View More View Less
  • 1 Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Jósa András Oktatókórház, Nyíregyháza, Lukács Ödön utca 4., 4400
Restricted access

Purchase article

USD  $25.00

1 year subscription (Individual Only)

USD  $1,070.00

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők 30 év tapasztalatait ismertető közleménye óta nem jelent meg újabb tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ betegségekre vonatkozó megyei epidemiológiai adatok részletes elemzése. Módszer: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 33 év alatt (1983. január 1. és 2015. december 31. között) 4523 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4523 beteg között 255 polycythaemia verás, 102 primer myelofibrosisos és 331 essentialis thrombocythaemiás fordult elő. Eredmények: A polycythaemia vera és az essentialis thrombocythaemia megyei incidenciája emelkedő tendenciát mutat, a teljes vizsgálati időszakra vonatkozóan 1,35, illetve 1,75, a myelofibrosisé 0,54/100 000 lakos/év, utóbbi előfordulási gyakorisága az évek során kissé csökkent. A férfi:nő arány polycythaemiában 1,0:1,0, myelofibrosisban 1,0:0,96, essentialis thrombocythaemiában 1,0:1,55, ez utóbbiban női dominancia észlelhető. A medián életkor mindhárom betegcsoportban csaknem azonos, az első kettőben 65 (21–95), illetve 65,5 (33–84) év, a harmadikban 65 (19–85) év. A megyében két olyan települést találtak, ahol a megyei átlaghoz (1,22) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó betegek száma. Familiáris eseteikben a második és a harmadik generációban jelentkező betegség minden esetben fiatalabb életkorban manifesztálódott, mint az elsőben, az antepozíció (anticipáció) átlagos mértéke 22 év volt. Következtetés: Az ismertetett epidemiológiai sajátosságok lényegében megfelelnek az irodalmi adatoknak. Orv. Hetil., 2017, 158(15), 572–578.

  • 1

    Dombi, P., Illés, Á., Demeter, J., et al.: Development of the Philadelphia negative chronic myeloproliferative neoplasia registry in Hungary. [Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ neoplasia regiszter magyarországi létrehozása.] Orv. Hetil., 2016, 157(3), 98–103. [Hungarian]

  • 2

    Marton, I., Simon, Zs., Borbényi, Z.: Diagnosis and treatment of polycythaemia vera: state of the art. [Újdonságok, aktualitások a polycythaemia vera diagnosztikájában és kezelésében.] Orv. Hetil., 2016, 157(44), 1743–1751. [Hungarian]

  • 3

    Jakó, J., Szerafin, L., Nagy, P.: Incidence of haematological malignancies in adults in Szabolcs-Szatmár-Bereg county between 1983–2012. [Malignus hematológiai betegségek gyakorisága 1983–2012 között Szabolcs-Szatmár-Bereg megye felnőtt lakossága körében.] Orv. Hetil., 2013, 154(47), 1858–1864. [Hungarian]

  • 4

    Moulard, O., Mehta, J., Fryzek, J., et al.: Epidemiology of myelofibrosis, essential thrombocythemia, and polycythemia vera in the European Union. Eur. J. Haematol., 2014, 92(4), 289–297.

  • 5

    Campbell, P. J., Green, A. R.: The myeloproliferative disorders. N. Engl. J. Med., 2006, 355(23), 2452–2466.

  • 6

    Sant, M., Allemani, C., Tereanu, C., et al.: Incidence of hematologic malignancies in Europe by morphologic subtype: results of the HAEMACARE project. Blood, 1010, 116(19), 3724–3734.

  • 7

    Phekoo, K. J., Richards, M. A., Møller H., et al.: The incidence and outcome of myeloid malignancies in 2,112 adult patients in South East England. Haematologica, 2006, 91(10), 1400–1404.

  • 8

    Maynadié, M., Girodon, F., Manivet-Janoray, I., et al.: Twenty-five years of epidemiological recording on myeloid malignancies: data from the specialized registry of hematologic malignancies of Cote d’Or (Burgundy, France). Haematologica, 2011, 96(1), 55–61.

  • 9

    Titmarsh, G. J., Duncombe, A. S., McMullin, M. F., et al.: How common are myeloproliferative neoplasms? A systemic review and meta-analysis. Am. J. Hematol., 2014, 89(6), 581–587.

  • 10

    Smith, A., Howell, D., Patmore, R., et al.: Incidence of haematological malignancy by sub-type: a report from the Haematological Malignancy Research Network. Br. J. Cancer, 2011, 105(11), 1684–1692.

  • 11

    Girodon, F., Bonicelli, G., Schaeffer, C., et al.: Significant increase in the apparent incidence of essential thrombocytemia related to a new WHO diagnostic criteria: a population-based study. Haematologica, 2009, 94(6), 865–869.

  • 12

    Landgren, O., Goldin, L. R., Kristinsson, S. Y., et al.: Increased risks of polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myelofibrosis among 24 577 first-degree relatives of 11 039 patients with myeloproliferative neoplasms in Sweden. Blood, 2008, 112(6), 2199–2204.

  • 13

    Beauverd, Y., Alimam, S., McLornan, D. P., et al.: Disease characteristics and outcomes in younger adults with primary and secondary myelofibrosis. Br. J. Haematol., 2016, 175(1), 37–42.

  • 14

    Jakó, J., Szerafin, L.: Geographic distribution of patients with acute myeloid leukaemia in Szabolcs-Szatmár-Bereg county (analysis of data of a 32-year period). [Akut myeloid leukaemiás betegek lakóhely szerinti megoszlása Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében (32 év adatainak elemzése).] Hemat. Transzf., 2015, 48(2), 91–95. [Hungarian]

  • 15

    Jakó, J., Szerafin, L.: Epidemiologic features of myeloma in Szabolcs-Szatmár-Bereg county, Hungary. Analysis of data of a 33-year period. [A myeloma epidemiológiai jellemzői Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében. 33 év adatainak elemzése.] Orv. Hetil., 2016, 157(34), 1357–1360. [Hungarian]

  • 16

    Rumi, E.: Familial chronic myeloproliferative disorders: the state of the art. Hematol. Oncol., 2008, 26(3), 131–138.

  • 17

    Demeter, J., Fodor, A., Balassa, K., et al.: Familial chronic myeloproliferative disorders: the viewpoint of an internist. [A familiáris myeloproliferativ betegségek a belgyógyász szemével.] Magyar Belorv. Arch., 2009, 62(3), 163–169. [Hungarian]

  • 18

    Skoda, R. C.: Hereditary myeloproliferative disorders. Haematologica, 2010, 95(1), 6–8.

  • 19

    Rumi, E., Harutyunyan, A. S., Casetti, I., et al.: A novel germline JAK2 mutation in familial myeloproliferative neoplasms. Am. J. Hematol., 2014, 89(1), 117–118.

  • 20

    Etheridge, S. L., Cosgrove, M. E., Sangkhae, V., et al.: A novel activating, germline JAK2 mutation, JAK2R564Q, causes familial essential thrombocytosis. Blood, 2014, 123(7), 1059–1068.

  • 21

    Marty, C., Saint-Martin, C., Pecquet, C., et al.: Germ-line JAK2 mutations in the kinase domain are responsible for hereditary thrombocytosis and are resistant to JAK2 and HSP90 inhibitors. Blood, 2014, 123(9), 1372–1383.

  • 22

    Rumi, E., Harutyunyan, A. S., Pietra, D., et al.: LNK mutations in familial myeloproliferative neoplasms. Blood, 2016, 128(1), 144–145.

  • 23

    Jakó, J., Szerafin, L., Nagy, P., et al.: Familial malignant blood diseases: Lessons learned from a 20-year period. Leuk. Lymphoma, 2004, 45(1), 109–111.

  • 24

    Rumi, E., Passamonti, F., Picone, C., et al.: Disease anticipation in familial myeloproliferative neoplasms. Blood, 2008, 112(6), 2587–2588.

  • 25

    Landgren, O., Goldin, L. R., Kristinsson, S. Y., et al.: Response: More on disease anticipation in familial MPN. Blood, 2008, 112(6), 2588–2589.

  • 26

    Marcheselli, L., Polliack, A., Tadmor, T.: Impact of therapy on the development of second malignancies in essential thrombocythemia and polycythemia vera: Are we comfortable about this? Leuk. Lymphoma, 2016, 57(1), 6–7.

  • 27

    Frederiksen, H., Körmendiné Farkas, D., Christiansen, C. F., et al.: Survival of patients with chronic myeloproliferative neoplasms and new primary cancers: a population-based cohort study. Lancet Haematol., 2015, 2(7), e289–e296.

  • 28

    Brunner, A. M., Hobbs, G., Jalbut, M. M., et al.: A population-based analysis of second malignancies among patients with myeloproliferative neoplasms in the SEER database. Leuk. Lymphoma, 2016, 57(5), 1197–1200.

  • 29

    Cherry, M., Cardenas-Turanzas, M., Pham, H., et al.: Patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia with prior malignancy do not have significantly worse outcome. Leuk. Res., 2013, 37(11), 1472–1476.

  • 30

    Pettersson, H., Knutsen, H., Holmberg, E., et al.: Increased incidence of another cancer in myeloproliferative neoplasms patients at the time of diagnosis. Eur. J. Haematol., 2014, 94(2), 152–156.

  • 31

    Gómez, M., Guillem, V., Pereira, A., et al.: Risk factors for non-melanoma skin cancer in patients with essential thrombocythemia and polycythemia vera. Eur. J. Haematol., 2016, 96(3), 285–290.

  • 32

    Szerafin, L., Jakó, J.: Chronic myeloid leukaemia following polycythaemia vera (A molecularly documented case report). [Polycythaemia verát követően kialakult krónikus myeloid leukaemia (esetismertetés).] Hematol. Transzfuziol., 2011, 44(2), 102–106. [Hungarian]

  • 33

    Jakó, J., Szerafin, L.: Simultaneous occurrence of polycythemia vera and chronic lymphocytic leukemia. [Polycythaemia vera és krónikus lymphoid leukaemia egyidejű előfordulása.] Hematol. Transzfuziol., 2007, 40(1), 21–24. [Hungarian]

  • 34

    Laurenti, L., Tarnani, M., Nichele, I., et al.: The coexistence of chronic lymphocytic leukemia and myeloproliferative neoplasms: A retrospective multicentric GIMEMA experience. Am. J. Hematol., 2011, 86(12), 1007–1012.

  • 35

    Kim, H., Jang, W., Shin, S., et al.: Two cases of concurrent development of essential thrombocythemia with chronic lymphocytic leukemia, one related to clonal B-cell lymphocytosis, tested by array comparative genomic hybridization. Int. J. Hematol., 2015, 101(6), 612–619.

  • 36

    Todisco, G., Manshouri, T., Verstovsek, S., et al.: Chronic lymphocytic leukemia and myeloproliferative neoplasms concurrently diagnosed: clinical and biological characteristics. Leuk. Lymphoma, 2016, 57(5), 1054–1059.

  • 37

    Sakata-Yanagimoto, M., Yokoyama, Y., Muto, H., et al.: A nationwide survey of co-occurrence of malignant lymphomas and myelodysplastic syndromes/myeloproliferative neoplasms. Ann. Hematol., 2016, 95(5), 829–830.

  • 38

    Masarova, L., Newberry, K. J., Pierce, S. A., et al.: Association of lymphoid malignancies and Philadelphia-chromosome negative myeloproliferative neoplasms: Clinical characteristics, therapy and outcome. Leuk. Res., 2015, 39(8), 822–827.