View More View Less
  • 1 Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum Immunológia Tanszék, III. Belgyógyászati Klinika Debrecen Nagyerdei krt. 98. 4012
Restricted access

Purchase article

USD  $25.00

1 year subscription (Individual Only)

USD  $1,070.00

Az inclusiós testes myositis az idiopathiás inflammatorikus myopathiák vakuólaképződéssel járó formái közé tartozik, azok 15–28%-át képezi. Fontos a korai felismerés, mert alattomosan progrediáló betegségről van szó, és a már kialakult izomatrófia nehezen kezelhető. Ötven év felett a leggyakoribb krónikus progresszív izombetegség. Patomechanizmusában egyrészt degeneratív folyamatok, a béta-amyloid-lerakódás játszik szerepet, másrészt a polymyositishez hasonlóan autoinvazív klonális CD8+-T-lymphocyták által mediált celluláris citotoxicitás. A két eltérő patomechanizmust jól szemlélteti a biopsziás mintákban jelen lévő vakuolizált izomrostok, illetve a gyulladásos sejtek által körülvett, nem vakuolizált izomrostok párhuzamos jelenléte. Az MHC-I/CD8 komplex mint specifikus immunmarker bevezetésre került az újonnan kidolgozott diagnosztikus kritériumrendszerben, ez segít elkülöníteni az egyéb izomdisztrófiákban észlelhető aspecifikus gyulladástól. Klinikailag a distalis és proximális izmok érintettsége, légzőizom-gyengeség, dysphagia jellemzi, interstitialis tüdőbetegség nem jellemző. Általában terápiarezisztens, ennek magyarázata lehet a degeneratív folyamatok túlsúlya. Emiatt kortikoszteroid- és egyéb immunszuppresszív terápia sok esetben csak biokémiai választ eredményez, amelyet klinikai válasz nem kísér. A betegség diagnózisa, illetve differenciáldiagnózisa különösen nagy kihívást jelent a gyakorló klinikus számára, tekintettel a specifikus immunhisztokémiai hátteret igénylő diagnosztikus nehézségekre. Az újabb terápiás támadáspontok, kostimulatorikus molekulák elleni antitestek, anticitokin-terápia alkalmazása további előrelépést nyújthat a betegek életminőségének javításában.

  • Dalakas, M. C.: Inflammatory, immune, and viral aspects of inclusion-body myositis. Neurology, 2006, 66 , S33–S38.

    Dalakas M. C. , 'Inflammatory, immune, and viral aspects of inclusion-body myositis ' (2006 ) 66 Neurology : S33 -S38.

    • Search Google Scholar
  • Badrising, U. A., Maat-Schieman, M., van Duinen, S. G. és mtsai: Epidemiology of inclusion body myositis in the Netherlands: a nationwide study. Neurology, 2000, 55 , 1385–1387.

    Duinen S. G. , 'Epidemiology of inclusion body myositis in the Netherlands: a nationwide study ' (2000 ) 55 Neurology : 1385 -1387.

    • Search Google Scholar
  • Yunis, E. J., Samaha, F. J.: Inclusion body myositis. Lab. Invest., 1971, 25 , 240–248.

    Samaha F. J. , 'Inclusion body myositis ' (1971 ) 25 Lab. Invest. : 240 -248.

  • Engel, W. K., Askanas, V.: Inclusion-body myositis: clinical, diagnostic, and pathologic aspects. Neurology, 2006, 66 , S20–S29.

    Askanas V. , 'Inclusion-body myositis: clinical, diagnostic, and pathologic aspects ' (2006 ) 66 Neurology : S20 -S29.

    • Search Google Scholar
  • Fratta, P., Engel, W. K., McFerrin, J. és mtsai: Proteasome inhibition and aggresome formation in sporadic inclusion-body myositis and in amyloid-beta precursor protein-overexpressing cultured human muscle fibers. Am. J. Pathol., 2005, 167 , 517–526.

    McFerrin J. , 'Proteasome inhibition and aggresome formation in sporadic inclusion-body myositis and in amyloid-beta precursor protein-overexpressing cultured human muscle fibers ' (2005 ) 167 Am. J. Pathol. : 517 -526.

    • Search Google Scholar
  • Engel, W. K., Askanas, V.: Inclusion-body myositis. Clinical, diagnostic and pathologic aspects. Neurology, 2006, 66 (2 Suppl. 1) , S20–29.

    Askanas V. , 'Inclusion-body myositis. Clinical, diagnostic and pathologic aspects ' (2006 ) 66 Neurology : S20 -29.

    • Search Google Scholar
  • Oldfors, A., Moslemi, A. R., Jonasson, L. és mtsai: Mitochondrial abnormalities in inclusion-body myositis. Neurology, 2006, 66 (2 Suppl. 1) , S49–S55.

    Jonasson L. , 'Mitochondrial abnormalities in inclusion-body myositis ' (2006 ) 66 Neurology : S49 -S55.

    • Search Google Scholar
  • Dalakas, M. C.: Inflammatory disorders of muscle: progress in polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myositis. Curr. Opin. Neurol., 2004, 17 , 561–567.

    Dalakas M. C. , 'Inflammatory disorders of muscle: progress in polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myositis ' (2004 ) 17 Curr. Opin. Neurol. : 561 -567.

    • Search Google Scholar
  • Dalakas, M. C.: Therapeutic targets in patients with inflammatory myopathies: present approaches and a look to the future. Neuromuscul. Disord., 2006, 16 , 223–236.

    Dalakas M. C. , 'Therapeutic targets in patients with inflammatory myopathies: present approaches and a look to the future ' (2006 ) 16 Neuromuscul. Disord. : 223 -236.

    • Search Google Scholar
  • Lotz, B. P., Engel, A. G., Nishino, H. és mtsai: Inclusion body myositis. Observations in 40 patients. Brain, 1989, 112 , 727–747.

    Nishino H. , 'Inclusion body myositis. Observations in 40 patients ' (1989 ) 112 Brain : 727 -747.

    • Search Google Scholar
  • Kula, R. W., Sawchak, J. A., Sher, J. H.: Inclusion body myositis. Curr. Opin. Rheumatol., 1989, 1 , 460–467.

    Sher J. H. , 'Inclusion body myositis ' (1989 ) 1 Curr. Opin. Rheumatol. : 460 -467.

  • Finch, C. E.: A perspective on sporadic inclusion-body myositis: the role of aging and inflammatory processes. Neurology, 2006, 66 (2 Suppl. 1) , S1–S6.

    Finch C. E. , 'A perspective on sporadic inclusion-body myositis: the role of aging and inflammatory processes ' (2006 ) 66 Neurology : S1 -S6.

    • Search Google Scholar
  • Griggs, R. C., Askanas, V., DiMauro, S. és mtsai: Inclusion body myositis and myopathies. Ann. Neurol., 1995, 38 , 705–713.

    DiMauro S. , 'Inclusion body myositis and myopathies ' (1995 ) 38 Ann. Neurol. : 705 -713.

  • Griggs, R. C.: The current status of treatment for inclusion-body myositis. Neurology, 2006, 66 (2 Suppl. 1) , S30–S32.

    Griggs R. C. , 'The current status of treatment for inclusion-body myositis ' (2006 ) 66 Neurology : S30 -S32.

    • Search Google Scholar
  • Badrising, U. A., Maat-Schieman, M. L., Ferrari, M. D. és mtsai: Comparison of weakness progression in inclusion body myositis during treatment with methotrexate or placebo. Ann. Neurol., 2002, 51 , 369–372.

    Ferrari M. D. , 'Comparison of weakness progression in inclusion body myositis during treatment with methotrexate or placebo ' (2002 ) 51 Ann. Neurol. : 369 -372.

    • Search Google Scholar
  • Dalakas, M. C.: The use of intravenous immunoglobulin in the treatment of autoimmune neuromuscular diseases: evidence-based indications and safety profile. Pharmacol. Ther., 2004, 102 , 177–193.

    Dalakas M. C. , 'The use of intravenous immunoglobulin in the treatment of autoimmune neuromuscular diseases: evidence-based indications and safety profile ' (2004 ) 102 Pharmacol. Ther. : 177 -193.

    • Search Google Scholar
  • Walter, M. C., Lochmuller, H., Toepfer, M. és mtsai: High-dose immunoglobulin therapy in sporadic inclusion body myositis: a double-blind, placebo-controlled study. J. Neurol., 2000, 247 , 22–28.

    Toepfer M. , 'High-dose immunoglobulin therapy in sporadic inclusion body myositis: a double-blind, placebo-controlled study ' (2000 ) 247 J. Neurol. : 22 -28.

    • Search Google Scholar
  • Barohn, R. J., Herbelin, L., Kissel, J. T. és mtsai: Pilot trial of etanercept in the treatment of inclusion-body myositis. Neurology, 2006, 66 (2 Suppl. 1) , S123–S124.

    Kissel J. T. , 'Pilot trial of etanercept in the treatment of inclusion-body myositis ' (2006 ) 66 Neurology : S123 -S124.

    • Search Google Scholar