petrosal sinus sampling in the differential diagnosis of Cushing’s syndrome: results of an Italian multicenter study ' (2001 ) 144 Eur. J. Endocrinol. : 499 -507 .
Kaltsas, G. A., Giannulis, M. G., Newell-Price, J. D. C. és mtsai: A critical analysis of the value of simultaneus inferior petrosal sinus sampling in Cushing’s disease and the occult ectopic adrenocorticotropin syndrome. J. Clin. Endocrin. Metab., 1999, 84 , 487–492.
Newell-Price J. D. C. , 'A critical analysis of the value of simultaneus inferior petrosal sinus sampling in Cushing’s disease and the occult ectopic adrenocorticotropin syndrome ' (1999 ) 84 J. Clin. Endocrin. Metab. : 487 -492 .
Lefournier, V., Martinie, M., Vasdev, A. és mtsai: Accuracy of bilateral inferior petrosal or cavernous sinuses sampling and predicting the lateralization of Cushing’s disease pituitary microadenoma: influence of catheter position and anatomy of venous drainage. J. Clin. Endocrinol. Metab., 2003, 88 , 196–203.
Vasdev A. , 'Accuracy of bilateral inferior petrosal or cavernous sinuses sampling and predicting the lateralization of Cushing’s disease pituitary microadenoma: influence of catheter position and anatomy of venous drainage ' (2003 ) 88 J. Clin. Endocrinol. Metab. : 196 -203 .
Swearingen, B., Katznelson, L., Miller, K. és mtsai: Diagnostic errors after inferior petrosal sinus sampling. J. Clin. Endocrinol. Metab., 2004, 89 , 3572–3763.
Miller K. , 'Diagnostic errors after inferior petrosal sinus sampling ' (2004 ) 89 J. Clin. Endocrinol. Metab. : 3572 -3763 .
Wiggam, M. I., Heaney, A. P., McIlrath, E. M. és mtsai: Bilateral inferior petrosal sinus sampling in the differential diagnosis of adrenocorticotropin-dependent Cushing’s syndrome: a comparison with other diagnostic tests. J. Clin. Endocrinol. Metab., 2000, 85 , 1525–1531.
McIlrath E. M. , 'Bilateral inferior petrosal sinus sampling in the differential diagnosis of adrenocorticotropin-dependent Cushing’s syndrome: a comparison with other diagnostic tests ' (2000 ) 85 J. Clin. Endocrinol. Metab. : 1525 -1531 .
Padayatty, S. J., Orme, S. M., Nelson, M. és mtsai: Bilateral sequential inferior petrosal sinus sampling with corticotrophin-releasing hormone stimulation in the diagnosis of Cushing’s disease. Eur. J. Endocrinol., 1998, 139 , 161–166.
Nelson M. , 'Bilateral sequential inferior petrosal sinus sampling with corticotrophin-releasing hormone stimulation in the diagnosis of Cushing’s disease ' (1998 ) 139 Eur. J. Endocrinol. : 161 -166 .
Ilias, I., Chang, R., Pacak, K. és mtsai: Jugular venous sampling: an alternative to petrosal sinus sampling for the diagnostic evaluation of adrenocorticotropic hormone-dependent Cushing’s syndrome. J. Clin. Endocrinol. Metab., 2004, 89 , 3795–3800.
Pacak K. , 'Jugular venous sampling: an alternative to petrosal sinus sampling for the diagnostic evaluation of adrenocorticotropic hormone-dependent Cushing’s syndrome ' (2004 ) 89 J. Clin. Endocrinol. Metab. : 3795 -3800 .