View More View Less
  • 1 Debreceni Egyetem, Klinikai Központ, Általános Orvostudományi Kar Belgyógyászati Intézet, Hematológiai Tanszék Debrecen Nagyerdei krt. 98. 4032
Restricted access

Purchase article

USD  $25.00

1 year subscription (Individual Only)

USD  $1,070.00

Az autoimmun haemolyticus anaemia viszonylag ritka betegség, amely sokszor nehezen kezelhető és akár fatális következményekkel járhat. Az esetek fele valamilyen alapbetegséghez társuló szekunder forma, a fennmaradó rész pedig idiopathiás vagy más néven primer autoimmun haemolyticus anaemia. A vörösvértestek idő előtti lebomlásáért felelős antitestek viselkedése alapján meleg, illetve hideg típust különböztethetünk meg. A diagnózis alapja a haemolysis klinikai és laboratóriumi jeleinek fennállása és az autoantitestek jelenléte. A betegség kezelése a mai napig sem teljes mértékben megoldott. Még ma is veszítünk el betegeket az uralhatatlan vagy csak nagy dózisú immunszuppresszív szerek alkalmazásával kezelhető anaemia és a következményes infekció miatt. Az elsőként választandó szer a kortikoszteroid, ennek hatástalansága esetén szóba jön cyclophosphamid, azathioprin, cyclosporin, valamint az off-label anti-CD20 rituximab adása, a splenectomia viszont egyre hátrébb szorul a terápiás algoritmusban. A kezelés során gyakran felmerülő problémákra négy eset kapcsán világítanak rá a szerzők. Orv. Hetil., 2015, 156(11), 449–456.

  • Packman, C. H.: Hemolytic anemia due to warm autoantibodies. Blood Rev., 2008, 22(1), 17–31.

  • Gehrs, B. C., Friedberg, R. C.: Autoimmune hemolytic anemia. Am. J. Hematol., 2002, 69(4), 258–271.

  • Lambert, J. F., Nydegger, U. E.: Geoepidemiology of autoimmune hemolytic anemia. Autoimmun. Rev., 2010, 9(5), A350–A354.

  • Hoffbrand, V., Moss, P., Pettit, J.: Essential Haematology (Essentials). 5th ed. Wiley-Blackwell, Hoboken, 2006.

  • Hoffman, P. C.: Immune hemolytic anemia – selected topics. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program, 2009, 2009, 80–86.

  • Dearden, C., Wade, R., Else, M., et al.: The prognostic significance of a positive direct antiglobulin test in chronic lymphocytic leukemia: a beneficial effect of the combination of fludarabine and cyclophosphamide on the incidence of hemolytic anemia. Blood, 2008, 111(4), 1820–1826.

  • Stahl, D., Sibrowski, W.: Warm autoimmune hemolytic anemia is an IgM-IgG immune complex disease. J. Autoimmun., 2006, 25(4), 272–282.

  • Leddy, J. P., Falany, J. L., Kissel, G. E., et al.: Erythrocyte membrane proteins reactive with human (warm-reacting) anti-red cell autoantibodies. J. Clin. Invest., 1993, 91(4), 1672–1680.

  • Dominguez-Villar, M., Baecher-Allan, C. M., Hafler, D. A.: Identification of T helper type1-like, Foxp3+ regulatory T cells in human autoimmune disease. Nat. Med., 2011, 17(6), 673–675.

  • Brain, M. C., Prevost, J. M., Pihl, C. E., et al.: Glycophorin A-mediated haemolysis of normal human erythrocytes: evidence for antigen aggregation in the pathogenesis of immune haemolysis. Br. J. Haematol., 2002, 119(3), 899–908.

  • Ward, F. J., Hall, A. M., Cairns, L. S., et al.: Clonal regulatory T cells specific for a red blood cell autoantigen in human autoimmune hemolytic anemia. Blood, 2008, 111(2), 680–687.

  • Fayek M. H., Saad A. A., Eissa D. G., et al.: Role of gel test and flow cytometry in diagnosis of Coombs’ negative autoimmune haemolytic anaemia. Int. J. Lab. Hematol., 2012, 34(3), 311–319.

  • Liu, B., Gu, W.: Immunotherapy treatments of warm autoimmune hemolytic anemia. Clin. Dev. Immunol., 2013, 2013, 561852.

  • Coon, W. W.: Splenectomy in the treatment of hemolytic anemia. Arch. Surg., 1985, 120(5), 625–628.

  • Flowers, J. F., Lefor, A. T., Steers J., et al.: Laparoscopic splenectomy in patients with hematologic diseases. Ann. Surg., 1996, 224(1), 19–28.

  • Balagué, C., Targarona, E. M., Cerdán, G., et al.: Long-term outcome after laparoscopic splenectomy related to hematologic diagnosis. Surg. Endosc., 2004, 18(8), 1283–1287.

  • Patel, N. Y., Chilsen, A. M., Mathiason, M. A., et al.: Outcomes and complications after splenectomy for hematologic disorders. Am. J. Surg., 2012, 204(6), 1014–1020.

  • Casaccia, M., Torelli, P., Squarcia, S., et al.: Laparoscopic splenectomy for hematologic diseases: a preliminary analysis performed on the Italian Registry of Laparoscopic Surgery of the Spleen (IRLSS). Surg. Endosc., 2006, 20(8), 1214–1220.

  • Winslow, E. R., Brunt, L. M.: Perioperative outcomes of laparoscopic versus open splenectomy: a meta-analysis with an emphasis on complications. Surgery, 2003, 134(4), 647–653.

  • Gigot, J. F., Lengele, B., Gianello, P., et al.: Present status of laparoscopic splenectomy for hematologic diseases: certitudes and unresolved issues. Semin. Laparosc. Surg., 1998, 5(3), 147–167.

  • Barcellini, W., Zaja, F., Zaninoni, A., et al.: Low-dose rituximab in adult patients with idiopathic autoimmune hemolytic anemia: clinical efficacy and biologic studies. Blood, 2012, 119(16), 3691–3697.

  • Barcellini, W., Zaja, F., Zaninoni, A., et al.: Sustained response to low-dose rituximab in idiopathic autoimmune hemolytic anemia. Eur. J. Haematol., 2013, 91(6), 546–551.

  • Gómez-Almaguer, D., Solano-Genesta, M., Tarín-Arzaga, L., et al.: Low-dose rituximab and alemtuzumab combination therapy for patients with steroid-refractory autoimmune cytopenias. Blood, 2010, 116(23), 4783–4785.

  • Migita, K., Arai, T., Ishizuka, N., et al.: Rates of serious intracellular infections in autoimmune disease patients receiving initial glucocorticoid therapy. PLoS ONE, 2013, 8(11), e78699.

  • Boumpas, D. T., Chrousos, G. P., Wilder, R. L., et al.: Glucocorticoid therapy for immune-mediated diseases: basic and clinical correlates. Ann. Intern. Med., 1993, 119(12), 1198–1208.

  • Lester, R. S., Knowles, S. R., Shear, N. H.: The risks of systemic corticosteroid use. Dermatol. Clin., 1998, 16(2), 277–288.

  • Bussone, G., Ribeiro, E., Dechartres, A., et al.: Efficacy and safety of rituximab in adults’ warm antibody autoimmune haemolytic anemia: retrospective analysis of 27 cases. Am. J. Hematol., 2009, 84(3), 153–157.

  • Boye, J., Elter, T., Engert, A.: An overview of the current clinical use of the anti-CD20 monoclonal antibody rituximab. Ann. Oncol., 2003, 14(4), 520–535.

  • Golay, J., Da Roit, F., Bologna, L., et al.: Glycoengineered CD20 antibody obinutuzumab activates neutrophils and mediates phagocytosis through CD16B more efficiently than rituximab. Blood, 2013, 122(20), 3482–3491.

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Nov 2020 6 0 1
Dec 2020 9 0 0
Jan 2021 31 0 0
Feb 2021 26 0 1
Mar 2021 38 0 1
Apr 2021 36 0 1
May 2021 0 0 0