View More View Less
  • 1 Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Debrecen, Nagyerdei krt. 98., 4032
  • | 2 Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Debrecen
  • | 3 Affidea Diagnosztikai Kft., Debrecen
  • | 4 Jósa András Oktatókórház, Nyíregyháza
  • | 5 Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Debrecen
Restricted access

Absztrakt:

Mérsékelt thrombocytosis számos kórképhez társulhat (vérzés, gyulladás, vashiány, autoimmun betegségek stb.), de tartós, 450 G/l fölötti vérlemezkeszám esetén a beteg hematológiai kivizsgálása javasolt, ha a thrombocytosist egyéb, gyakoribb ok nem magyarázza. Egy 47 éves nő anamnézisében hypertonia, asthma bronchiale, endometriosis szerepel. Kivizsgálása 2015 márciusában fogyás, étvágytalanság miatt indult. Laboratóriumi vizsgálatai közül kiemelhető az emelkedett thrombocytaszám (617 G/l), vashiánya nem volt. 2015. április 7-én jelentkezett bal bordaív alatti akut fájdalom miatt, amelynek hátterében egyszerű képalkotó vizsgálatok eltérést nem mutattak. A hasi CT-vizsgálat az aorta abdominalis szakaszán 4,5 cm-es thrombust írt le, amely beterjedt a bal arteria renalisba, és elzárta azt. Az APTI-hez (aktivált parciális thromboplastinidő) igazított folyamatos nátrium-heparin kezelést indítottunk. A később megérkezett JAK2V617F-mutáció-analízis pozitív lett, majd a csontvelővizsgálat korai/praefibroticus myelofibrosist igazolt, így hidroxiureakezelést is kezdtünk. Az alkalmazott kezelések hatására a beteg panaszai megszűntek, thrombocytaszáma fokozatosan normalizálódott. Bár a mérsékelt thrombocytosis gyakran másodlagos jelenség, ha tartósan fennáll, és főként ha thromboemboliás események is kísérik, vérképző rendszeri betegség, elsősorban Philadelphia-kromoszóma-negatív krónikus myeloproliferativ kórkép lehetőségére is gondolni kell. Klinikailag az essentialis thrombocythaemia és a primer myelofibrosis korai, praefibroticus fázisa nagyon hasonló lehet, így a differenciáldiagnózis csak a csontvelő szövettani vizsgálatával lehetséges, mely az eltérő prognózis és kezelési lehetőségek miatt elengedhetetlenül szükséges. Orv Hetil. 2018; 159(15): 603–609.

  • 1

    Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016; 127: 2391–2405.

  • 2

    Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. (eds) WHO classification of tumours of haemopoetic and lymphoid tissues. IRAC Press, Lyon, 2017.

  • 3

    Simon Z, Marton I, Borbényi Z, et al. Actualities in the management of primary myelofibrosis. [Aktualitások a primer myelofibrosis ellátásában.] Orv Hetil. 2016; 157: 1547–1556. [Hungarian]

  • 4

    Barbui T, Thiele J, Passamonti F, et al. Survival and disease progression in essential thrombocythemia are significantly influenced by accurate morphologic diagnosis: an international study. J Clin Oncol. 2011; 29: 3179–3184.

  • 5

    Rupoli S, Goteri G, Picardi P, et al. Thrombosis in essential thrombocythemia and early/prefibrotic primary myelofibrosis: the role of the WHO histological diagnosis. Diagn Pathol. 2015; 10: 29.

  • 6

    Demeter J, Nagy Z. Modern diagnostics and treatment guidelines for myeloproliferative neoplasms. [A krónikus myeloproliferatív neopláziák korszerű diagnosztikája és kezelésének irányelvei.] Magyar Orvos 2013; 5: 30–34. [Hungarian]

  • 7

    Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2016; 91: 1262–1271.

  • 8

    Mózes R, Gángó R, Boha Z, et al. The role of driver and subclonal mutations in pathogenesis of primary myelofibrosis. [A driver és szubklonális mutációk szerepe a primer mielofibrózis patogenezisében.] Magy Onkol. 2017; 61: 36–45. [Hungarian]

  • 9

    Méhes G, Tzankov A, Hebeda K, et al. Platelet-derived growth factor receptor β (PDGFRβ) immunohistochemistry highlights activated bone marrow stroma and is potentially predictive for fibrosis progression in prefibrotic myeloproliferative neoplasia. Histopathology 2015; 67: 617–624.

  • 10

    Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood 2009; 113: 2895–2901.

  • 11

    Passamonti F, Cervantes F, Vannucchi AM, et al. A dynamic prognostic model to predict survival in primary myelofibrosis: a study by the IWG-MRT (International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment). Blood 2010; 115: 1703–1708.

  • 12

    Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS plus: A refined Dynamic International Prognostic Scoring System for primary myelofibrosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count and transfusion status. J Clin Oncol. 2011; 29: 392–397.

  • 13

    Tefferi A, Guglielmelli P, Lasho TL, et al. CALR and ASXL1 mutations-based molecular prognostication in primary myelofibrosis: an international study of 570 patients. Leukemia 2014; 28: 1494–1500.

  • 14

    Vannucchi AM, Guglielmelli P, Rotunno G, et al. Mutation-enhanced International Prognostic Scoring System (MIPSS) for primary myelofibrosis: an AGIMM & IWG-MRT Project. Blood 2014; 124: 405.

  • 15

    Körösmezey G, Győri G, Rudas G, et al. Treatment options and limitations in the management of myelofibrosis. [A mielofibrózisban szenvededő betegek kezelésének lehetőségei és korlátai.] Magy Onkol. 2017; 61: 47–55. [Hungarian]

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Jan 2021 8 0 0
Feb 2021 18 0 0
Mar 2021 11 0 0
Apr 2021 16 0 3
May 2021 20 0 0
Jun 2021 1 0 0
Jul 2021 0 0 0