View More View Less
  • 1 Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum Belgyógyászati Intézet, I. Belgyógyászati Klinika, Nefrológiai Tanszék Debrecen Nagyerdei krt. 98. 4012
Restricted access

Az amyloidosis különböző eredetű fibrilláris jellegű anyag extracelluláris felhalmozódása. Különböző szervekben lerakódva azok működését károsítja. A funkciókárosodásból adódnak a klinikai tünetek, az agyon kívül minden szerv érintett lehet, leggyakrabban a vese, a máj, a lép, a gastrointestinalis rendszer, az endokrin szervek, a bőr, a szív, a tüdő és a vegetatív idegrendszer. Speciális szövettani módszerek (kongóvörös festés, polarizált fényben való és elektronmikroszkópos, valamint immunohisztológiai vizsgálatok), adott klinikum esetén genetikai tesztek szükségesek a diagnózishoz. Az izotóppal jelzett szérum-amyloid-P-komponenssel végzett szcintigráfia a betegség kiterjedését, pontos lokalizációját mutatja meg, valamint segít a kezelés hatásának megítélésében. Leggyakoribb a plazmasejt-betegségekhez társuló, könnyűlánc-eredetű amyloidosis, kezelésében a kemoterápiának és őssejt-transzplantációnak jut szerep. A másik gyakori típus a krónikus fertőző vagy gyulladásos betegségekhez, ritka örökletes láz szindrómákhoz társuló amyloidosis. A fibrillumok a szérum-amyloid-A-ból képződnek, amelynek szintje a C-reaktív proteinnel párhuzamosan emelkedik. A kezelés fő pillére az alapbetegség befolyásolása, illetve a fibrillumok degradációjának elősegítése. Ritkábbak az örökletes amyloidosisformák, ezekben a mutációt szenvedett prekurzortól függően máj-, máj- és vese-, valamint máj- és szívtranszplantáció jön szóba.

  • Trinn Cs.: Amyloidosis. In: Klinikai nephrologia. Szerk.: Kakuk Gy. Medicina Kiadó, Budapest, 2004, 305–312.

    Trinn Cs. , '', in Klinikai nephrologia , (2004 ) -.

  • Bély M., Apáthy Á.: Amyloidosis. LAM, 1997, 7 , 570–579.

    Apáthy Á. , 'Amyloidosis ' (1997 ) 7 LAM : 570 -579.

  • Hasitz Á., Gadó K., Domján Gy. és mtsai: Amyloidosis. Orvosképzés, 1997, 2 , 77–87.

    Domján Gy. , 'Amyloidosis ' (1997 ) 2 Orvosképzés : 77 -87.

  • Van Gameren, I. I., Hasenberg, B. P., Bijzet, J. és mtsa: Diagnostic accuracy of subcutaneous abdominal fat tissue aspiration for detecting systemic amyloidosis and its utility in clinical practice. Arthritis Rheum., 2006, 54 , 2015–2021.

    Bijzet J. , 'Diagnostic accuracy of subcutaneous abdominal fat tissue aspiration for detecting systemic amyloidosis and its utility in clinical practice ' (2006 ) 54 Arthritis Rheum. : 2015 -2021.

    • Search Google Scholar
  • Romhányi, Gy.: Differences in ultrastructural organization of amyloid as revealed by sensitivity or resistence to induced proteolysis. Virchows Arch., 1972, 357 , 29–52.

    Romhányi Gy. , 'Differences in ultrastructural organization of amyloid as revealed by sensitivity or resistence to induced proteolysis ' (1972 ) 357 Virchows Arch. : 29 -52.

    • Search Google Scholar
  • Kemény É., Mohácsi G., Sonkodi S. és mtsa: A veseamyloidosis korszerű klasszifikációja. Orv. Hetil., 1982, 123 , 2337–2343.

    Sonkodi S. , 'A veseamyloidosis korszerű klasszifikációja ' (1982 ) 123 Orv. Hetil. : 2337 -2343.

    • Search Google Scholar
  • Hasenberg, B. P., van Rijswijk, M. H., Piers, D. A. és mtsai: Diagnostic performance of 123 1-labeled serum amyloid P component scintigraphy in patients with amyloidosis. Am. J. Med., 2006, 119 , 355.e15–355.e24.

    Piers D. A. , 'Diagnostic performance of 123 1-labeled serum amyloid P component scintigraphy in patients with amyloidosis ' (2006 ) 119 Am. J. Med. : 355.e15 -355.e24.

    • Search Google Scholar
  • Trinn Cs., Nagy J., Gofman L. és mtsai: Rheumatoid arthritishez társuló secunder amyloidosis. Magyar Reumatol., 1986, 27 , 219–222.

    Gofman L. , 'Rheumatoid arthritishez társuló secunder amyloidosis ' (1986 ) 27 Magyar Reumatol. : 219 -222.

    • Search Google Scholar
  • Lachmann, H. J., Hugh, J. B., Goodmann, M. B. és mtsai: Natural history and outcome in systemic AA amyloidosis. N. Engl. J. Med., 2007, 356 , 2361–2371.

    Goodmann M. B. , 'Natural history and outcome in systemic AA amyloidosis ' (2007 ) 356 N. Engl. J. Med. : 2361 -2371.

    • Search Google Scholar
  • Lachmann, H. J., Hawkins, P. N.: Novel pharmacological strategies for the systemic amyloidosis. Kidney Int., 2005, 68 , 1377–1390.

    Hawkins P. N. , 'Novel pharmacological strategies for the systemic amyloidosis ' (2005 ) 68 Kidney Int. : 1377 -1390.

    • Search Google Scholar
  • Stojanov, S., Kastner, D. L.: Familial autoinflammatory diseases: genetics, pathogenesis and treatment. Curr. Opin. Rheumatol., 2005, 17 , 586–599.

    Kastner D. L. , 'Familial autoinflammatory diseases: genetics, pathogenesis and treatment ' (2005 ) 17 Curr. Opin. Rheumatol. : 586 -599.

    • Search Google Scholar
  • Pepys, M. B., Herbert, J., Hutchinson, W. L. és mtsai: Targeted pharmacological depletion of serum amyloid P component for treatment of human amyloidosis. Nature, 2002, 417 , 254–259.

    Hutchinson W. L. , 'Targeted pharmacological depletion of serum amyloid P component for treatment of human amyloidosis ' (2002 ) 417 Nature : 254 -259.

    • Search Google Scholar
  • Jákó, J.: Amyloidosis. In: Gammopathy. Ed.: J. Jákó. Springer Kiadó, Budapest, 1993.

    Jákó J. , '', in Gammopathy , (1993 ) -.

  • Hutchison, C. A., Basnayake, K., Cockwell, P.: Serum free light chain assessment in monoclonal gammopathy and kidney disease. Nat. Rev. Nephrol., 2009, 5 , 621–627.

    Cockwell P. , 'Serum free light chain assessment in monoclonal gammopathy and kidney disease ' (2009 ) 5 Nat. Rev. Nephrol. : 621 -627.

    • Search Google Scholar
  • Dispenzieri, A., Gertz, M. A., Kyle, R. A. és mtsa: Serum cardiac troponins and N terminal pro-brain natriuretic peptide: a staging system for primary systemic amyloidosis. J. Clin. Oncol., 2004, 22 , 3751–3757.

    Kyle R. A. , 'Serum cardiac troponins and N terminal pro-brain natriuretic peptide: a staging system for primary systemic amyloidosis ' (2004 ) 22 J. Clin. Oncol. : 3751 -3757.

    • Search Google Scholar
  • Murtag, B., Hammill, S. C., Gertz, M. A. és mtsai: Electrocardiographic findings in primary systemic amyloidosis and biopsy proven cardiac involvement. Am. J. Cardiol., 2005, 95 , 535–537.

    Gertz M. A. , 'Electrocardiographic findings in primary systemic amyloidosis and biopsy proven cardiac involvement ' (2005 ) 95 Am. J. Cardiol. : 535 -537.

    • Search Google Scholar
  • Rahman, J. E., Helou, E. F., Gelzer-Bell, R. és mtsai: Noninvasive diagnosis of biopsy-proven cardiac amyloidosis. J. Am. Coll. Cardiol., 2004, 43 , 410–415.

    Gelzer-Bell R. , 'Noninvasive diagnosis of biopsy-proven cardiac amyloidosis ' (2004 ) 43 J. Am. Coll. Cardiol. : 410 -415.

    • Search Google Scholar
  • Palladini, G., Russo, P., Nuvolone, M. és mtsai: Treatment with oral melphalan plus dexamethasone produces long-term remissions in AL amyloidosis. Blood, 2007, 110 , 787–788.

    Nuvolone M. , 'Treatment with oral melphalan plus dexamethasone produces long-term remissions in AL amyloidosis ' (2007 ) 110 Blood : 787 -788.

    • Search Google Scholar
  • Palladini, G., Perfetti, V., Perlini, S. és mtsai: The combination of thalidomide and intermediate-dose dexamethasone is an effective but toxic treatment for patients with primary amyloidosis (AL). Blood, 2005, 105 , 2949–2951.

    Perlini S. , 'The combination of thalidomide and intermediate-dose dexamethasone is an effective but toxic treatment for patients with primary amyloidosis (AL) ' (2005 ) 105 Blood : 2949 -2951.

    • Search Google Scholar
  • Goodman, H. J., Gillmore, J. D., Lachmann, H. J. és mtsai: Outcome of autologous stem cell transplantation for AL amyloidosis in the UK. Br. J. Haematol., 2006, 134 , 417–425.

    Lachmann H. J. , 'Outcome of autologous stem cell transplantation for AL amyloidosis in the UK ' (2006 ) 134 Br. J. Haematol. : 417 -425.

    • Search Google Scholar
  • Kastritis, E., Wechalekar, A. D., Dimipoulos, M. A. és mtsai: Bortezomib with or without dexamethason in primary systemic amyloidosis. J. Clin. Oncol., 2010, 28 , 1031–1037.

    Dimipoulos M. A. , 'Bortezomib with or without dexamethason in primary systemic amyloidosis ' (2010 ) 28 J. Clin. Oncol. : 1031 -1037.

    • Search Google Scholar
  • Mátyus J., Kakuk Gy.: Dialízishez társult amyloid. Orv. Hetil., 1995, 136 , 587–593.

    Kakuk Gy. , 'Dialízishez társult amyloid ' (1995 ) 136 Orv. Hetil. : 587 -593.

All Time Past Year Past 30 Days
Abstract Views 246 246 23
Full Text Views 23 10 0
PDF Downloads 29 20 2