View More View Less
  • 1 Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged, Semmelweis u. 8., 6725
  • 2 Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged
  • 3 Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Debrecen
Restricted access

Purchase article

USD  $25.00

1 year subscription (Individual Only)

USD  $1,070.00

Absztrakt

A polycythaemia vera a Philadelphia-negatív krónikus myeloid neoplasiák közé tartozó ritka neoplasia, amelyre az emelkedett vörösvérsejttömeg okozta hiperviszkozitás a jellemző. A morbiditás és mortalitás fő oka az artériás és vénás thromboticus események előfordulása, de emellett a betegek életminőségét rontó vasomotoros tünetek (erythromelalgia, pruritus) és betegségasszociált tünetek (gyengeség, fáradékonyság, koncentrációzavar, korai teltségérzés, inaktivitás, éjszakai izzadás, viszketés, hasi diszkomfort, csontfájdalom, fogyás, láz) is jelen vannak. A polycythaemia vera összefoglalása azért időszerű, mert a myeloid betegségek 2016-os WHO-osztályozása változást hozott a diagnosztikus kritériumokban, valamint a betegség kezelésében egy új másodvonalbeli terápiás lehetőség jelent meg – a JAK1/JAK2 gátló ruxolitinib –, amely áttörést jelent a hidroxiurea rezisztens/intoleráns betegek kezelésében. Orv. Hetil., 2016, 157(44), 1743–1751.

  • 1

    Tefferi, A., Guglielmelli, P., Larson, D. R., et al.: Long-term survival and blast transformation in molecularly annotated essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis. Blood, 2014, 124(16), 2507–2513.

  • 2

    Tefferi, A.: Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2012 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am. J. Hematol., 2012, 87(3), 284–293.

  • 3

    Tefferi, A., Barbui, T.: Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2015 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am. J. Hematol., 2015, 90(2), 162–173.

  • 4

    Arber, D. A., Orazi, A., Hasserjian, R., et al.: The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood, 2016, 127(20), 2391–2405.

  • 5

    Moulard, O., Mehta, J., Fryzek, J., et al.: Epidemiology of myelofibrosis, essential thrombocythemia, and polycythemia vera in the European Union. Eur. J. Haematol., 2014, 92(4), 289–297.

  • 6

    Vannucchi, A. M., Barbui, T., Cervantes, F., et al.: Philadelphia chromosome-negative chronic myeloproliferative neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann. Oncol., 2015, 26(Suppl. 5), v85–v99.

  • 7

    Tefferi, A., Rumi, E., Finazzi, G., et al.: Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia, 2013, 27(9), 1874–1881.

  • 8

    Ania, B. J., Suman, V. J., Sobell, J. L., et al.: Trends in the incidence of polycythemia vera among Olmsted County, Minnesota residents, 1935–1989. Am. J. Hematol., 1994, 47(2), 89–93.

  • 9

    Dombi, P., Illés, Á., Demeter, J., et al.: Development of the Philadelphia negative chronic myeloproliferative neoplasia registry in Hungary. [Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ neoplasia regiszter magyarországi létrehozása.] Orv. Hetil., 2016, 157(3), 98–103. [Hungarian]

  • 10

    Tefferi, A.: Novel mutations and their functional and clinical relevance in myeloproliferative neoplasms: JAK2, MPL, TET2, ASXL1, CBL, IDH and IKZF1. Leukemia, 2010, 24(6), 1128–1138.

  • 11

    Pardanani, A., Lasho, T. L., Finke, C., et al.: Prevalence and clinicopathologic correlates of JAK2 exon 12 mutations in JAK2V617F-negative polycythemia vera. Leukemia, 2007, 21(9), 1960–1963.

  • 12

    Barbui, T., Finazzi, G., Falanga, A.: Myeloproliferative neoplasms and thrombosis. Blood, 2013, 122(13), 2176–2184.

  • 13

    Tefferi, A., Elliott, M.: Thrombosis in myeloproliferative disorders: prevalence, prognostic factors, and the role of leukocytes and JAK2V617F. Semin. Thromb. Hemost., 2007, 33(4), 313–320.

  • 14

    Smalberg, J. H., Arends, L. R., Valla, D. C., et al.: Myeloproliferative neoplasms in Budd–Chiari syndrome and portal vein thrombosis: a meta-analysis. Blood, 2012, 120(25), 4921–4928.

  • 15

    Krähling, T., Balassa, K., Meggyesi, N., et al.: Complex molecular genetic diagnostic algorithm in the diagnosis of myeloproliferative neoplasms. [Komplex molekuláris genetikai vizsgálati algoritmus myeloproliferativ neoplasiák diagnosztikájában.] Orv. Hetil., 2014, 155(52), 2074–2081. [Hungarian]

  • 16

    Guidelines of the (Hungarian) Ministry of National Resources on the advanced treatment of haematological diseases – diagnostics and advanced treatment of myeloproliferative disorders. [A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai irányelve a haematológiai betegségek korszerű kezeléséről – a myeloproliferatív betegségek diagnosztikája és korszerű kezelése.] Egészségügyi Közlöny, 2011. szeptember 16. 2011, LXI(18), 2778. http://www.kozlonyok.hu/kozlonyok/index.php?m=0&p=kozltart&ev=2011&szam=18&k=6 [Hungarian]

  • 17

    Bonicelli, G., Abdulkarim, K., Mounier, M., et al.: Leucocytosis and thrombosis at diagnosis are associated with poor survival in polycythaemia vera: a population-based study of 327 patients. Br. J. Haematol., 2013, 160(2), 251–254.

  • 18

    Landolfi, R., Marchioli, R., Kutti, J., et al.: Efficacy and safety of low-dose aspirin in polycythemia vera. N. Engl. J. Med., 2004, 350(2), 114–124.

  • 19

    Barbui, T., Barosi, G., Birgegard, G., et al.: Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J. Clin. Oncol., 2011, 29(6), 761–770.

  • 20

    Marchioli, R., Finazzi, G., Landolfi, R., et al.: Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J. Clin. Oncol., 2005, 23(10), 2224–2232.

  • 21

    Marchioli, R., Finazzi, G., Specchia, G., et al.: Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N. Engl. J. Med., 2013, 368(1), 22–33.

  • 22

    Marchioli, R., Finazzi, G., Specchia, G., et al.: The CYTO-PV: A large-scale trial testing the intensity of CYTOreductive therapy to prevent cardiovascular events in patients with polycythemia vera. Thrombosis, 2011, 2011, Article ID 794240.

  • 23

    Crisa, E., Venturino, E., Passera, R., et al.: A retrospective study on 226 polycythemia vera patients: impact of median hematocrit value on clinical outcomes and survival improvement with anti-thrombotic prophylaxis and non-alkylating drugs. Ann. Hematol., 2010, 89(7), 691–699.

  • 24

    Tefferi, A.: Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2013 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am. J. Hematol., 2013, 88(6), 507–516.

  • 25

    Kiladjian, J. J., Winton, E. F., Talpaz, M., et al.: Ruxolitinib for the treatment of patients with polycythemia vera. Expert Rev. Hematol., 2015, 8(4), 391–401.

  • 26

    Alvarez-Larrán, A., Pereira, A., Cervantes, F., et al.: Assessment and prognostic value of the European LeukemiaNet criteria for clinicohematologic response, resistance, and intolerance to hydroxyurea in polycythemia vera. Blood, 2012, 119(6), 1363–1369.

  • 27

    Parasuraman, S., Di Bonaventura, M., Reith, K., et al.: Patterns of hydroxyurea use and clinical outcomes among patients with polycythemia vera in real-world clinical practice: a chart review. Exp. Hematol. Oncol., 2016, 5, 3.

  • 28

    Barosi, G., Birgegard, G., Finazzi, G., et al.: A unified definition of clinical resistance and intolerance to hydroxycarbamide in polycythaemia vera and primary myelofibrosis: results of a European LeukemiaNet (ELN) consensus process. Br. J. Haematol., 2010, 148(6), 961–963.

  • 29

    Vannucchi, A. M., Kiladjian, J. J., Griesshammer, M., et al.: Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia vera. N. Engl. J. Med., 2015, 372(5), 426–435.

  • 30

    Harrison, C.: Pregnancy and its management in the Philadelphia negative myeloproliferative diseases. Br. J. Haematol., 2005, 129(3), 293–306.

  • 31

    Reti, M.: Apheresis. In: Vezendi, K. (ed.): Transfusion. [Aferezis. In: Vezendi, K. (szerk.): Transzfúzió.] Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2014. [Hungarian]