View More View Less
  • 1 Debreceni Egyetem, Klinikai Központ, Általános Orvostudományi Kar Belgyógyászati Intézet, Hematológiai Tanszék Debrecen Nagyerdei krt. 98. 4032
Restricted access

Purchase article

USD  $25.00

1 year subscription (Individual Only)

USD  $1,070.00

Az autoimmun haemolyticus anaemia viszonylag ritka betegség, amely sokszor nehezen kezelhető és akár fatális következményekkel járhat. Az esetek fele valamilyen alapbetegséghez társuló szekunder forma, a fennmaradó rész pedig idiopathiás vagy más néven primer autoimmun haemolyticus anaemia. A vörösvértestek idő előtti lebomlásáért felelős antitestek viselkedése alapján meleg, illetve hideg típust különböztethetünk meg. A diagnózis alapja a haemolysis klinikai és laboratóriumi jeleinek fennállása és az autoantitestek jelenléte. A betegség kezelése a mai napig sem teljes mértékben megoldott. Még ma is veszítünk el betegeket az uralhatatlan vagy csak nagy dózisú immunszuppresszív szerek alkalmazásával kezelhető anaemia és a következményes infekció miatt. Az elsőként választandó szer a kortikoszteroid, ennek hatástalansága esetén szóba jön cyclophosphamid, azathioprin, cyclosporin, valamint az off-label anti-CD20 rituximab adása, a splenectomia viszont egyre hátrébb szorul a terápiás algoritmusban. A kezelés során gyakran felmerülő problémákra négy eset kapcsán világítanak rá a szerzők. Orv. Hetil., 2015, 156(11), 449–456.

  • Packman, C. H.: Hemolytic anemia due to warm autoantibodies. Blood Rev., 2008, 22(1), 17–31.

  • Gehrs, B. C., Friedberg, R. C.: Autoimmune hemolytic anemia. Am. J. Hematol., 2002, 69(4), 258–271.

  • Lambert, J. F., Nydegger, U. E.: Geoepidemiology of autoimmune hemolytic anemia. Autoimmun. Rev., 2010, 9(5), A350–A354.

  • Hoffbrand, V., Moss, P., Pettit, J.: Essential Haematology (Essentials). 5th ed. Wiley-Blackwell, Hoboken, 2006.

  • Hoffman, P. C.: Immune hemolytic anemia – selected topics. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program, 2009, 2009, 80–86.

  • Dearden, C., Wade, R., Else, M., et al.: The prognostic significance of a positive direct antiglobulin test in chronic lymphocytic leukemia: a beneficial effect of the combination of fludarabine and cyclophosphamide on the incidence of hemolytic anemia. Blood, 2008, 111(4), 1820–1826.

  • Stahl, D., Sibrowski, W.: Warm autoimmune hemolytic anemia is an IgM-IgG immune complex disease. J. Autoimmun., 2006, 25(4), 272–282.

  • Leddy, J. P., Falany, J. L., Kissel, G. E., et al.: Erythrocyte membrane proteins reactive with human (warm-reacting) anti-red cell autoantibodies. J. Clin. Invest., 1993, 91(4), 1672–1680.

  • Dominguez-Villar, M., Baecher-Allan, C. M., Hafler, D. A.: Identification of T helper type1-like, Foxp3+ regulatory T cells in human autoimmune disease. Nat. Med., 2011, 17(6), 673–675.

  • Brain, M. C., Prevost, J. M., Pihl, C. E., et al.: Glycophorin A-mediated haemolysis of normal human erythrocytes: evidence for antigen aggregation in the pathogenesis of immune haemolysis. Br. J. Haematol., 2002, 119(3), 899–908.

  • Ward, F. J., Hall, A. M., Cairns, L. S., et al.: Clonal regulatory T cells specific for a red blood cell autoantigen in human autoimmune hemolytic anemia. Blood, 2008, 111(2), 680–687.

  • Fayek M. H., Saad A. A., Eissa D. G., et al.: Role of gel test and flow cytometry in diagnosis of Coombs’ negative autoimmune haemolytic anaemia. Int. J. Lab. Hematol., 2012, 34(3), 311–319.

  • Liu, B., Gu, W.: Immunotherapy treatments of warm autoimmune hemolytic anemia. Clin. Dev. Immunol., 2013, 2013, 561852.

  • Coon, W. W.: Splenectomy in the treatment of hemolytic anemia. Arch. Surg., 1985, 120(5), 625–628.

  • Flowers, J. F., Lefor, A. T., Steers J., et al.: Laparoscopic splenectomy in patients with hematologic diseases. Ann. Surg., 1996, 224(1), 19–28.

  • Balagué, C., Targarona, E. M., Cerdán, G., et al.: Long-term outcome after laparoscopic splenectomy related to hematologic diagnosis. Surg. Endosc., 2004, 18(8), 1283–1287.

  • Patel, N. Y., Chilsen, A. M., Mathiason, M. A., et al.: Outcomes and complications after splenectomy for hematologic disorders. Am. J. Surg., 2012, 204(6), 1014–1020.

  • Casaccia, M., Torelli, P., Squarcia, S., et al.: Laparoscopic splenectomy for hematologic diseases: a preliminary analysis performed on the Italian Registry of Laparoscopic Surgery of the Spleen (IRLSS). Surg. Endosc., 2006, 20(8), 1214–1220.

  • Winslow, E. R., Brunt, L. M.: Perioperative outcomes of laparoscopic versus open splenectomy: a meta-analysis with an emphasis on complications. Surgery, 2003, 134(4), 647–653.

  • Gigot, J. F., Lengele, B., Gianello, P., et al.: Present status of laparoscopic splenectomy for hematologic diseases: certitudes and unresolved issues. Semin. Laparosc. Surg., 1998, 5(3), 147–167.

  • Barcellini, W., Zaja, F., Zaninoni, A., et al.: Low-dose rituximab in adult patients with idiopathic autoimmune hemolytic anemia: clinical efficacy and biologic studies. Blood, 2012, 119(16), 3691–3697.

  • Barcellini, W., Zaja, F., Zaninoni, A., et al.: Sustained response to low-dose rituximab in idiopathic autoimmune hemolytic anemia. Eur. J. Haematol., 2013, 91(6), 546–551.

  • Gómez-Almaguer, D., Solano-Genesta, M., Tarín-Arzaga, L., et al.: Low-dose rituximab and alemtuzumab combination therapy for patients with steroid-refractory autoimmune cytopenias. Blood, 2010, 116(23), 4783–4785.

  • Migita, K., Arai, T., Ishizuka, N., et al.: Rates of serious intracellular infections in autoimmune disease patients receiving initial glucocorticoid therapy. PLoS ONE, 2013, 8(11), e78699.

  • Boumpas, D. T., Chrousos, G. P., Wilder, R. L., et al.: Glucocorticoid therapy for immune-mediated diseases: basic and clinical correlates. Ann. Intern. Med., 1993, 119(12), 1198–1208.

  • Lester, R. S., Knowles, S. R., Shear, N. H.: The risks of systemic corticosteroid use. Dermatol. Clin., 1998, 16(2), 277–288.

  • Bussone, G., Ribeiro, E., Dechartres, A., et al.: Efficacy and safety of rituximab in adults’ warm antibody autoimmune haemolytic anemia: retrospective analysis of 27 cases. Am. J. Hematol., 2009, 84(3), 153–157.

  • Boye, J., Elter, T., Engert, A.: An overview of the current clinical use of the anti-CD20 monoclonal antibody rituximab. Ann. Oncol., 2003, 14(4), 520–535.

  • Golay, J., Da Roit, F., Bologna, L., et al.: Glycoengineered CD20 antibody obinutuzumab activates neutrophils and mediates phagocytosis through CD16B more efficiently than rituximab. Blood, 2013, 122(20), 3482–3491.