View More View Less
  • 1 Egyesített Szent István és Szent László Kórház, Budapest, Nagyvárad tér 1., 1097
  • | 2 Egyesített Szent István és Szent László Kórház, Budapest
  • | 3 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Budapest
Open access

Cross Mark

Absztrakt

A paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria igen ritka hematológiai betegség. Várandósság alatt különösen nagy kockázatot jelent, mind az anyára, mind a magzatra nézve. A betegségben szenvedőknél a terhesség sokáig ellenjavallt volt a magas kockázat miatt. Az utóbbi időben az eculizumab monoklonális antitest alkalmazása mellett a szövődmények csökkentésével lehetővé vált a terhességek biztonságosabb kiviselése. A betegséggel szövődött várandósságok esetén leggyakrabban thromboemboliás szövődmények fordulnak elő, a várandósság alatt folyamatos véralvadásgátló kezelés javasolt. Az ismertetett esetben az 5 éve ismert paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuriában szenvedő beteg 29 éves korában esett teherbe először. A terhessége 11. hetében sinusthrombosis alakult ki, amelyből szövődménymentesen gyógyult. Ezt követően, eculizumab védelmében terhessége és szülése is szövődménymentes volt. A szakirodalomban nagyon kevés eset áll rendelkezésre a paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuriával szövődött várandósságokat tekintve, de az utóbbi időben a kezelésében alkalmazott eculizumab várandósság alatti alkalmazhatóságával több sikeres terhességet mutattak be. Orv. Hetil., 2016, 157(23), 916–918.

  • 1

    Parker, C., Omine, M., Richards, S., et al.: Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood, 2005, 106(12), 3699–3709.

  • 2

    Brodsky, R. A.: How I treat paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood, 2009, 113(26), 6522–6527.

  • 3

    Tichelli, A., Socié, G., Marsh, J., et al.: Outcome of pregnancy and disease course among women with aplastic anemia treated with immunosuppression. Ann. Intern. Med., 2002, 137(3), 164–172.

  • 4

    Ray, J. G., Burows, R. F., Ginsberg, J. S., et al.: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and the risk of venous thrombosis: review and recommendations for management of the pregnant and nonpregnant patient. Haemostasis, 2000, 30(3), 103–117.

  • 5

    Epar summary for the public: Soliris, ekulizumab. European Medicines Agency. http://www.ema.europa.eu/docs/hu_HU/document_library/EPAR_-_Summary_for_the_public/human/000791/WC500054210.pdf

  • 6

    Bjørge, L., Ernst, P., Haram, K. O.: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pregnancy. Acta Obstet. Gynecol. Scand., 2003, 82(12), 1067–1071.

  • 7

    Morita, Y., Nishimura, J., Shimada, T., et al.: Successful anticoagulant therapy for two pregnant PNH patients, and prospects for the eculizumab era. Int. J. Hematol., 2013, 97(4), 491–497.

  • 8

    Kelly, R., Arnold, L., Richards, S., et al.: The management of pregnancy in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria on long term eculizumab. Br. J. Haematol., 2010, 149(3), 446–450.

All Time Past Year Past 30 Days
Abstract Views 0 0 0
Full Text Views 47 45 3
PDF Downloads 27 25 0