A nem insulinoma eredetű tartós (perzisztáló) hyperinsulinaemiával járó hypoglykaemia oka a felnőttek körében ritkán előforduló nesidioblastosis. A nesidioblastosis hátterében álló inzulinszekréciós zavar molekuláris eltéréseken alapul. Morfológiailag különböző pancreassziget-, illetve béta-sejt-eltérések jellemzik, az inzulinhiperszekréció hátterében azonban körülhatárolható térfoglalás nem mutatható ki. A diagnózis alappillére az alacsony vércukorszint, a normoglykaemia intravénásan alkalmazott glükóz adásával történő fenntarthatósága, illetve az emelkedett inzulin- és C-peptid-szint. A hormontermelő tumor kizárásához mind invazív, mind nem invazív képalkotó módszerek szükségesek. A tartós, illetve ismétlődő hypoglykaemia káros hatásai gyógyszeres és/vagy sebészi kezeléssel előzhetők meg. Esetismertetés: A szerzők két betegük esetét ismertetik, akiknél felnőttkorban jelentkeztek a súlyos tünetekkel járó hypoglykaemiás epizódok. Nőbetegük „klasszikus” hypoglykaemiás tünetei 34 éves korban léptek fel: izzadás, szédülés, remegés, idegesség, illetve életveszélyes neuroglycopeniás jelek. Második, férfi betegük 22 éves, akinek fő panasza a hypoglykaemia ritka és szokatlan tünete, a nagyfokú éhségérzet mellett jelentkező puffadás volt. Az éhezési próbák mindkét esetben pozitívak voltak, vagyis hypoglykaemiás tünetek miatt fel kellett azokat függeszteni. Az inzulin- és a C-peptid-szintek magasak voltak, vénás inzulinszint-meghatározás az a. lienalis több pontjából és a képalkotó eljárások (komputertomográfia, mágneses rezonancia, pozitronemissziós tomográfia, angiográfia) nem tudtak igazolni térfoglalást. Az adatok alapján – szövettan hiányában is – a legvalószínűbb a felnőttkori nesidioblastosis diagnózisa. Diazoxid adásával mindkét esetben majdnem teljes tünetmentességet értek el, és neuroglycopeniás esemény a kezelés kezdete óta nem fordult elő. Következtetések: Ismeretlen eredetű hypoglykaemia esetén, ha a képalkotó eljárásokkal nincs körülírt képlet, a laboratóriumi adatok viszont egyértelműen emelkedett inzulinszekrécióra utalnak, gondolni kell nesidioblastosis lehetőségére. A sebészi beavatkozás veszélye pancreaselégtelenség éppúgy lehet, mint a betegség fennmaradása a hasnyálmirigy reszekciója miatt. Diazoxid adásával viszont tartós tünetmentesség érhető el ezen ritka kórképben, ezért érdemes elsőként ezt megkísérelni.
Laidlaw, G. F.: Nesidioblastoma, the islet cell tumor of the pancreas. Am. J. Pathol., 1938, 14 , 125–134.
Laidlaw G. F. , 'Nesidioblastoma, the islet cell tumor of the pancreas ' (1938 ) 14 Am. J. Pathol. : 125 -134 .
Halmos T.: A felnőttkori spontán hypoglykaemiás tünetegyüttes. Medicina Kiadó, Budapest, 1978.
Halmos T. , '', in A felnőttkori spontán hypoglykaemiás tünetegyüttes , (1978 ) -.
Walmsley, D., Matheson, N. A., Ewen, S. és mtsai: Nesidioblastosis in an elderly patient. Diabet. Med., 1995, 12 , 542–545.
Ewen S. , 'Nesidioblastosis in an elderly patient ' (1995 ) 12 Diabet. Med. : 542 -545 .
Aynsley-Green, A., Hussain, K., Hall, J. és mtsai: Practical management of hyperinsulinism in infancy. Arch. Dis. Child. Fetal. Neonatal. Ed., 2000, 82 , 98–107.
Hall J. , 'Practical management of hyperinsulinism in infancy ' (2000 ) 82 Arch. Dis. Child. Fetal. Neonatal. Ed. : 98 -107 .
Klöppel, G., Anlauf, M., Raffel, A. és mtsai: Adult diffuse nesidioblastosis: genetically or environmentally induced? Hum. Pathol., 2008, 39 , 3–8.
Raffel A. , 'Adult diffuse nesidioblastosis: genetically or environmentally induced? ' (2008 ) 39 Hum. Pathol. : 3 -8 .
Service, F. J.: Clinical review 42: hypoglicemias. J. Clin. Endocrinol. Metab., 1993, 76 , 269–272.
Service F. J. , 'Clinical review 42: hypoglicemias ' (1993 ) 76 J. Clin. Endocrinol. Metab. : 269 -272 .
Arao, T., Okada, Y., Hirose, A. és mtsa: A rare case of adult-onset nesidioblastosis treated succesfully with diasoxide. Endocr. J., 2006, 53 , 95–100.
Hirose A. , 'A rare case of adult-onset nesidioblastosis treated succesfully with diasoxide ' (2006 ) 53 Endocr. J. : 95 -100 .
Tsujino, M., Sugiyama, T., Nishida, K. és mtsai: Noninsulinoma pankreatogenous hypoglycemia syndrome: a rare case of adult-onset nesidioblastosis. Intern. Med., 2005, 44 , 843–847.
Nishida K. , 'Noninsulinoma pankreatogenous hypoglycemia syndrome: a rare case of adult-onset nesidioblastosis ' (2005 ) 44 Intern. Med. : 843 -847 .
Hong, R., Choi, D. Y., Lim, S. C.: Hyperinsulinemic hypoglicemia due to diffuse nesidioblastosis in adults: A case report. World J. Gastroenterol., 2008, 14 , 140–142.
Lim S. C. , 'Hyperinsulinemic hypoglicemia due to diffuse nesidioblastosis in adults: A case report ' (2008 ) 14 World J. Gastroenterol. : 140 -142 .
Jabri, A. L., Bayard, C.: Nesidioblastosis associated with hyperinsulinemic hypoglicemia in adults: review of the literature. Eur. J. Int. Med., 2004, 15 , 407–410.
Bayard C. , 'Nesidioblastosis associated with hyperinsulinemic hypoglicemia in adults: review of the literature ' (2004 ) 15 Eur. J. Int. Med. : 407 -410 .
Kao, P. C., Taylor, R. L., Service, F. J.: Proinzulin by immunochemiluminometric assay for the diagnosis of inzulinoma. J. Clin. Endocrinol. Metab., 1994, 78 , 1048–1051.
Service F. J. , 'Proinzulin by immunochemiluminometric assay for the diagnosis of inzulinoma ' (1994 ) 78 J. Clin. Endocrinol. Metab. : 1048 -1051 .
Vezzosi, D., Bennet, A., Fauvel, J. és mtsa: Inzulin, C-peptide and proinzulin for the biochemical diagnosis of hypoglicaemia related to endogenous hyperinzulinizm. Eur. J. Endocrinol., 2007, 157 , 75–83.
Fauvel J. , 'Inzulin, C-peptide and proinzulin for the biochemical diagnosis of hypoglicaemia related to endogenous hyperinzulinizm ' (2007 ) 157 Eur. J. Endocrinol. : 75 -83 .
Doppman, J. L., Chang, R., Fraker, D. L. és mtsai: Localization of insulinomas to regions of the pancreas by intra-arterial stimulation with calcium. Ann. Intern. Med., 1995, 123 , 69–73.
Fraker D. L. , 'Localization of insulinomas to regions of the pancreas by intra-arterial stimulation with calcium ' (1995 ) 123 Ann. Intern. Med. : 69 -73 .
O’Shea, D., Rohrer-Theur, A. W., Lynn, J. A. és mtsai: Localization of insulinomas by selective intraarterial calcium injection. J. Clin. Endocrinol. Metab., 1996, 81 , 1623–1627.
Lynn J. A. , 'Localization of insulinomas by selective intraarterial calcium injection ' (1996 ) 81 J. Clin. Endocrinol. Metab. : 1623 -1627 .
Grant, C. S.: Insulinoma. Best Pract. Res. Clin. Gastroenterol., 2005, 13 , 783–798.
Grant C. S. , 'Insulinoma ' (2005 ) 13 Best Pract. Res. Clin. Gastroenterol. : 783 -798 .
Halmos T.: A hypoglycaemia tünetegyüttese. In: A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Szerk.: Leövey A. Medicina Kiadó, Budapest, 2001, 863–871.
Halmos T. , '', in A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve , (2001 ) -.
Hansen, J. B.: Towards selective Kir6.2/SUR1 potassium channel openers, medicinal chemistry and therapeutic perspectives. Curr. Med. Chem., 2006, 13 , 361–376.
Hansen J. B. , 'Towards selective Kir6.2/SUR1 potassium channel openers, medicinal chemistry and therapeutic perspectives ' (2006 ) 13 Curr. Med. Chem. : 361 -376 .
Won, J. G., Tseng, H. S., Yang, A. H. és mtsai: Clinical features and morfological characterization of 10 patients with noninsulinoma pancreatogenous hypoglicaemia syndrome (NIPHS). Clin. Endocrinol. (Oxf)., 2006, 65 , 566–578.
Yang A. H. , 'Clinical features and morfological characterization of 10 patients with noninsulinoma pancreatogenous hypoglicaemia syndrome (NIPHS) ' (2006 ) 65 Clin. Endocrinol. (Oxf). : 566 -578 .
Glasser, B., Chiu, K. C., Anker, R. és mtsai: Familiar hyperinsulinism map to chromosome 11p14–15.1, 30 cm centromeric to the insulin gene. Nat. Genet., 1994, 7 , 185–188.
Anker R. , 'Familiar hyperinsulinism map to chromosome 11p14–15.1, 30 cm centromeric to the insulin gene ' (1994 ) 7 Nat. Genet. : 185 -188 .
Kaczirek, K., Niederle, B.: Nesidioblastosis: An old term and a new understanding. World J. Surg., 2004, 28 , 1227–1230.
Niederle B. , 'Nesidioblastosis: An old term and a new understanding ' (2004 ) 28 World J. Surg. : 1227 -1230 .
Stanley, C. A., Lieu, Y. K., Hsu, B. Y. és mtsai: Hyperinsulinism and hyperammonaemia in infants with regulatory mutations of the glutamate dehidrogenase gene. N. Eng. J. Med., 1998, 338 , 1352–1257.
Hsu B. Y. , 'Hyperinsulinism and hyperammonaemia in infants with regulatory mutations of the glutamate dehidrogenase gene ' (1998 ) 338 N. Eng. J. Med. : 1352 -1257 .
Glasser, B., Kesavan, P., Heyman, M. és mtsai: Familiar hyperinsulinism caused by an activating glucokinase mutation. N. Engl. J. Med., 1998, 338 , 226–230.
Heyman M. , 'Familiar hyperinsulinism caused by an activating glucokinase mutation ' (1998 ) 338 N. Engl. J. Med. : 226 -230 .
de Lonlay, P., Fournet, J. C., Rahier, J. és mtsai: Somatic deletion of the imprinted 11p15 region in sporadic persistent hyperinsulinemic hypoglicemia of infancy is specific of focal adenomatous hyperplasia and endorses partial pancreatectomy. J. Clin. Invest., 1997, 100 , 802–807.
Rahier J. , 'Somatic deletion of the imprinted 11p15 region in sporadic persistent hyperinsulinemic hypoglicemia of infancy is specific of focal adenomatous hyperplasia and endorses partial pancreatectomy ' (1997 ) 100 J. Clin. Invest. : 802 -807 .
Service, F. J., Natt, N., Thompson, G. B. és mtsai: Noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia: a novel syndrome of hyperinsulinemic hypoglycemia in adults independent of mutations in Kir6.2 and SUR1 genes. J. Clin. Edocrinol. Metab., 1999, 84 , 1582–1589.
Thompson G. B. , 'Noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia: a novel syndrome of hyperinsulinemic hypoglycemia in adults independent of mutations in Kir6.2 and SUR1 genes ' (1999 ) 84 J. Clin. Edocrinol. Metab. : 1582 -1589 .
Burman, W. J., McDermott, M. T., Bornemann, M.: Familiar hyperinsulinism presenting in adults. Arch. Intern. Med., 1992, 152 , 2125–2127.
Bornemann M. , 'Familiar hyperinsulinism presenting in adults ' (1992 ) 152 Arch. Intern. Med. : 2125 -2127 .
Lloyd, R. V., Douglas, B. R., William, F. és mtsai: Diffuse neuroendocrine system/nesidioblastosis in adults. In: Atlas of Nontumor Pathology, Washington DC, American Registry of Pathology and the Armed Forces Institute of Pathology, 2002, 287–291.
William F. , '', in Atlas of Nontumor Pathology , (2002 ) -.
Brown, R. E., Still, W. J.: Nesidioblastosis and the Zollinger–Ellison syndrome. Am. J. Dig. Dis., 1968, 13 , 656–663.
Still W. J. , 'Nesidioblastosis and the Zollinger–Ellison syndrome ' (1968 ) 13 Am. J. Dig. Dis. : 656 -663 .
Oliver, M. H., Drury, P. L., Van’t Hoff, W.: A case of multiple endocrine adenomatosis (Type 1) with nesidioblastosis, terminating with an exocrine pancreatic carcinoma. Clin. Endocrinol. (Oxf.), 1983, 18 , 403–495.
Hoff W. , 'A case of multiple endocrine adenomatosis (Type 1) with nesidioblastosis, terminating with an exocrine pancreatic carcinoma ' (1983 ) 18 Clin. Endocrinol. (Oxf.) : 403 -495 .
Hull, M. T., Warfel, K. A., Muller, J. és mtsa: Familial islet cell tumors in von Hippel–Lindau’s disease. Cancer, 1979, 44 , 1523–1526.
Muller J. , 'Familial islet cell tumors in von Hippel–Lindau’s disease ' (1979 ) 44 Cancer : 1523 -1526 .
Brown, R. E., Madge, G. E.: Cystic fibrosis and nesidioblastosis. Arch. Pathol., 1971, 92 , 53–57.
Madge G. E. , 'Cystic fibrosis and nesidioblastosis ' (1971 ) 92 Arch. Pathol. : 53 -57 .
Weidenheim, K. M., Hinchey, W. W., Campbell Jr., W. G.: Hyperinsulinemic hypoglycemia in adults with islet cell hyperplasia and degranulation of exocrine cells of the pancreas. Am. J. Clin. Pathol., 1983, 79 , 14–24.
Campbell W. G. , 'Hyperinsulinemic hypoglycemia in adults with islet cell hyperplasia and degranulation of exocrine cells of the pancreas ' (1983 ) 79 Am. J. Clin. Pathol. : 14 -24 .
Kaczirek, K., Soleiman, A., Schindl, M. és mtsai: Nesidioblastosis in adults: challenging cause of organic hyperinsulinism. Eur. J. Clin. Invest., 2003, 33 , 488–492.
Schindl M. , 'Nesidioblastosis in adults: challenging cause of organic hyperinsulinism ' (2003 ) 33 Eur. J. Clin. Invest. : 488 -492 .
Espinosa-de-los-Monteros, A. L., Robledo, F., Cabrera, L. és mtsa: Nesidioblastosis as extracolonic manifestation associatied with adenomatous familial polyposis. Rev. Gastroenterol. Mex., 2001, 66 , 46–49.
Cabrera L. , 'Nesidioblastosis as extracolonic manifestation associatied with adenomatous familial polyposis ' (2001 ) 66 Rev. Gastroenterol. Mex. : 46 -49 .
Dozio, N., Sarugeri, E., Scavini, M. és mtsai: Insulin receptor antibodies inhibit insulin uptake by the liver: in vivo 123I-insulin scintigraphic scanning and in vitro characterization in autoimmune hypoglicemia. J. Investig. Med., 2004, 49 , 85–92.
Scavini M. , 'Insulin receptor antibodies inhibit insulin uptake by the liver: in vivo 123I-insulin scintigraphic scanning and in vitro characterization in autoimmune hypoglicemia ' (2004 ) 49 J. Investig. Med. : 85 -92 .
Cresto, J. C., Abdenur, J. E., Chamoles, N. és mtsai: Autoimmune hypoglicemia syndrome with specific antihuman insulin antibodies. Medicina. (B Aires), 1996, 56 , 279–283.
Chamoles N. , 'Autoimmune hypoglicemia syndrome with specific antihuman insulin antibodies ' (1996 ) 56 Medicina. (B Aires) : 279 -283 .
Geraghty, M., Draman, M., Moran, D. és mtsai: Hypoglicaemia in an adult male: surprising finding in persuit of insulinoma. Surgeon, 2008, 6 , 57–60.
Moran D. , 'Hypoglicaemia in an adult male: surprising finding in persuit of insulinoma ' (2008 ) 6 Surgeon : 57 -60 .
Costa, R. R., Maia, F. F., Araújo, L. R.: Endogenous persistent hypoglicemia of adult: case report. Arq. Bras. Endocrinol. Metabol., 2007, 51 , 125–130.
Araújo L. R. , 'Endogenous persistent hypoglicemia of adult: case report ' (2007 ) 51 Arq. Bras. Endocrinol. Metabol. : 125 -130 .