Bevezetés: Az elmúlt 10 évben a nem klasszifikálható neurológiai vagy pszichiátriai tünetegyüttes képében megjelenő encephalitisek esetén egyre gyakrabban igazolódik be, hogy a háttérben a központi idegrendszer valamely fehérjéje ellen induló autoimmun folyamat áll. A paraneoplasiás limbicus encephalitisek esetében intracelluláris antigének (anti-Hu/ANNA1, anti-Ri/ANNA2, anti-CV2/CRMP5 és anti-Ma2/Ta) ellen indul immunreakció, mely mögött tüdő-, ovarium- vagy heredaganat áll, és jellemző a rossz prognózis. Ezzel szemben az utóbbi években felfedezett, színes klinikai képpel megjelenő autoimmun encephalitisek mögött gyakran bizonyítható a neuronalis sejtfelszíni receptor (NMDAR, GABABR, AMPAR) vagy szinaptikus fehérje (LGI1, CASPR2) ellen képződő autoantitestek jelenléte, ami immunszuppressziós kezelésre jól reagál. Célkitűzés: Célunk felhívni a figyelmet a neurológiai, pszichiátriai és intenzív terápiás ellátást igénylő autoimmun encephalitises esetek emelkedő számára, valamint az autoantitestek kimutatásának jelentőségére. Módszer: Laboratóriumunkba az elmúlt 6 évben 836 autoimmun encephalitis irányú, 717 beteghez tartozó vizsgálatkérés érkezett. A betegek szérum- és liquormintáit 6 különböző receptorfehérjével transzfektált sejtvonalból álló BIOCHIP-en vizsgáltuk indirekt immunfluoreszcens technikával. Eredmények: A vizsgált betegek 7,5%-ában tudtunk valamelyik receptorfehérje ellen IgG autoantitestet kimutatni. Gyakorisági sorrendben NMDAR > LGI1 > GABABR > CASPR2 ellen találtunk pozitív eseteket. Következtetés: Az autoantitest kimutatása segít a betegség korai stádiumban való felismerésében és a diagnózis felállításában. Mindez fontos, mert az időben felismert betegek eredményesen kezelhetőek plazmaferézissel vagy immunszuppresszív szerekkel, melyek hatékonyságát ismételt autoantitestmeghatározással lehet követni. Ezért a laboratóriumnak nagy szerepe lehet a gyorsan progrediáló kóros idegrendszeri folyamatok megállításában. Orv Hetil. 2018; 159(3): 107–112.
Graus F, Titulaer MJ, Balu R, et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol. 2016; 15: 391–404.
Koziolek MJ, Tampe D, Bähr M, et al. Immunoadsorption therapy in patients with multiple sclerosis with steroid-refractory optical neuritis. J Neuroinflammation 2012; 9: 80.
Brenton JN, Goodkin HP. Antibody-mediated autoimmune encephalitis in childhood. Pediatr Neurol. 2016; 60: 13–23.
Lancaster E. The diagnosis and treatment of autoimmune encephalitis. J Clin Neurol. 2016; 12: 1–13.
Csépány T, Illés Zs. Clinical neuroimmunology. [Klinikai neuroimmunológia.] Mátyus–Benten Kiadó, Debrecen–Pécs, 2005. [Hungarian]
Newman MP, Blum S, Wong RC, et al. Autoimmune encephalitis. Intern Med J. 2016; 46: 148–157.
Irani SR, Alexander S, Waters P, et al. Antibodies to Kv1 potassium channel-complex proteins leucine-rich, glioma inactivated 1 protein and contactin-associated protein-2 in limbic encephalitis, Morvan’s syndrome and acquired neuromyotonia. Brain 2010; 133: 2734–2748.
Höftberger R, Titulaer MJ, Sabater L, et al. Encephalitis and GABAB receptor antibodies: Novel findings in a new case series of 20 patients. Neurology 2013; 81: 1500–1506.
Lai M, Hughes EG, Peng X, et al. AMPA receptor antibodies in limbic encephalitis alter synaptic receptor location. Ann Neurol. 2009; 65: 424–434.
Höftberger R, van Sonderen A, Leypoldt F, et al. Encephalitis and AMPA receptor antibodies: Novel findings in a case series of 22 patients. Neurology 2015; 84: 2403–2412.
Khadilkar S, Soni G, Patil S, et al. Autoimmune encephalitis: An update. J Assoc Physicians India 2017; 65: 62–69.
EUROIMMUN Medizinische Labordiagnostika AG. IIFT: Test instructions for the neuronal antigens profile 2 EUROLINE
Vora NM, Holman RC, Mehal JM, et al. Burden of encephalitis-associated hospitalizations in the United States, 1998–2010. Neurology 2014; 82: 443–451.
Jmor F, Emsley HC, Fischer M, et al. The incidence of acute encephalitis syndrome in Western industrialised and tropical countries. Virol J. 2008; 5: 134.