View More View Less
  • 1 Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Budapest
  • 2 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Budapest, Kútvölgyi út 4., 1121
  • 3 Országos Angioödéma Referencia Központ, Budapest
  • 4 Semmelweis Egyetem és Magyar Tudományos Akadémia, Budapest
  • 5 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Budapest
Open access

Absztrakt:

Bevezetés: Az elmúlt évtized során számos közlemény látott napvilágot a D3-vitamin szérumszintje és különböző, részben immunpatomechanizmusú kórképek előfordulási gyakorisága, aktivitása közötti összefüggések elemzéséről. Célkitűzés: Korrelációt kerestünk a C1-inhibitor deficientiájában kialakuló herediter angioödémában szenvedő betegeink angioödémás rohamainak száma, lokalizációja és a felhasznált C1-inhibitor-pótlás mennyisége, valamint D-vitamin-szintjük között. Módszer: Az Országos Angioödéma Referencia Központban 2013–2014-ben gondozott 175, C1-inhibitor-deficientia következtében kialakuló herediter angioödémában szenvedő beteg közül 118 beteg D3-vitamin-szintjét határoztuk meg a téli–tavaszi (111 fő) és a nyári–őszi időszakban (105 fő). A komplement laboratóriumi eredmények és klinikai adatok az Országos Angioödéma Regiszterből és a betegnaplókból származtak. Eredmények: Betegeink mintegy 59,5%-a a téli–tavaszi időszakban, 27,6%-a a nyári–őszi időszakban, 23,5%-a pedig mindkét szezonban a D3-vitamin-hiányos csoportba (D3-vitamin-szint <20 ng/ml) tartozott. A téli–tavaszi és nyári–őszi D3-vitamin-szintek között szignifikáns különbséget találtunk (p<0,0001). A két időszakban az angioödémás rohamok akut kezelésére felhasznált C1-inhibitor-koncentrátum-ampullák száma között szignifikáns különbséget észleltünk (p = 0,01). A D3-vitamin-szint, valamint az adott időperiódusban elszenvedett rohamszám és a felhasznált C1-inhibitor-koncentrátum-ampullák száma között korrelációt egyik szezonban sem találtunk. Következtetések: Bár eddigi eredményeink alapján a herediter angioödémás betegek D3-vitamin-szintje és az elszenvedett angioödémás rohamok gyakorisága, lokalizációja között összefüggést kimutatni nem lehetett, a téli–tavaszi időszakban mégis nagyobb igény mutatkozott a rohamok kezelésére (több ampulla fogyott). Mivel betegeink körében a vártnál is gyakoribb D3-vitamin-hiányt találtunk, ez mindenképpen vitaminpótlást indokol. Orv Hetil. 2019; 160(25): 987–993.

If the inline PDF is not rendering correctly, you can download the PDF file here.

  • 1

    Donaldson VH, Evans RR. A biochemical abnormality in hereditary angioneurotic edema: absence of serum inhibitor of C1-esterase. Am J Med. 1963; 35: 37–44.

  • 2

    Reshef A, Kidon M, Leibovich I. The story of angioedema: from quincke to bradykinin. Clin Rev Allergy Immunol. 2016; 51: 121–139.

  • 3

    Kaplan AP, Joseph K. Complement, kinins, and hereditary angioedema: mechanisms of plasma instability when C1 inhibitor is absent. Clin Rev Allergy Immunol. 2016; 51: 207–215.

  • 4

    Zotter Z, Csuka D, Szabó E, et al. The influence of trigger factors on hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency. Orphanet J Rare Dis. 2014; 9: 44.

  • 5

    Long AT, Kenne E, Jung R, et al. Contact system revisited: an interface between inflammation, coagulation, and innate immunity. J Thromb Haemost. 2016; 14: 427–437.

  • 6

    Cicardi M, Zuraw BL. Angioedema due to bradykinin dysregulation. J Allergy Clin Immunol Pract. 2018; 6: 1132–1141.

  • 7

    Kaplan AP, Joseph K. Pathogenesis of hereditary angioedema: the role of the bradykinin-forming cascade. Immunol Allergy Clin North Am. 2017; 37: 513–525.

  • 8

    Csuka D, Veszeli N, Varga L, et al. The role of the complement system in hereditary angioedema. Mol Immunol. 2017; 89: 59–68.

  • 9

    Bouillet L. Hereditary angioedema in women. Allergy Asthma Clin Immunol. 2010; 6: 17.

  • 10

    Bork K, Fischer B, Dewald G. Recurrent episodes of skin angioedema and severe attacks of abdominal pain induced by oral contraceptives or hormone replacement therapy. Am J Med. 2003; 114: 294–298.

  • 11

    Borradori L, Marie O, Ryboad M, et al. Hereditary angioedema and oral contraception. Dermatologica 1990; 181: 78–79.

  • 12

    Bhardwaj N, Craig TJ. Treatment of hereditary angioedema: a review. Transfusion 2014; 54: 2989–2996.

  • 13

    Cicardi M, Suffritti C, Perego F, et al. Novelties in the diagnosis and treatment of angioedema. J Investig Allergol Clin Immunol. 2016; 26: 212–221.

  • 14

    Farkas H, Martinez-Saguer I, Bork K, et al. International consensus on the diagnosis and management of pediatric patients with hereditary angioedema with C1 inhibitor deficiency. Allergy 2017; 72: 300–313.

  • 15

    Longhurst H, Zinser E. Prophylactic therapy for hereditary angioedema. Immunol Allergy Clin North Am. 2017; 37: 557–570.

  • 16

    Craig T, Busse P, Gower RG, et al. Long-term prophylaxis therapy in patients with hereditary angioedema with C1 inhibitor deficiency. Ann Allergy Asthma Immunol. 2018; 121: 673–679.

  • 17

    Farkas H. Current pharmacotherapy of bradykinin-mediated angioedema. Expert Opin Pharmacother. 2013; 14: 571–586.

  • 18

    Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema – the 2017 revision and update. Allergy 2018; 73: 1575–1596.

  • 19

    Bowen T, Cicardi M, Farkas H, et al. Canadian 2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy, and management of hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol. 2004; 114: 629–637.

  • 20

    Cicardi M, Suffritti C, Perego F, et al. Novelties in the diagnosis and treatment of angioedema. J Investig Allergol Clin Immunol. 2016; 26: 212–221.

  • 21

    Rosen FS, Pensky J, Donaldson V, et al. Hereditary angioneurotic edema: two genetic variants. Science 1965; 148: 957–958.

  • 22

    Farkas H, Harmat G, Fáy A, et al. Erythema marginatum preceding an acute oedematous attack of hereditary angioneurotic oedema. Acta Derm Venereol. 2001; 81: 376–377.

  • 23

    Martinez-Saguer I, Farkas H. Erythema marginatum as an early symptoms of hereditary angioedema: case report of 2 newborns. Pediatrics 2016; 137: e20152411.

  • 24

    Kőhalmi KV, Veszeli N, Cervenak L, et al. A novel prophylaxis with C1-inhibitor concentrate in hereditary angioedema during erythema marginatum. Immunol Lett. 2017; 189: 90–93.

  • 25

    Kelemen Z, Moldovan D, Mihály E, et al. Baseline level of functional C1-inhibitor correlates with disease severity scores in hereditary angioedema. Clin Immunol. 2010; 134: 354–358.

  • 26

    Csuka D, Füst G, Farkas H, et al. Parameters of the classical complement pathway predict disease severity in hereditary angioedema. Clin Immunol. 2011; 139: 85–93.

  • 27

    Kaplan AP, Maas C. The search for biomarkers in hereditary angioedema. Front Med. 2017; 4: 206.

  • 28

    Adams JS, Hewison M. Update in vitamin D. J Clin Endocrinol Metab. 2010; 95: 471–478.

  • 29

    Falkenbach A, Sedlmeyer A. Travel to sunny countries is associated with changes in immunological parameters. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 1997; 13: 139–142.

  • 30

    Prietl B, Treiber G, Pieber TR, et al. Vitamin D and immune function. Nutrients 2013; 5: 2502–2521.

  • 31

    Aranow C. Vitamin D and the immune system. J Investig Med. 2011; 59: 881–886.

  • 32

    Prietl B, Treiber G, Mader JK, et al. High-dose cholecalciferol supplementation significantly increases peripheral CD4+ Tregs in healthy adults without negatively affecting the frequency of other immune cells. Eur J Nutr. 2014; 53: 751–759.

  • 33

    Prietl B, Pilz S, Wolf M, et al. Vitamin D supplementation and regulatory T cells in apparently healthy subjects: vitamin D treatment for autoimmune diseases? Isr Med Assoc J. 2010; 12: 136–139.

  • 34

    Yap KS, Northcott M, Hoi AB, et al. Association of low vitamin D with high disease activity in an Australian systemic lupus erythematosus cohort. Lupus Sci Med. 2015; 2: e000064.

  • 35

    Attar SM, Siddiqui AM. Vitamin D deficiency in patients with systemic lupus erythematosus. Oman Med J. 2013; 28: 42–47.

  • 36

    Dalan R, Liew H, Tan WK, et al. Vitamin D and the endothelium: basic, translational and clinical research updates. IJC Metab Endocr. 2014; 4: 4–17.

  • 37

    Steiner UC, Weber-Chrysochoou C, Helbling A, et al. Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency in Switzerland: clinical characteristics and therapeutic modalities within a cohort study. Orphanet J Rare Dis. 2016; 11: 43.

  • 38

    Visy B, Füst G, Bygum A, et al. Helicobacter pylori infection as a triggering factor of attacks in patients with hereditary angioedema. Helicobacter 2007; 12: 251–257.

  • 39

    Brickman CM, Tsokos GC, Balow JE, et al. Immunoregulatory disorders associated with hereditary angioedema: I. Clinical manifestations of autoimmune disease. J Allergy Clin Immunol. 1986; 77: 749–757.

  • 40

    Muhlemann MF, Macrae KD, Smith AM, et al. Hereditary angioedema and thyroid autoimmunity. J Clin Pathol. 1987; 40: 518–523.

  • 41

    Vanderpump MP, Tunbridge WM, French JM, et al. The incidence of thyroid disorders in the community: a twenty-year follow-up of the Whickham Survey. Clin Endocrinol. 1995; 43: 55–68.

  • 42

    Triggianese P, Guarino MD, Ballanti E, et al. Hereditary angioedema and autoimmunity. Isr Med Assoc J. 2014; 16: 622–624.

  • 43

    Abou-Raya A, Abou-Raya S, Helmii M. The effect of vitamin D supplementation on inflammatory and hemostatic markers and disease activity in patients with systemic lupus erythematosus: a randomized placebo-controlled trial. J Rheumatol. 2013; 40: 265–272.

  • 44

    Sakem B, Nock C, Stanga Z, et al. Serum concentration of 25-hydroxyvitamin D and immunglobulins in an older Swiss cohort: results of the Senior Labor Study. BMC Medicine 2013; 11: 176.

  • 45

    Holick MF. Vitamin D deficiency. N Engl J Med. 2007; 357: 266–281.

  • 46

    Takács I, Benkő I, Toldy E, et al. Hungarian consensus regarding the role of vitamin D in the prevention and treatment of diseases. [Hazai konszenzus a D-vitamin szerepéről a betegségek megelőzésében és kezelésében.] Orv Hetil. 2012; 153(Suppl 2): 5–26. [Hungarian]

  • 47

    Bhattoa HP, Bettembuk P, Ganacharya S, et al. Prevalence and seasonal variation of hypovitaminosis D and its relationship to bone metabolism in community dwelling postmenopausal Hungarian women. Osteoporos Int. 2004; 15: 447–451.

The author instructions are available in PDF.
Instructions for Authors in Hungarian HERE.

Mendeley citation style is available HERE.

 

MANUSCRIPT SUBMISSION

  • Impact Factor (2018): 0.564
  • Medicine (miscellaneous) SJR Quartile Score (2018): Q3
  • Scimago Journal Rank (2018): 0.193
  • SJR Hirsch-Index (2018): 18

Language: Hungarian

Founded in 1857
Publication: Weekly, one volume of 52 issues annually

Senior editors

Editor(s)-in-Chief: Papp Zoltán

Read the professional career of Papp Zoltán HERE.

 

Editorial Board

Click for the Editorial Board

Akadémiai Kiadó
Address: Prielle Kornélia u. 21-35. H-1117 Budapest, Hungary
Phone: (+36 1) 464 8235 ---- Fax: (+36 1) 464 8221
Email: orvosihetilap@akkrt.hu