View More View Less
  • 1 Fővárosi Önkormányzat Szent János Kórháza és Észak-budai Egyesített Kórházai III. Belgyógyászat-Kardiológia Budapest Diósárok út 1–3. 1125
  • 2 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar Kardiológiai Központ Budapest
  • 3 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar Igazságügyi és Biztosítás-orvostani Intézet Budapest

A szerzők áttekintik az arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia témakörével kapcsolatos legfontosabb ismereteket. Igazolt arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia esetén – tünetmentes egyénekben – a terheléses vizsgálat során észlelt kamrai tachycardia prognosztikus jelentőségéről nem rendelkezünk adatokkal. A szerzők közleményükben egy 25 éves nőbeteg esetét ismertetik, akinél bokasérülés ellátása kapcsán észleltek kóros EKG-t és emiatt küldték kardiológiai vizsgálatra. A fizikális vizsgálat kóros eltérést nem mutatott, az EKG-felvételen normális sinusrhythmus és bal tengelyállás mellett a II, III, aVF- és V2-V6 elvezetésekben negatív T-hullám látszott. A mellkasröntgen és a laboratóriumi vizsgálatok kóros eltérést nem igazoltak. Az echokardiográfia normális bal kamrai ejekciós frakció mellett inferior akinesist és tágabb jobb kamrát igazolt. A terheléses vizsgálat során a beteg 9 MET-et teljesített, a terhelés során előbb sporadikus kamrai extrasystolia, majd 3 percig tartó kamrai tachycardia jelentkezett, amely a terhelés megszakítása és hasprés alkalmazására megszűnt. A szív-MR-vizsgálat normális balkamra-méreteket, falmozgást és ejekciós frakciót igazolt. Az emelkedett jobb kamrai végszisztolés és végdiasztolés volumen mellett a jobb kamrai ejekciós frakció jelentősen csökkent (31,6%), és a jobb kamrának megfelelően akinetikus területek ábrázolódtak. Késői típusú kontraszthalmozódás a bal kamrában nem igazolódott, a vékony falú jobb kamra fala e tekintetben pontosan nem volt megítélhető. Az EKG- és a CMR-eltérések alapján arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia diagnózisát állították fel. Tekintettel arra, hogy a beteg panaszmentes volt és a családban hirtelen halál nem fordult elő, preventív célzattal gyógyszeres kezelés és/vagy ICD-implantáció nem történt. Három hónappal később a beteg hirtelen meghalt. A sectio jelentősen tág jobb kamrát igazolt, a jobb kamra fala elvékonyodott, amelyben jellegzetes lokalizációban (beáramlási és kiáramlási traktus, valamint a csúcs) az izomszövet helyett felszaporodott zsírszövet volt látható. Az érintett jobb kamra falában a Mallory-féle foszfor-volfrám savas hematoxilinfestéssel fibrosist is igazolni lehetett. A szerzők azt a következtetést vonják le, hogy tünetmentes betegben, igazolt arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia esetén a terheléses EKG-vizsgálat során provokált kamrai tachycardia rossz prognosztikai jel, és ilyen esetben ICD-implantáció indokolt lehet. Orv. Hetil., 2010, 151, 2145–2149.

If the inline PDF is not rendering correctly, you can download the PDF file here.

  • Basso, C., Corrado, D., Marcus, F. és mtsai: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet, 2009, 373, 1289–1300.

    Marcus F. , 'Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ' (2009 ) 373 Lancet : 1289 -1300.

    • Search Google Scholar
  • Fontaine, G., Frank, R., Guiraudon, G. és mtsai: Significance of intraventricular conduction disorders observed in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Arc. Mal. Coeur, 1984, 72, 872–879.

    Guiraudon G. , 'Significance of intraventricular conduction disorders observed in arrhythmogenic right ventricular dysplasia ' (1984 ) 72 Arc. Mal. Coeur : 872 -879.

    • Search Google Scholar
  • McKenna, W., Thiene, G., Nava, A. és mtsai: Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Br. Heart J., 1994, 71, 215–218.

    Nava A. , 'Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy ' (1994 ) 71 Br. Heart J. : 215 -218.

    • Search Google Scholar
  • Marcus, F. I., McKenna, W., Duane, S., Basso, C. és mtsai: Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Eur. Heart J., 2010, 31, 806–814.

    Basso C. , 'Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia ' (2010 ) 31 Eur. Heart J. : 806 -814.

    • Search Google Scholar
  • Protonotarios, N., Tsatsopoulou, A., Anastasakis, A. és mtsai: Genotype-phenotype assessment in autosomal recessive arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (Naxos disease) caused by a deletion in plakoglobin. J. Am. Coll. Cardiol., 2001, 38, 1477–1484.

    Anastasakis A. , 'Genotype-phenotype assessment in autosomal recessive arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (Naxos disease) caused by a deletion in plakoglobin ' (2001 ) 38 J. Am. Coll. Cardiol. : 1477 -1484.

    • Search Google Scholar
  • Muthappan, P., Calkins, H.: Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Prog. Cardiovasc. Dis., 2008, 51, 31–43.

    Calkins H. , 'Arrhythmogenic right ventricular dysplasia ' (2008 ) 51 Prog. Cardiovasc. Dis. : 31 -43.

    • Search Google Scholar
  • D’Amati, G., di Gioia, C. R., Giordano, C.: Myocyte transdifferentation: a possible pathogenetic mechanism for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Arch. Pathol. Lab. Med., 2000, 124, 287–290.

    Giordano C. , 'Myocyte transdifferentation: a possible pathogenetic mechanism for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ' (2000 ) 124 Arch. Pathol. Lab. Med. : 287 -290.

    • Search Google Scholar
  • McNally, E., MacLeod, H., Dellafave, L.: Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy, autosomal dominant. Gene Reviews. Developed at the University Of Washington, Seattle Last revision: July 10 2008.

  • Hulot, J., Jouven, X., Empana, J. és mtsai: Natural history and risk stratification of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Circulation, 2004, 110, 1879–1884.

    Empana J. , 'Natural history and risk stratification of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy ' (2004 ) 110 Circulation : 1879 -1884.

    • Search Google Scholar
  • Nava, A., Bauce, B., Basso, C. és mtsai: Clinical profile and long-term follow-up of 37 famlies with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol., 2000, 36, 2226–2233.

    Basso C. , 'Clinical profile and long-term follow-up of 37 famlies with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ' (2000 ) 36 J. Am. Coll. Cardiol. : 2226 -2233.

    • Search Google Scholar
  • Buja, G., Estes, N. A. 3rd, Wichter, T. és mtsai: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: risk stratification and therapy. Prog. Cardiovasc. Dis., 2008, 50, 282–293.

    Wichter T. , 'Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: risk stratification and therapy ' (2008 ) 50 Prog. Cardiovasc. Dis. : 282 -293.

    • Search Google Scholar
  • Capulzini, L., Brugada, P., Brugada, J. és mtsa: Arrhythmia and right heart disease: from genetic basis to clinical practice. Rev. Esp. Cardiol., 2010, 63, 963–983.

    Brugada J. , 'Arrhythmia and right heart disease: from genetic basis to clinical practice ' (2010 ) 63 Rev. Esp. Cardiol. : 963 -983.

    • Search Google Scholar
  • Gellér L., Szilágyi S., Magyar A. és mtsai: Koffein indukálta malignus kamrai ritmuszavar aritmogen jobb kamrai dysplasiás betegnél. Cardiol. Hung., 2009, 39, 50–53.

    Magyar A. , 'Koffein indukálta malignus kamrai ritmuszavar aritmogen jobb kamrai dysplasiás betegnél ' (2009 ) 39 Cardiol. Hung. : 50 -53.

    • Search Google Scholar
  • Jánosi, A., Vágó, H., Hubay, M.: Exercise provoked ventricular tachycardia is a strong prognostic sign for sudden cardiac death in asymptomatic patients with arrhythmogenic right ventricle. J. Interv. Card. Electrophysiol., 2010, 27, 240. (abstract)

    Hubay M. , 'Exercise provoked ventricular tachycardia is a strong prognostic sign for sudden cardiac death in asymptomatic patients with arrhythmogenic right ventricle ' (2010 ) 27 J. Interv. Card. Electrophysiol. : 240 -.

    • Search Google Scholar
  • Hamilton, R.: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Pacing Clin. Electrophysiol., 2009, 32, S41–S51.

    Hamilton R. , 'Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ' (2009 ) 32 Pacing Clin. Electrophysiol. : S41 -S51.

    • Search Google Scholar
  • Sequeira, I., Kirsh, J., Hamilton, R. és mtsai: Utility of exercise testing in children and teenagers with arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am. J. Cardiol., 2009, 104, 411–413.

    Hamilton R. , 'Utility of exercise testing in children and teenagers with arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy ' (2009 ) 104 Am. J. Cardiol. : 411 -413.

    • Search Google Scholar
  • Basso, C., Corrado, D., Marcus, F. és mtsai: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet, 2009, 373, 1289–1300.

    Marcus F. , 'Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ' (2009 ) 373 Lancet : 1289 -1300.

    • Search Google Scholar
  • Calkins, H., Marcus, F.: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an update. Curr. Cardiol. Rep., 2008, 10, 367–375.

    Marcus F. , 'Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an update ' (2008 ) 10 Curr. Cardiol. Rep. : 367 -375.

    • Search Google Scholar
  • Piccini, J., Dalal, D., Roguin, A. és mtsai: Predictors of appropriate implantable defibrillator therapies in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Heart Rhythm., 2005, 2, 1188–1194.

    Roguin A. , 'Predictors of appropriate implantable defibrillator therapies in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia ' (2005 ) 2 Heart Rhythm. : 1188 -1194.

    • Search Google Scholar
  • Corrado, D., Leoni, L., Link, M. S. és mtsai: Implantable cardioverter-defibrillator therapy for prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation, 2003, 108, 3084–3091.

    Link M. S. , 'Implantable cardioverter-defibrillator therapy for prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia ' (2003 ) 108 Circulation : 3084 -3091.

    • Search Google Scholar
  • Hodgkinson, K. A., Parfrey, P. S., Bassett, A. S. és mtsai: The impact of implantable cardioverter-defibrillator therapy on survival in autosomal-dominant arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVD5). J. Am. Coll. Cardiol., 2005, 45, 409–411.

    Bassett A. S. , 'The impact of implantable cardioverter-defibrillator therapy on survival in autosomal-dominant arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVD5) ' (2005 ) 45 J. Am. Coll. Cardiol. : 409 -411.

    • Search Google Scholar