View More View Less
  • 1 Állami Egészségügyi Központ Baleseti Sebészeti és Kézsebészeti Osztály Budapest Budafoki út 15. 1111
  • 2 Állami Egészségügyi Központ Országos Haemophilia Központ Budapest
Restricted access

Purchase article

USD  $25.00

1 year subscription (Individual Only)

USD  $1,070.00

A szerzők ritka veleszületett vérzékenységben, XI-es faktorhiányban szenvedő nőbetegek ortopéd sebészeti, illetve traumatológiai műtét után jelentkező, keringésmegingást okozó vérzéses szövődményének kezelését, illetve a vérzéses szövődmény kivédését ismertetik aktivált, rekombinált VII-faktor (NovoSeven ® , Novo Nordisk, Bagsvaerd, Denmark) alkalmazásával. Az első esetben előrehaladott, bal csípőízületi arthrosis miatt csípőízületi teljes arthroplasticát végeztek. Az ismert vérzékenység tükrében, a friss fagyasztott plazma adása ellenére, súlyos fokú utóvérzés lépett fel. A szerzők ismertetik a műtét után kialakult vérzéses epizódok időbeli dinamikáját, az újbóli feltárás dilemmáját és az alkalmazott aktivált rekombinált VII-faktor- (rFVIIa-) terápiával szerzett kedvező tapasztalataikat. A második esetben egy ismerten FXI-hiányos beteg esés során elszenvedett jobb oldali pertrochantertörésének műtéti megoldását ismertetik. A beteg korábbi műtétei során jelentős vérzékenységet tapasztaltak, ami az alkalmazott friss fagyasztott plazma adásával nehezen volt uralható, ezért a vérzéses szövődmény elkerülése érdekében a műtétet rVIIa-faktor védelmében végezték.

  • Rosenthal, R. L., Dreskin, O. H., Rosenthal, N.: New hemophilia-like disease caused by deficiency of a third plasma thromboplastin factor. Proc. Soc. Exp. Biol. Med., 1953, 82 , 171–174.

    Rosenthal N. , 'New hemophilia-like disease caused by deficiency of a third plasma thromboplastin factor ' (1953 ) 82 Proc. Soc. Exp. Biol. Med. : 171 -174.

    • Search Google Scholar
  • Asakai, R., Chung, D. W., Davie, E. W. és mtsa: Factor XI deficiency in Ashkenazi Jews in Israel. N. Engl. J. Med., 1991, 325 , 153–158.

    Davie E. W. , 'Factor XI deficiency in Ashkenazi Jews in Israel ' (1991 ) 325 N. Engl. J. Med. : 153 -158.

    • Search Google Scholar
  • Arkin, S., Cooper, H. A., Hutter, J. J. és mtsa: Activated recombinant human coagulation factor VII therapy for intracranial hemorrhage in patients with hemophilia A or B with inhibitor. Results of the Novoseven emergency-use-program. Haemophilia, 1998, 28 (Suppl. 2) , 93–98.

    Hutter J. J. , 'Activated recombinant human coagulation factor VII therapy for intracranial hemorrhage in patients with hemophilia A or B with inhibitor. Results of the Novoseven emergency-use-program ' (1998 ) 28 Haemophilia : 93 -98.

    • Search Google Scholar
  • Bolton-Maggs, P. H.: Factor XI deficiency and its management. Haemophilia, 2000, 6 (Suppl. 1) , 100–109.

    Bolton-Maggs P. H. , 'Factor XI deficiency and its management ' (2000 ) 6 Haemophilia : 100 -109.

    • Search Google Scholar
  • Bolton-Maggs, P. H., Perry, D. J. és mtsa: The rare coagulation disorders – review with guidelines for management from United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organisation. Haemophilia, 2004, 10 , 593–628.

    Perry D. J. , 'The rare coagulation disorders – review with guidelines for management from United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organisation ' (2004 ) 10 Haemophilia : 593 -628.

    • Search Google Scholar
  • Bolton-Maggs, P. H., Patterson, D. A., Wensley, R. T. és mtsa: Definition of the bleeding tendency in factor XI-deficient kindreds – a clinical and laboratory study. Thromb. Haemost., 1995, 73 , 194–202.

    Wensley R. T. , 'Definition of the bleeding tendency in factor XI-deficient kindreds – a clinical and laboratory study ' (1995 ) 73 Thromb. Haemost. : 194 -202.

    • Search Google Scholar
  • Bolton-Maggs, P. H., Young, Wan-Yin B., McCraw, A. H. és mtsai: Inheritance and bleeding in factor XI deficiency. Br. J. Haematol., 1988, 69 , 521–528.

    McCraw A. H. , 'Inheritance and bleeding in factor XI deficiency ' (1988 ) 69 Br. J. Haematol. : 521 -528.

    • Search Google Scholar
  • Di Paola, J., Nugent, D., Young, G.: Current therapy for raro factor deficiencies. Haemophilia, 2001, 7 (Suppl. 1) , 16–22.

    Young G. , 'Current therapy for raro factor deficiencies ' (2001 ) 7 Haemophilia : 16 -22.

  • Roberts, H. R., Monroe, D. M., Oliver, J. A. és mtsai: Newer concepts of blood coagulation. Haemophilia, 1998, 4 , 331–334.

    Oliver J. A. , 'Newer concepts of blood coagulation ' (1998 ) 4 Haemophilia : 331 -334.

  • Kardos M., Losonczy H., Kövesi T. és mtsai: Szövődménymentes műtét aktivált rekombináns VII faktor alkalmazásával súlyos IX. faktor inhibitoros B haemophiliás gyermekben. Orv. Hetil., 2001, 142 , 25–27.

    Kövesi T. , 'Szövődménymentes műtét aktivált rekombináns VII faktor alkalmazásával súlyos IX. faktor inhibitoros B haemophiliás gyermekben ' (2001 ) 142 Orv. Hetil. : 25 -27.

    • Search Google Scholar
  • Siegel, J.: Expert from factor XI deficiency. In: www.emedicine.com/med/byname/factor-xi-deficiency.ht.

  • Seligsohn, U., White, G. C.: Inherited deficiencies of coagulation factors II, V, VII, XI, and XIII and the combined deficiencies of factors V and VIII and of the vitamin K-dependent factors. In: Beutler, E., Lichtman, M. A., Coller, B. S. et al. (eds.). Williams Hematology. McGraw–Hill, 2001, 1617–1638.

  • Hedner, U.: Recombinant activated factor VII as a universal hemostatic agent. Blood Coag. Fibrinolysis, 1998, 9 (Suppl.) , S147–S152.

    Hedner U. , 'Recombinant activated factor VII as a universal hemostatic agent ' (1998 ) 9 Blood Coag. Fibrinolysis : S147 -S152.

    • Search Google Scholar
  • Kenet, G., Walden, R., Eldab, A. és mtsa: Treatment of traumatic bleeding with recombinant factor VIIa. Lancet, 1999, 354 , 1879.

    Eldab A. , 'Treatment of traumatic bleeding with recombinant factor VIIa ' (1999 ) 354 Lancet : 1879 -.

    • Search Google Scholar
  • Hedner, U.: Recombinant coagulation factor VIIa: from the concept to clinical application in hemophilia treatment in 2000. Semin. Thromb. Haemost., 2000, 26 , 363–366.

    Hedner U. , 'Recombinant coagulation factor VIIa: from the concept to clinical application in hemophilia treatment in 2000 ' (2000 ) 26 Semin. Thromb. Haemost. : 363 -366.

    • Search Google Scholar
  • Lynn, M., Cohn, S.: Use of Novoseven in the post-injury period: the trauma surgeon’s perspective. Programme of the 6th Novo Nordisk Symposium on the treatment of Bleeding and Thrombotic Disorders, Copenhagen, Denmark, 2001, 40–41. Abstr.

  • Martinowitz, U., Kenet, G., Segal, E.: Recombinant activated factor VII for adjuctive hemorrhage control in trauma. J. Trauma, 2001, 51 , 431–439.

    Segal E. , 'Recombinant activated factor VII for adjuctive hemorrhage control in trauma ' (2001 ) 51 J. Trauma : 431 -439.

    • Search Google Scholar
  • Hedner, U.: Factor VII in treatment of haemophilia. Blood Coag. Fibrinolysis, 1990, 1 , 307–317.

    Hedner U. , 'Factor VII in treatment of haemophilia ' (1990 ) 1 Blood Coag. Fibrinolysis : 307 -317.

    • Search Google Scholar
  • O’Connell, N. M.: Factor XI deficiency. Seminars in Hematology, 2004, 41 (Suppl. 1) , 76–81.

    O’Connell N. M. , 'Factor XI deficiency ' (2004 ) 41 Seminars in Hematology : 76 -81.

  • Schulman, S., Németh, G.: All illustrative case and review on the dosing of recombinant factor VIIa in congenital factor XI deficiency. Haemophilia, 2006, 12 , 223–227.

    Németh G. , 'All illustrative case and review on the dosing of recombinant factor VIIa in congenital factor XI deficiency ' (2006 ) 12 Haemophilia : 223 -227.

    • Search Google Scholar