Az IgA-nephropathia immunológiai eredetű krónikus glomerulonephritis, amelyet a klinikai kép és a kimenetel nagy változatossága jellemez. A betegség végstádiumú veseelégtelenségig progrediálhat a betegek 25%-ában. Ezért fontos, hogy a progresszióra hajlamos betegeket korán felismerjük. A legfontosabb progressziós rizikófaktorok a perzisztáló proteinuria, hypertonia, csökkent vesefunkció és bizonyos szövettani elváltozások. A jelenleg ajánlott kezelést a 2012-es KDIGO Clinical Practice Guideline foglalja össze. A meglevő rizikófaktorok alapján minden betegnek speciális vesevédő terápiát javasolnak (elsősorban renin-angiotenzin rendszert blokkolókat). A guideline-ban a szteroid/immunszuppresszív kezelés javaslata alacsony szintű evidenciákra alapozott. Újabban három vizsgálatot szerveztek a speciális vesevédő kezelésekkel együtt adott szteroid/immunszuppresszív kezelés előnyével és rizikójával kapcsolatban. A STOP-IgAN vizsgálatban a szisztémás szteroid/immunszuppresszív kezelés szignifikánsan csökkentette a proteinuriát, de nem állította meg az IgA-nephropathia progresszióját. A TESTING vizsgálatban a szisztémás szteroidterápia szignifikánsan csökkentette a proteinuriát és a progressziót is. Azonban a vizsgálatot idő előtt le kellett állítani a számos súlyos mellékhatás miatt. A budesonidkezelést a NEFIGAN vizsgálatban a bélnyálkahártya immunrendszerének az IgA-nephropathia patogenezisében felvetett szerepe sugallta. A budesonid elsősorban a distalis vékonybélben és a colonban felszabaduló szteroid, amely csökkentette a proteinurát, miközben a vesefunkció változatlan maradt. A számos mellékhatás miatt esetenként leállított kezelés a budesonid szisztémás hatását is felveti. További vizsgálatok szükségesek arra vonatkozóan, hogy mely betegeket kezeljünk szteroid/immunszuppresszív szerekkel a specifikus vesevédő kezelés után és mellett. Orv Hetil. 2017; 158(49): 1946–1952.
Nagy J. IgA nephropathy. In: Nagy J. (ed.) Basic clinical nephrology. [IgA-nephropathia. In: Nagy J. (szerk.) A klinikai nephrológia alapjai.] Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2015; pp. 122–126. (Hungarian)
Rodrigues JC, Haas M, Reich HN. IgA nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2017; 12: 677–686.
Salvadori M, Rosso G. Update on immunoglobulin a nephropathy. Part II: Clinical diagnostic and therapeutical aspects. World J Nephrol. 2016; 5: 6–19.
Woo KT, Chan CM, Chin YM, et al. Global evolutionary trend of the prevalence of primary glomerulonephritis over the past three decades. Nephron Clin Pract. 2010; 116: c337–c346.
Prakash S, Kanjanabuch T, Austin PC, et al. Continental variations in IgA nephropathy among Asians. Clin Nephrol. 2008; 70: 377–384.
Sim JJ, Batech M, Hever A, et al. Distribution of biopsy-proven presumed primary glomerulonephropathies in 2000–2011 among a racially and ethnically diverse US population. Am J Kid Dis. 2016; 68: 533–544.
McQuarrie EP, Mackinnon B, Young B, et al. Centre variation in incidence, indication and diagnosis of adult native renal biopsy in Scotland. Nephrol Dial Transplant. 2009; 24: 1524–1528.
Waldherr R, Rambausek M, Duncker WD, et al. Frequency of mesangial IgA deposits in a non-selected autopsy series. Nephrol Dial Transplant. 1989; 4: 943–946.
Suzuki K, Honda K, Tanabe K, et al. Incidence of latent mesangial IgA deposition in renal allograft donors in Japan. Kidney Int. 2003; 63: 2286–2294.
Wyatt RJ. Are we ready for targeted therapy for IgA nephropathy? Lancet 2017; 389: 2083–2084.
Magistroni R, D’Agati VD, Appel GB, et al. New developments in the genetics, pathogenesis, and therapy of IgA nephropathy. Kidney Int. 2015; 88: 974–989.
Boyd JK, Cheung CK, Molyneux K, et al. An update on the pathogenesis and treatment of IgA nephropathy. Kidney Int. 2012; 81: 833–843.
Mestecky J, Raska M, Julian BA, et al. IgA nephropathy: Molecular mechanisms of the disease. Annu Rev Pathol. 2013, 8: 217–240.
Lai KN. Pathogenesis of IgA nephropathy. Nat Rev Nephrol. 2012; 8: 275–283.
Moresco RN, Speeckaert MM, Delanghe JR. Diagnosis and monitoring of IgA nephropathy: the role of biomarkers as an alternative to renal biopsy. Autoimmun Rev. 2015; 14: 847–853.
Floege J, Amann K. Primary glomerulonephritides. Lancet 2016; 387: 2036–2048.
Roberts IS. Pathology of IgA nephropathy. Nat Rev Nephrol. 2014; 10: 445–454.
Working Group of the International IgA Nephropathy Network and the Renal Pathology Society. The Oxford classification of IgA nephropathy: rationale, clinicopathological correlations and classification. Kidney Int. 2009; 76: 534–545.
Trimarchi H, Barratt J, Cattran DC, et al. Oxford classification of IgA nephropathy 2016: an update from the IgA Nephropathy Classification Working Group. Kidney Int. 2017; 91: 1014–1021.
Markowitz G. Glomerular disease: Updated Oxford classification of IgA nephropathy: a new MEST-C score. Nat Rev Nephrol. 2017; 13: 385–386.
Herlitz LC, Bomback AS, Stokes MB, et al. IgA nephropathy with minimal change disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2014; 9: 1033–1039.
Gutiérrez E, Zamora I, Ballarín A, et al. Long-term outcomes of IgA nephropathy presenting with minimal or no proteinuria. J Am Soc Nephrol. 2012; 23: 1753–1760.
Zhang C, Zeng X, Li Z, et al. Immunoglobulin A nephropathy: current progress and future directions. Transl Res. 2015; 166: 134–144.
Canetta PA, Kiryluk K, Appel GB. Glomerular diseases: emerging tests and therapies for IgA nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2014; 9: 617–625.
Maixnerova D, Reily C, Bian Q, et al. Markers for the progression of IgA nephropathy. J Nephrol. 2016; 29: 535–541.
Floege J, Feehally J. Treatment of IgA nephropathy and Henoch–Schönlein nephritis. Nat Rev Nephrol. 2013; 9: 320–327.
Nagy J, Vas T, Kovács T. News in the pathogenesis, diagnosis and treatment of IgA nephropathy. (Újdonságok az IgA-nephropathia patogenezisében, diagnózisában és kezelésében.) Hypertonia és Nephrologia 2016; 20: 253–258. (Hungarian)
Glassock RJ. Moderator’s view: Treatment of IgA nephropathy – getting comfortable with uncertainty. Nephrol Dial Transplant. 2016; 31: 1776–1780.
Rasche FM, Keller F, Rasche WG, et al. Why, when and how should immunosuppressive therapy considered in patients with immunoglobulin A nephropathy? Clin Exp Immunol. 2016; 186: 115–133.
KDIGO Clinical Practice Guideline for glomerulonephritis. Chapter 10: Immunoglobulin A nephropathy. Kidney Int Suppl. 2012; 2: 209–217.
Rauen T, Eitner F, Fitzner C, et al., for the STOP-IgAN Investigators. Intensive supportive care plus immunosuppression in IgA nephropathy. N Eng J Med. 2015; 373: 2225–2236.
Pozzi C, Andrulli S, Del Vecchio I, et al. Corticosteroid effectiveness in IgA nephropathy: long term results of a randomized, controlled trial. J Am Soc Nephrol. 2004; 15: 157–163.
Ballardie FW, Roberts IS. Controlled prospective trial of prednisolone and cyclotoxics in progressive IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol. 2002; 13: 142–148.
Lv J, Xu D, Perkovic V, et al., for the TESTING Study Group. Corticosteroid therapy in IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol. 2012; 23: 1108–1116.
Fellström BC, Barratt J, Cook H, et al., NEFIGAN Trial Investigators. Targeted-release budesonide versus placebo in patients with IgA nephropathy (NEFIGAN): a double-blind, randomised, placebo-controlled phase 2b trial. Lancet 2017; 389: 2117–2127.
Kiryluk K, Li Y, Scolari F, et al. Discovery of new risk loci for IgA nephropathy implicates genes involved in immunity against intestinal pathogens. Nat Genet. 2014; 46: 1187–1196.
Coppo R. The intestine–renal connection in IgA nephropathy. Nephrol Dial Transplant. 2015; 30: 360–366.
Glassock RJ. Glomerular disease: Targeted steroid therapy for IgA nephropathy. Nat Rev Nephrol. 2017; 13: 390–392.
Edsbäcker S, Nilsson M, Larsson P. A cortisol suppression dose-response comparison of budesonide in controlled ileal release capsules with prednisolone. Aliment Pharmacol Ther. 1999; 13: 219–224.
Coppo R. Biomarkers and targeted new therapies for IgA nephropathy. Pediatr Nephrol. 2017; 32: 725–731.