Bevezetés: A szerzők 30 év tapasztalatait ismertető közleménye óta nem jelent meg újabb tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ betegségekre vonatkozó megyei epidemiológiai adatok részletes elemzése. Módszer: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 33 év alatt (1983. január 1. és 2015. december 31. között) 4523 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4523 beteg között 255 polycythaemia verás, 102 primer myelofibrosisos és 331 essentialis thrombocythaemiás fordult elő. Eredmények: A polycythaemia vera és az essentialis thrombocythaemia megyei incidenciája emelkedő tendenciát mutat, a teljes vizsgálati időszakra vonatkozóan 1,35, illetve 1,75, a myelofibrosisé 0,54/100 000 lakos/év, utóbbi előfordulási gyakorisága az évek során kissé csökkent. A férfi:nő arány polycythaemiában 1,0:1,0, myelofibrosisban 1,0:0,96, essentialis thrombocythaemiában 1,0:1,55, ez utóbbiban női dominancia észlelhető. A medián életkor mindhárom betegcsoportban csaknem azonos, az első kettőben 65 (21–95), illetve 65,5 (33–84) év, a harmadikban 65 (19–85) év. A megyében két olyan települést találtak, ahol a megyei átlaghoz (1,22) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó betegek száma. Familiáris eseteikben a második és a harmadik generációban jelentkező betegség minden esetben fiatalabb életkorban manifesztálódott, mint az elsőben, az antepozíció (anticipáció) átlagos mértéke 22 év volt. Következtetés: Az ismertetett epidemiológiai sajátosságok lényegében megfelelnek az irodalmi adatoknak. Orv. Hetil., 2017, 158(15), 572–578.
Dombi, P., Illés, Á., Demeter, J., et al.: Development of the Philadelphia negative chronic myeloproliferative neoplasia registry in Hungary. [Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ neoplasia regiszter magyarországi létrehozása.] Orv. Hetil., 2016, 157(3), 98–103. [Hungarian]
Marton, I., Simon, Zs., Borbényi, Z.: Diagnosis and treatment of polycythaemia vera: state of the art. [Újdonságok, aktualitások a polycythaemia vera diagnosztikájában és kezelésében.] Orv. Hetil., 2016, 157(44), 1743–1751. [Hungarian]
Jakó, J., Szerafin, L., Nagy, P.: Incidence of haematological malignancies in adults in Szabolcs-Szatmár-Bereg county between 1983–2012. [Malignus hematológiai betegségek gyakorisága 1983–2012 között Szabolcs-Szatmár-Bereg megye felnőtt lakossága körében.] Orv. Hetil., 2013, 154(47), 1858–1864. [Hungarian]
Moulard, O., Mehta, J., Fryzek, J., et al.: Epidemiology of myelofibrosis, essential thrombocythemia, and polycythemia vera in the European Union. Eur. J. Haematol., 2014, 92(4), 289–297.
Campbell, P. J., Green, A. R.: The myeloproliferative disorders. N. Engl. J. Med., 2006, 355(23), 2452–2466.
Sant, M., Allemani, C., Tereanu, C., et al.: Incidence of hematologic malignancies in Europe by morphologic subtype: results of the HAEMACARE project. Blood, 1010, 116(19), 3724–3734.
Phekoo, K. J., Richards, M. A., Møller H., et al.: The incidence and outcome of myeloid malignancies in 2,112 adult patients in South East England. Haematologica, 2006, 91(10), 1400–1404.
Maynadié, M., Girodon, F., Manivet-Janoray, I., et al.: Twenty-five years of epidemiological recording on myeloid malignancies: data from the specialized registry of hematologic malignancies of Cote d’Or (Burgundy, France). Haematologica, 2011, 96(1), 55–61.
Titmarsh, G. J., Duncombe, A. S., McMullin, M. F., et al.: How common are myeloproliferative neoplasms? A systemic review and meta-analysis. Am. J. Hematol., 2014, 89(6), 581–587.
Smith, A., Howell, D., Patmore, R., et al.: Incidence of haematological malignancy by sub-type: a report from the Haematological Malignancy Research Network. Br. J. Cancer, 2011, 105(11), 1684–1692.
Girodon, F., Bonicelli, G., Schaeffer, C., et al.: Significant increase in the apparent incidence of essential thrombocytemia related to a new WHO diagnostic criteria: a population-based study. Haematologica, 2009, 94(6), 865–869.
Landgren, O., Goldin, L. R., Kristinsson, S. Y., et al.: Increased risks of polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myelofibrosis among 24 577 first-degree relatives of 11 039 patients with myeloproliferative neoplasms in Sweden. Blood, 2008, 112(6), 2199–2204.
Beauverd, Y., Alimam, S., McLornan, D. P., et al.: Disease characteristics and outcomes in younger adults with primary and secondary myelofibrosis. Br. J. Haematol., 2016, 175(1), 37–42.
Jakó, J., Szerafin, L.: Geographic distribution of patients with acute myeloid leukaemia in Szabolcs-Szatmár-Bereg county (analysis of data of a 32-year period). [Akut myeloid leukaemiás betegek lakóhely szerinti megoszlása Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében (32 év adatainak elemzése).] Hemat. Transzf., 2015, 48(2), 91–95. [Hungarian]
Jakó, J., Szerafin, L.: Epidemiologic features of myeloma in Szabolcs-Szatmár-Bereg county, Hungary. Analysis of data of a 33-year period. [A myeloma epidemiológiai jellemzői Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében. 33 év adatainak elemzése.] Orv. Hetil., 2016, 157(34), 1357–1360. [Hungarian]
Rumi, E.: Familial chronic myeloproliferative disorders: the state of the art. Hematol. Oncol., 2008, 26(3), 131–138.
Demeter, J., Fodor, A., Balassa, K., et al.: Familial chronic myeloproliferative disorders: the viewpoint of an internist. [A familiáris myeloproliferativ betegségek a belgyógyász szemével.] Magyar Belorv. Arch., 2009, 62(3), 163–169. [Hungarian]
Skoda, R. C.: Hereditary myeloproliferative disorders. Haematologica, 2010, 95(1), 6–8.
Rumi, E., Harutyunyan, A. S., Casetti, I., et al.: A novel germline JAK2 mutation in familial myeloproliferative neoplasms. Am. J. Hematol., 2014, 89(1), 117–118.
Etheridge, S. L., Cosgrove, M. E., Sangkhae, V., et al.: A novel activating, germline JAK2 mutation, JAK2R564Q, causes familial essential thrombocytosis. Blood, 2014, 123(7), 1059–1068.
Marty, C., Saint-Martin, C., Pecquet, C., et al.: Germ-line JAK2 mutations in the kinase domain are responsible for hereditary thrombocytosis and are resistant to JAK2 and HSP90 inhibitors. Blood, 2014, 123(9), 1372–1383.
Rumi, E., Harutyunyan, A. S., Pietra, D., et al.: LNK mutations in familial myeloproliferative neoplasms. Blood, 2016, 128(1), 144–145.
Jakó, J., Szerafin, L., Nagy, P., et al.: Familial malignant blood diseases: Lessons learned from a 20-year period. Leuk. Lymphoma, 2004, 45(1), 109–111.
Rumi, E., Passamonti, F., Picone, C., et al.: Disease anticipation in familial myeloproliferative neoplasms. Blood, 2008, 112(6), 2587–2588.
Landgren, O., Goldin, L. R., Kristinsson, S. Y., et al.: Response: More on disease anticipation in familial MPN. Blood, 2008, 112(6), 2588–2589.
Marcheselli, L., Polliack, A., Tadmor, T.: Impact of therapy on the development of second malignancies in essential thrombocythemia and polycythemia vera: Are we comfortable about this? Leuk. Lymphoma, 2016, 57(1), 6–7.
Frederiksen, H., Körmendiné Farkas, D., Christiansen, C. F., et al.: Survival of patients with chronic myeloproliferative neoplasms and new primary cancers: a population-based cohort study. Lancet Haematol., 2015, 2(7), e289–e296.
Brunner, A. M., Hobbs, G., Jalbut, M. M., et al.: A population-based analysis of second malignancies among patients with myeloproliferative neoplasms in the SEER database. Leuk. Lymphoma, 2016, 57(5), 1197–1200.
Cherry, M., Cardenas-Turanzas, M., Pham, H., et al.: Patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia with prior malignancy do not have significantly worse outcome. Leuk. Res., 2013, 37(11), 1472–1476.
Pettersson, H., Knutsen, H., Holmberg, E., et al.: Increased incidence of another cancer in myeloproliferative neoplasms patients at the time of diagnosis. Eur. J. Haematol., 2014, 94(2), 152–156.
Gómez, M., Guillem, V., Pereira, A., et al.: Risk factors for non-melanoma skin cancer in patients with essential thrombocythemia and polycythemia vera. Eur. J. Haematol., 2016, 96(3), 285–290.
Szerafin, L., Jakó, J.: Chronic myeloid leukaemia following polycythaemia vera (A molecularly documented case report). [Polycythaemia verát követően kialakult krónikus myeloid leukaemia (esetismertetés).] Hematol. Transzfuziol., 2011, 44(2), 102–106. [Hungarian]
Jakó, J., Szerafin, L.: Simultaneous occurrence of polycythemia vera and chronic lymphocytic leukemia. [Polycythaemia vera és krónikus lymphoid leukaemia egyidejű előfordulása.] Hematol. Transzfuziol., 2007, 40(1), 21–24. [Hungarian]
Laurenti, L., Tarnani, M., Nichele, I., et al.: The coexistence of chronic lymphocytic leukemia and myeloproliferative neoplasms: A retrospective multicentric GIMEMA experience. Am. J. Hematol., 2011, 86(12), 1007–1012.
Kim, H., Jang, W., Shin, S., et al.: Two cases of concurrent development of essential thrombocythemia with chronic lymphocytic leukemia, one related to clonal B-cell lymphocytosis, tested by array comparative genomic hybridization. Int. J. Hematol., 2015, 101(6), 612–619.
Todisco, G., Manshouri, T., Verstovsek, S., et al.: Chronic lymphocytic leukemia and myeloproliferative neoplasms concurrently diagnosed: clinical and biological characteristics. Leuk. Lymphoma, 2016, 57(5), 1054–1059.
Sakata-Yanagimoto, M., Yokoyama, Y., Muto, H., et al.: A nationwide survey of co-occurrence of malignant lymphomas and myelodysplastic syndromes/myeloproliferative neoplasms. Ann. Hematol., 2016, 95(5), 829–830.
Masarova, L., Newberry, K. J., Pierce, S. A., et al.: Association of lymphoid malignancies and Philadelphia-chromosome negative myeloproliferative neoplasms: Clinical characteristics, therapy and outcome. Leuk. Res., 2015, 39(8), 822–827.