View More View Less
  • 1 Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Debrecen, Móricz Zs. krt. 22., 4032
  • 2 Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Debrecen
  • 3 Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Debrecen
  • 4 Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Debrecen
Restricted access

Purchase article

USD  $25.00

1 year subscription (Individual Only)

USD  $1,070.00

Absztrakt:

A dilatatív cardiomyopathia (DCM) képezi a szívtranszplantáció egyik fő indikációját. Az esetek mintegy 50%-ában a kóroki tényező nem ismert. Kutatók számos szívizom-specifikus antitestet azonosítottak eddig, melyek ronthatják a balkamra-funkciót, valamint kamrai tachycardiát vagy akár hirtelen szívhalált is előidézhetnek. A dilatatív cardiomyopathia gyógyszeres kezelésének fejlődése ellenére a DCM prognózisa nem biztató. Nemzetközi irodalmi adatok alapján az immunadszorpciós kezelés reménykeltőnek tekinthető, ugyanis az antitestek eltávolításával javulás következhet be a szív pumpafunkciójában, a NYHA-stádiumban, valamint kitolódhat a betegek szívtranszplantáció-/LVAD-implantáció-mentes túlélési ideje. A Belgyógyászati Intézet Belgyógyászati Angiológiai Tanszék és Terápiás Aferezis Részlegén az országban elsőként végeztünk immunadszorpciós kezelést. Betegünk 43 éves, NYHA IV. stádiumú, idiopathiás dilatatív cardiomyopathiában szenvedő, transzplantációjelölt férfi volt, akinél Western blot vizsgálattal IgG típusú myocardiumellenes antitest pozitivitása igazolódott. Kezelését megelőzően ejekciós frakciója 18% volt. Kardiológusaival történt egyeztetést követően immunadszorpciós kezelése mellett döntöttünk. Intenzív osztályunkon öt kezelést végeztünk, egymást követő napokon. Az utánkövetés első hónapjában a betegnél funkcionális javulást detektáltunk, terhelhetősége fokozódott. Az echokardiográfia az isovolaemiás kontrakció javulását (465 Hgmm/s-ról 575 Hgmm/s-ra), a stroke-volumen növekedését (49 ml-ről 66 ml-re) detektálta. A kezelést követő harmadik hónapban megismételt SPECT-vizsgálat az ejekciós frakció növekedését igazolta, 18%-ról 32%-ra. Orv Hetil. 2018; 159(13): 532–536.

  • 1

    Maron BJ, Towbin JA, Thieme G, et al. Contemporary definitions and classification of cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement. Circulation 2006; 113: 1807–1816.

  • 2

    Caforio AL, Grazzini M, Mann J, et al. Identification of α- and β-cardiac myosin heavy chain isoforms as major autoantigens in dilated cardiomyopathy. Circulation 1992; 85: 1734–1742.

  • 3

    Limas CJ, Goldenberg IF, Limas C. Autoantibodies against β-adrenoreceptors in human idiopathic dilated cardiomyopathy. Circ Res. 1989; 64: 97–103.

  • 4

    Magnusson Y, Wallukat G, Waastein F, et al. Autoimmunity in idiopathic dilated cardiomyopathy. Characterization of antibodies against the β1-adrenoreceptor with positive chronotropic effect. Circulation 1994; 89: 2760–2767.

  • 5

    Fu LX, Magnusson Y, Bergh CH, et al. Localization of a functional autoimmune epitope on the muscarinic acetylcholine receptor-2 in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. J Clin Invest. 1993; 91: 1964–1968.

  • 6

    Jahns R, Boivin V, Siegmund C, et al. Autoantibodies activating human β1-adrenergic receptors are associated with reduced cardiac function and chronic heart failure. Circulation 1999; 99: 649–654,

  • 7

    Iwata M, Yoshikawa T, Baba A, et al. Autoantibodies against the second extracellular loop of β1-adrenergic receptors predict ventricular tachycardia and sudden death in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2001; 37: 418–427.

  • 8

    Müller J, Wallukat G, Dandel M, et al. Immunglobulin adsorption in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. Circulation 2000; 101: 385–391.

  • 9

    Felix SB, Staudt A, Dörffel WV. Hemodynamic effects of immunoadsorption and subsequent immunoglobulin substitution in dilated cardiomyopathy: three-month results from a randomized study. J Am Coll Cardiol. 2000; 35: 1590–1598.

  • 10

    Knebel F, Böhm M, Staudt A, et al. Reduction of morbidity by immunoadsorption therapy in patients with dilated cardiomyopathy. Int J Cardiol. 2004; 97: 517–520.

  • 11

    Wallukat G, Reinke P, Dörffel WV, et al. Removal of autoantibodies in dilated cardiomyopathy by immunoadsorption. Int J Cardiol. 1996; 54: 191–195.

  • 12

    Dandel M, Wallukat G, Englert A, et al. Long-term benefits of immunoadsorption in β1-adrenoceptor autoantibody-positive transplant candidates with dilated cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2012; 14: 1374–1388.

  • 13

    Schwartz J, Padmanabhan A, Aqui N, et al. Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice-evidence-based approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: the seventh special issue. J Clin Apher. 2016; 31: 149–162.