View More View Less
  • 1 Országos Korányi Pulmonológiai Intézet, Budapest, Pihenő út 1., 1529
  • 2 Országos Korányi Pulmonológiai Intézet, Budapest
  • 3 Országos Korányi Pulmonológiai Intézet, Budapest
  • 4 Fejér Megyei Szent György Oktató Kórház, Székesfehérvár
  • 5 Állami Egészségügyi Központ, Budapest
Restricted access

Purchase article

USD  $25.00

1 year subscription (Individual Only)

USD  $1,070.00

Absztrakt:

A mellhártya ritkának számító szoliter fibrosus tumora néhány százalékban hypoglykaemiával társul, amit első két leírójukról Doege–Potter-szindrómának neveztek el. Hatvanhárom éves férfi betegünk egy évvel korábban már pulmonológiai kezelés alatt állt bal oldali mellüregi folyadékgyülemmel, bal alsó lebenyi daganat CT-képével. Ismét fokozódó terhelési dyspnoe miatt végzett újabb vizsgálatok során a most már óriásira nőtt tumor vastagtű-biopsziája low grade sarkomát igazolt. Onkológiai konzílium műtéti elbírálás mérlegelését javasolta. A beteg nyugalmi dyspnoe és ismétlődő hypoglykaemiás rosszullétek miatt gyorsan romló állapotban az intenzív osztályról került a műtőbe. A tumor eltávolítása és bal oldali pneumonectomia történt szövődménymentes gyógyulással. A szövettan szoliter fibrosus pleuratumort igazolt a Doege–Potter-szindrómának megfelelően. A műtét alatt észlelt pleuralis szóródás miatt adjuváns kemoterápiában részesült. Egy évvel a műtét után helyileg kiújult tumort távolítottunk el. A folytatódó kemoterápia ellenére lokális és ellenoldali pulmonalis progressziót észleltünk. A beteg első műtétjétől számított túlélése három év. Orv Hetil. 2018; 159(4): 149–153.

  • 1

    Abonyi J, Juhász E, Szalóky P, et al. Doege–Potter syndrome. Multicentric fibrous mesothelioma associated with hypoglycaemia. [Doege–Potter-syndroma. Multicentrikus lokalizációjú, hypoglycaemiát okozó fibrosus mesothelioma.] Orv Hetil. 1992; 133: 1899–1903. [Hungarian]

  • 2

    Fung EC, Crook MA. Doege–Potter syndrome and ‘big-IGF2’: a rare cause of hypoglycaemia. Ann Clin Biochem. 2011; 48: 95–96.

  • 3

    Halmos T, Gergely A, Ajkay Z, et al. Doege–Potter-syndrome. Fibrosarcoma of the pleura causing hypoglycaemic symptoms. [Doege–Potter-syndroma. Hypoglycaemiás tüneteket okozó fibrosarcoma pleurae.] Orv Hetil. 1976; 117: 2368–2371. [Hungarian]

  • 4

    Doege KW. Fibrosarcoma of the mediastinum. Ann Surg. 1930; 92: 955–960.

  • 5

    Potter RP. Intrathoracic tumours. Case report. Radiology 1930; 14: 60–61.

  • 6

    Fukuda I, Hizuka N, Ishikawa Y, et al. Clinical features of insulin-like growth factor-II producing non-islet-cell tumor hypoglycemia. Growth Horm IGF Res. 2006; 16: 211–216.

  • 7

    Hajdu M, Singer S, Maki RG, et al. IGF2 over-expression in solitary fibrous tumours is independent of anatomical location and is related to loss of imprinting. J Pathol. 2010; 221: 300–307.

  • 8

    Kafih M, Boubia S, Ridai M, et al. Hypoglycemic coma revealing a solitary fibrous tumor of the pleura. Presse Med. 2005; 34: 1370.

  • 9

    Milenkovic BN, Stojsic J, Motohiko A, et al. Solitary fibrous pleural tumor associated with loss of consciousness due to hypoglycemia. Med Oncol. 2009; 26: 131–135.

  • 10

    Kalebi AY, Hale MJ, Wong ML, et al. Surgically cured hypoglycemia secondary to pleural solitary fibrous tumour: case report and update review on the Doege–Potter syndrome. J Cardiothorac Surg. 2009; 4: 45.

  • 11

    Meng W, Zhu HH, Li H, et al. Solitary fibrous tumors of the pleura with Doege–Potter syndrome: a case report and three-decade review of the literature. BMC Res Notes 2014; 7: 515.

  • 12

    Bodnar TW, Acevedo MJ, Pietropaolo M. Management of non-islet-cell tumor hypoglycemia: a clinical review. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99: 713–722.

  • 13

    De Groot JW, Rikhof B, van Doorn J, et al. Non-islet cell tumour-induced hypoglycaemia: a review of the literature including two new cases. Endocr Relat Cancer 2007; 14: 979–993.

  • 14

    Thomas J, Kumar SC. Nonislet cell tumor hypoglycaemia. Case Rep Endocrinol. 2013; 2013: 308086.

  • 15

    Zafar H, Takimoto CH, Weiss G. Doege–Potter syndrome: hypoglycemia associated with malignant solitary fibrous tumor. Med Oncol. 2003; 20: 403–408.

  • 16

    Balduyck B, Lauwers P, Govaert K, et al. Solitary fibrous tumor of the pleura with associated hypoglycemia: Doege–Potter syndrome: a case report. J Thorac Oncol. 2006; 1: 588–590.

  • 17

    Yang CY, Chou CW, Hao LJ. Malignant solitary fibrous tumor with hypoglycemia (Doege–Potter syndrome). J Postgrad Med. 2013; 59: 64–66.

  • 18

    Ahluwalia N, Attia R, Green A, et al. Doege–Potter syndrome. Ann R Coll Surg Engl. 2015; 97: e105–e107.

  • 19

    Campos MR, González LR, Saldías FR, et al. Doege–Potter syndrome: hypoglycemia secondary to solitary fibrous tumor of the pleura. Report of one case. Rev Med Chil. 2012; 140: 353–357.

  • 20

    Chang JC, Su KY, Chao SF, et al. Hypoglycemia in a patient with a huge malignant solitary fibrous tumor of the pleura. Pathol Int. 2007; 57: 791–793.

  • 21

    England DM, Hochholzer L, McCarthy MJ. Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura. A clinicopathologic review of 223 cases. Am J Surg Pathol. 1989; 13: 640–658.

  • 22

    Hirai A, Nakanishi R. Solitary fibrous tumor of the pleura with hypoglycemia associated with serum insulin-like growth factor II. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006; 132: 713–714.

  • 23

    Kecskés L, Fazekas T, Száva J, et al. Thoracic mesenchymal tumor causing hypoglycaemia treated by surgery (Doege–Potter syndrome). [Műtéttel gyógyított hypoglycaemiát okozó mellkasi mesenchymalis tumor (Doege–Potter syndroma).] Orv Hetil. 1979; 120: 2501–2503. [Hungarian]

  • 24

    Maeda S, Sugita M, Sagawa M, et al. Solitary fibrous tumor of the pleura suddenly induced hypoglycemia before surgical treatment. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2011; 17: 293–296.

  • 25

    Lee CE, Zanariah H, Masni M, et al. Solitary fibrous tumour of the pleura presenting with refractory non-insulin mediated hypoglycaemia (the Doege–Potter syndrome). Med J Malaysia 2010; 65: 72–74.