Orvosi Hetilap
Volume/Issue:
Volume 159: Issue 38
Enyhe szövettani eltérések ellenére gyors progressziójú proliferativ glomerulonephritis monoklonális immunglobulin-G-depozitumokkal
Authors:
Dóra Bajcsi Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged, Korányi fasor 8–10., 6720

Search for other papers by Dóra Bajcsi in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Kypros Constantinou Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged, Korányi fasor 8–10., 6720

Search for other papers by Kypros Constantinou in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
László Krenács Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged

Search for other papers by László Krenács in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Zsolt Barabás Békés Megyei Központi Kórház, Gyula

Search for other papers by Zsolt Barabás in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Szabolcs Molnár Békés Megyei Központi Kórház, Gyula

Search for other papers by Szabolcs Molnár in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Szabolcs Nyiraty Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged, Korányi fasor 8–10., 6720

Search for other papers by Szabolcs Nyiraty in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
György Ábrahám Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged, Korányi fasor 8–10., 6720

Search for other papers by György Ábrahám in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
, and
Béla Iványi Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged

Search for other papers by Béla Iványi in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
Pages:
1567–1572
Online Publication Date:
Sep 2018
Publication Date:
01 Sep 2018
Article Category:
Case Report
DOI:
https://doi.org/10.1556/650.2018.31072
Keywords:
proliferativ glomerulonephritis monoklonális IgG-depozitumokkal; rapidan progrediáló; mesangialis; proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits; rapidly progressive; mesangial
Restricted access

Absztrakt:

A proliferativ glomerulonephritis monoklonális immunglobulin-G (IgG)-depozitumokkal entitást immunfluoreszcens vizsgálattal szemcsés mintázatú monoklonális IgG (többnyire IgG3-kappa), elektronmikroszkóppal elektrondenz depozitumok, fénymikroszkóppal jobbára membranoproliferativ vagy endocapillaris proliferativ laesio jellemzi; előfordulhatnak félholdak. A glomerulonephritist plazmasejt/B-sejt klón által szekretált immunglobulinmolekula lerakódása okozza; a biopszia időpontjában csupán a betegek harmadánál mutatható ki paraproteinaemia. A proteinuriához gyakran társul haematuria és valamilyen szintű veseelégtelenség, a betegek negyedénél alakul ki végstádiumú veseelégtelenség. Egy 62 éves nőbeteg gyors vesefunkció-romlásának hátterében a klinikai kép, a laboratóriumi és a képalkotó vizsgálatok nem támogattak praerenalis és postrenalis okot, illetve intrinsic vascularis vagy tubulointerstitialis eredetet. A proteinuria és a glomerularis microhaematuria alapján gyorsan progrediáló glomerulonephritist valószínűsítettünk. Az ez irányú kivizsgálás antineutrofil citoplazma-antitest, antiglomerularis bazálmembrán, sejtmagellenes ellenanyagok, illetve cryoglobulin tekintetében negatívnak bizonyult, a szérum-C3- és -C4-szint a normális tartományban volt. Vesebiopsziát végeztünk. Immunfluoreszcens vizsgálattal a mesangiumban IgG3-kappa-, C3- és C1q-pozitív szemcsés depozitumok látszottak, melyek ultrastrukturálisan elektrondenz depozitumoknak bizonyultak. Fénymikroszkóppal 2 heges és 29 nyitott glomerulust vizsgáltunk, az utóbbiakban csupán enyhe mesangialis sejtproliferatio mutatkozott. A glomerularis elváltozásokat enyhe arteriola hyalinosis, interstitialis fibrosis és tubulus atrophia kísérte. Proliferativ glomerulonephritis monoklonális IgG-depozitumokkal betegséget kórisméztünk (gyakorisága felnőtt natív vesebiopsziás anyagunkban 0,18%). A beteg hematológiai kivizsgálása paraproteint, myeloma multiplexet nem igazolt. Az enyhe morfológiai eltérések ellenére a veseelégtelenség előrehaladt, és a diagnózis felállítása után két héttel hemodialíziskezelést kellett kezdenünk. Szteroid, ciklofoszfamid, majd rituximab adása a vesefunkciót nem befolyásolta; a beteg krónikus hemodialízisprogramba került. Az esetismertetés tudomásunk szerint az első hazai közlés; nefrológiai érdekessége a gyorsan progrediáló glomerulonephritis szindróma és a szövettanilag látott enyhe elváltozások közötti szembetűnő eltérés. Orv Hetil. 2018; 159(38): 1567–1572.

  • 1

    Nasr SH, Markowitz GS, Stokes MB, et al. Proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits: a distinct entity mimicking immune-complex glomerulonephritis. Kidney Int. 2004; 65: 85–96.

  • 2

    Nasr SH, Satoskar A, Markowitz GS, et al. Proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits. J Am Soc Nephrol. 2009; 20: 2055–2064.

  • 3

    Bhutani G, Nasr SH, Said SM, et al. Hematologic characteristics of proliferative glomerulonephritides with nonorganized monoclonal immunoglobulin deposits. Mayo Clin Proc. 2015; 90: 587–596.

  • 4

    Nasr SH, Sethi S, Cornell LD, et al. Proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits recurs in the allograft. Clin J Am Soc Nephrol. 2011; 6: 122–132.

  • 5

    Oshio M, Fujii T, Kusaura T, et al. Relapsing proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits showing circumferential crescentic glomerulonephritis. Clin Kidney J. 2013; 6: 635–638.

  • 6

    Albawardi A, Satoskar A, Von Visger J, et al. Proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits recurs or may develop de novo in kidney allografts. Am J Kidney Dis. 2011; 58: 276–281.

  • 7

    Bridoux F, Leung N, Hutchison CA, et al., on behalf of the International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance. Kidney Int. 2015; 87: 698–711.

  • 8

    Grey HM, Hirst JW, Cohn M. A new mouse immunoglobulin: IgG3. J Exp Med. 1971; 133: 289–304.

  • 9

    Capra JD, Kunkel HG. Aggregation of gamma-G3 proteins: Relevance to the hyperviscosity syndrome. J Clin Invest. 1970; 49: 610–621.

  • 10

    Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014; 15: e538– e548.

  • 11

    Varga G, Mikala G, Váróczy L, et al. Management of multiple myeloma in Hungary in 2016. [A myeloma multiplex megközelítése Magyarországon 2016-ban.] Orv Hetil. 2016; 157: 123–137. [Hungarian]

  • 12

    Iványi B, Nagy J, Varga Gy, et al. Light-chain nephropathy. [A könnyűlánc-nephropathia.] Orv Hetil. 1990; 131: 1791–1795. [Hungarian]

  • 13

    Iványi B. Frequency of light chain deposition nephropathy relative to renal amyloidosis and Bence Jones cast nephropathy in a necropsy study of patients with myeloma. Arch Pathol Lab Med. 1990; 114: 986–987.

  • 14

    Hemminger J, Nadasdy G, Satoskar A, et al. IgG subclass staining in routine renal biopsy material. Am J Surg Pathol. 2016; 40: 617–626.

  • 15

    Gowda KK, Nada R, Ramachandran R, et al. Proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposition disease: The utility of routine staining with immunoglobulin light chains. Indian J Nephrol. 2015; 25: 344–348.

  • 16

    Guiard E, Karras A, Plaisier E, et al. Patterns of noncryoglobulinemic glomerulonephritis with monoclonal Ig deposits: correlation with IgG subclass and response to rituximab. Clin J Am Soc Nephrol. 2011; 6: 1609–1616.

  • 17

    Komatsuda A, Wakui H, Ohtani H, et al. Steroid-responsive nephrotic syndrome in a patient with proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits with pure mesangial proliferative features. NDT Plus 2010; 3: 357–359.

  • Collapse
  • Expand
Cover Orvosi Hetilap
Orvosi Hetilap
Print ISSN:
0030-6002
Online ISSN:
1788-6120

Főszerkesztő - Editor-in-Chief:
 
Zoltán PAPP (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika, Budapest)

Read the professional career of Zoltán PAPP HERE.

All scientific publications of Zoltán PAPP are collected in the Hungarian Scientific Bibliography.

Főszerkesztő-helyettesek - Assistant Editors-in-Chief: 

  • Erzsébet FEHÉR (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Anatómiai, Szövet- és Fejlődéstani Intézet)
  • Krisztina HAGYMÁSI (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, I. Sebészeti és Intervenciós Gasztroenterológiai Klinika, Budapest)

Főmunkatársak - Senior Editorial Specialists:

  • László KISS (a Debreceni Egyetem habilitált doktora)
  • Gabriella LENGYEL (ny. egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, I. Sebészeti és Intervenciós Gasztroenterológiai Klinika, Budapest)
  • Alajos PÁR (professor emeritus, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika)

 A Szerkesztőbizottság tagjai – Members of the Editorial Board:

  • Péter ANDRÉKA (főigazgató, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
  • Géza ÁCS Jr. (egyetemi tanár Floridában)
  • Csaba BALÁZS (egyetemi tanár, Budai Endokrinközpont, Budapest)
  • Zoltán BENYÓ (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Transzlációs Medicina Intézet, Budapest)
  • Dániel BERECZKI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Neurológiai Klinika, Budapest)
  • Anna BLÁZOVICS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Farmakognóziai Intézet, Budapest)
  • Lajos BOGÁR (egyetemi tanár, Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ, Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Intézet, Pécs)
  • Katalin DARVAS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Sebészeti, Transzplantációs és Gasztroenterológiai Klinika, továbbá Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Klinika, Budapest)
  • Elek DINYA (professor emeritus, biostatisztikus, Semmelweis Egyetem, Budapest)
  • Attila DOBOZY (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Bőrgyógyászati Klinika, Szeged)
  • Levente EMŐDY (professor emeritus, Pécsi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Mikrobióligiai Intézet, Pécs)
  • András FALUS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet, Budapest)
  • Béla FÜLESDI (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Klinika, Debrecen)
  • István GERA (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Fogorvostudományi Kar, Parodontológiai Klinika, Budapest)
  • Beáta GASZTONYI (egyetemi magántanár, kórházi főorvos, Zala Megyei Kórház, Belgyógyászat, Zalaegerszeg)
  • Béla GÖMÖR (professor emeritus, Budai Irgalmasrendi Kórház, Reumatológiai Osztály, Budapest)
  • János HANKISS (professor emeritus, Markusovszky Lajos Oktató Kórház, Belgyógyászati Osztály, Szombathely)
  • Katalin HEGEDŰS (habilitált egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Általános Orvosi Kar, Magatartástudományi Intézet, Budapest)
  • Andor HIRSCHBERG (c. egyetemi tanár, Észak-budai Szent János Centrumkórház, Fül-, Orr-, Gége-, Fej-Nyak és Szájsebészeti Osztály, Budapest)
  • Örs Péter HORVÁTH (professor emeritus, Pécsi Tudományegyetem, Sebészeti Klinika, Pécs)
  • Béla HUNYADY (egyetemi tanár, Somogy Megyei Kaposi Mór Kórház, Belgyógyászat, Kaposvár)
  • Péter IGAZ (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
  • Ferenc JAKAB (c. egyetemi tanár, Uzsoki Utcai Kórház, Sebészet, Budapest)
  • Zoltán JANKA (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Kar és Klinikai Központ, Pszichiátriai Klinika, Szeged)
  • András JÁNOSI (c. egyetemi tanár, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
  • György JERMENDY (egyetemi tanár, Bajcsy-Zsilinszky Kórház, Belgyógyászat, Budapest)
  • László KALABAY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Családorvosi Tanszék, Budapest)
  • Anita KAMONDI (egyetemi tanár, Országos Mentális, Ideggyógyászati és Idegsebészeti Intézet, Neurológiai Osztály, Budapest)
  • János KAPPELMAYER (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Debrecen)
  • Éva KELLER (ny. egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Igazságügyi és Biztosítás-orvostani Intézet, Budapest)
  • András KISS (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, II. Patológiai Intézet, Budapest)
  • Lajos KULLMANN (ny. egyetemi tanár, Országos Rehabilitációs Intézet, Budapest)
  • Emese MEZŐSI (egyetemi tanár, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika, Pécs)
  • László MÓDIS (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szemészeti Tanszék, Debrecen)
  • Györgyi MŰZES (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Bálint NAGY (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Humángenetikai Tanszék, Debrecen)
  • Endre NAGY (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Belgyógyászati Intézet, Debrecen) 
  • Péter NAGY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, I. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Budapest)
  • Viktor NAGY (főorvos, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Zoltán Zsolt NAGY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • György PARAGH (professor emeritus, Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Belgyógyászati Intézet, Debrecen)
  • Attila PATÓCS (tudományos főmunkatárs, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Edit PAULIK (intézetvezető egyetemi tanár, Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Kar, Népegészségtani Intézet, Szeged)
  • Gabriella PÁR (egyetemi docens, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika)
  • György PFLIEGLER (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Ritka Betegségek Tanszéke, Debrecen)
  • István RÁCZ (egyetemi tanár, főorvos, Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Belgyógyászat, Győr)
  • Bernadette ROJKOVICH (osztályvezető főorvos, Betegápoló Irgalmasrend Budai Irgalmasrendi Kórház, Budapest)
  • Imre ROMICS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Urológiai Klinika, Budapest)
  • László Jr. ROMICS (Angliában dolgozik)
  • Ferenc ROZGONYI (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Budapest)
  • Imre RURIK (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Családorvosi és Foglalkozás-egészségügyi Tanszék, Debrecen)
  • Péter SCHMIDT (házi gyermekorvos, Győr)
  • Gábor SIMONYI (vezető főorvos, Szent Imre Kórház, Anyagcsere Központ, Budapest)
  • Gábor Márk SOMFAI (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • Anikó SOMOGYI (ny. egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Péter SÓTONYI (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Igazságügyi és Biztosítás-orvostani Intézet, Budapest)
  • Péter Jr. SÓTONYI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érsebészeti Klinika, Budapest)
  • Ildikó SÜVEGES (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • György SZABÓ (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Arc-Állcsont-Szájsebészeti és Fogászati Klinika, Budapest)
  • György SZEIFERT (egyetemi magántanár, Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Idegsebészeti Tanszék, Budapest)
  • Miklós SZENDRŐI (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Ortopédiai Klinika, Budapest)
  • Miklós TÓTH (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
  • László TRINGER (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Pszichiátriai és Pszichoterápiás Klinika, Budapest)
  • Tivadar TULASSAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, I. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest)
  • Zsolt TULASSAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Lívia VASAS (ny. könyvtárigazgató, Semmelweis Egyetem, Központi Könyvtár, Budapest)
  • Barna VÁSÁRHELYI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Budapest)
  • László VÉCSEI (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika, Szeged)
  • Gábor WINKLER (egyetemi tanár, Szent János Kórház, Belgyógyászati Osztály, Budapest)

Nemzetközi szerkesztőbizottság - International Editorial Board:

  • Elnök/President Péter SÓTONYI (Budapest)
  • Ernest ADEGHATE (Al Ain)
  • Ferenc ANTONI (Edinburgh)
  • Maciej BANACH (Łódź)
  • Klára BERENCSI (Rosemont)
  • Angelo BIGNAMINI (Milano)
  • Anupam BISHAYEE (Signal Hill)
  • Hubert E. BLUM (Freiburg)
  • G. László BOROS (Los Angeles)
  • Frank A. CHERVENAK (New York)
  • József DÉZSY (Wien)
  • Peter ECKL (Salzburg)
  • Péter FERENCI (Wien)
  • Madelaine HAHN (Erlangen)
  • S. Tamás ILLÉS (Bruxelles)
  • Michael KIDD (Toronto)
  • Andrzej KOKOSZKA (Warsaw)
  • Márta KORBONITS (London)
  • Asim KURJAK (Zagreb)
  • Manfred MAIER (Wien)
  • Lajos OKOLICSÁNYI (Padova)
  • Amado Salvador PENA (Amsterdam)
  • Guliano RAMADORI (Goettingen)
  • Olivér RÁCZ (Košice)
  • Roberto ROMERO (Detroit)
  • Rainer SCHÖFL (Linz)
  • Zvi VERED (Tel Aviv)
  • Josef VESELY (Olomouc)
  • Ákos ZAHÁR (Hamburg)

Akadémiai Kiadó Zrt. 1117 Budapest
Budafoki út 187-189.
A épület, III. emelet
Phone: (+36 1) 464 8235
Email: orvosihetilap@akademiai.hu

  • Web of Science SCIE
  • Scopus
  • Medline
  • CABELLS Journalytics

2024  
Scopus  
CiteScore  
CiteScore rank  
SNIP  
Scimago  
SJR index 0.227
SJR Q rank Q4

2023  
Web of Science  
Journal Impact Factor 0.8
Rank by Impact Factor Q3 (Medicine, General & Internal)
Journal Citation Indicator 0.2
Scopus  
CiteScore 1.2
CiteScore rank Q3 (General Medicine)
SNIP 0.343
Scimago  
SJR index 0.214
SJR Q rank Q4

Orvosi Hetilap
Publication Model Hybrid
Submission Fee none
Article Processing Charge 900 EUR/article
Printed Color Illustrations 20 EUR (or 5000 HUF) + VAT / piece
Regional discounts on country of the funding agency World Bank Lower-middle-income economies: 50%
World Bank Low-income economies: 100%
Further Discounts Editorial Board / Advisory Board members: 50%
Corresponding authors, affiliated to an EISZ member institution subscribing to the journal package of Akadémiai Kiadó: 100%
Subscription fee 2025 Online subsscription: 962 EUR / 1157 USD
Print + online subscription: 1092 EUR / 1352 USD
Subscription Information Online subscribers are entitled access to all back issues published by Akadémiai Kiadó for each title for the duration of the subscription, as well as Online First content for the subscribed content.
Purchase per Title Individual articles are sold on the displayed price.

Orvosi Hetilap
Language Hungarian
Size A4
Year of
Foundation		 1857
Volumes
per Year		 1
Issues
per Year		 52
Founder Markusovszky Lajos Alapítvány -- Lajos Markusovszky Foundation
Founder's
Address		 H-1088 Budapest, Szentkriályi u. 46.
Publisher Akadémiai Kiadó
Publisher's
Address		 H-1117 Budapest, Hungary 1516 Budapest, PO Box 245.
Responsible
Publisher		 Chief Executive Officer, Akadémiai Kiadó
ISSN 0030-6002 (Print)
ISSN 1788-6120 (Online)

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Dec 2024 21 1 1
Jan 2025 45 0 0
Feb 2025 43 0 0
Mar 2025 38 0 0
Apr 2025 20 6 3
May 2025 5 0 0
Jun 2025 0 0 0