View More View Less
  • 1 Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged, Semmelweis u. 8., 6725
  • 2 Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged
  • 3 Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged
  • 4 Jász-Nagykun Szolnok Megyei Hetényi Géza Kórház-Rendelőintézet, Szolnok
  • 5 Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged
Open access

Absztrakt:

A Castleman-betegség egy ritka, lymphoproliferativ betegség, melynek pontos oka ismeretlen. Diagnosztikájának alapja az adekvát szövettani vizsgálat. Míg az unilocularis formánál a betegség a leggyakrabban a mellkast érinti, és az épben történő sebészi eltávolítás a tünetek megszűnését eredményezheti, addig a multilocularis formánál egyéb kezelési formák egészíthetik ki vagy válthatják fel a műtéti eltávolítást. Munkánkban egy Castleman-betegség miatt multidiszciplináris kezelésen átesett beteg esetét mutatjuk be. Az 56 éves férfi betegnél kivizsgálása előtt 18 héttel, egy felső légúti infekciót követően beszédnehezítettség, nyelészavar, felső és alsó végtagi progresszív paresis jelentkezett. Plazmaferézisre a beteg panaszai átmenetileg megszűntek ugyan, de a sebészi mintavételek a mellkas-CT-n látott mediastinalis lymphadenomegalia eredetét nem tudták igazolni. Így az 5 cm-es subcarinalis nyirokcsomó eltávolítása vagy mintavételezése miatt került a beteg osztályunkra. Átvételkor mind a négy végtagon jelentős atrófia, hipotónia, tetraplegia volt látható, és testszerte areflexia igazolódott. Osztályunkon posterolateralis thoracotomiából eltávolítottuk az 5,5 × 3,5 cm-es subcarinalis nyirokcsomó-konglomerátumot. A szövettani vizsgálat Castleman-betegséget jelzett. 3 nappal a műtét után a végtagok mozgása megindult, a 9. napon már járókerettel járóképessé vált, ezt követően neurológiai rehabilitációs osztályra került. Ekkor a felső végtagokban közel megtartott, míg az alsó végtagokban 4/5-ös izomerőt észleltek. Ezt követően a beteg metilprednizolon-, B1-vitamin-, kalcium-citrát- és famotidinkezelésben részesült; 2 héttel átvétele után otthonába bocsátották, ekkor már járókeret nélkül biztonságosan közlekedett. Tünetei 3 hónappal a műtét után csaknem teljes mértékben megszűntek. A Castleman-betegség diagnosztikája és kezelése multidiszciplináris feladat. Ha a páciens műtéti teherbíró képessége engedi, akkor az unilocularis Castleman-betegség terápiás eszköztárában a sebészeti eltávolításnak kiemelt szerepe kell, hogy legyen. OrvHetil. 2020; 161(1): 33–38.

If the inline PDF is not rendering correctly, you can download the PDF file here.

  • 1

    Castleman B, Towne VW. Case records of the Massachusetts General Hospital: case no. 40231. N Engl J Med. 1954; 250: 1001–1005.

  • 2

    Saeed-Abdul-Rahman I, Al-Amri M A. Castleman disease. Korean J Hematol. 2012; 47: 163–177.

  • 3

    Bracale U, Pacelli F, Milone M, et al. Laparoscopic treatment of abdominal unicentric Castleman’s disease: a case report and literature review. BMC Surg. 2017; 17: 38.

  • 4

    Hanson CA, Frizzera G, Patton DF, et al. Clonal rearrangement for immunoglobulin and T-cell receptor genes in systemic Castleman’s disease association with Epstein–Barr virus. Am J Pathol. 1988; 131: 84–91.

  • 5

    Wu D, Lim MS, Jaffe ES. Pathology of Castleman disease. Hematol Oncol Clin North Am. 2018; 32: 37–52.

  • 6

    Casper C. The aetiology and management of Castleman disease at 50 years: translating pathophysiology to patient care. Br J Haematol. 2005; 129(Suppl 1): 3–17.

  • 7

    van Rhee F, Greenway A, Stone K. Treatment of idiopathic Castleman disease. Hematol Oncol Clin North Am. 2018; 32: 89–106.

  • 8

    Reddy D, Mitsuyasu R. HIV-associated multicentric Castleman disease. Curr Opin Oncol. 2011; 23(Suppl 5): 475–481.

  • 9

    Madan R, Chen J-H, Trotman-Dickenson B, et al. The spectrum of Castleman’s disease: mimics, radiologic pathologic correlation and role of imaging in patient management. Eur J Radiol. 2012; 81: 123–131.

  • 10

    Dispenzieri A, Armitage OJ, Loe JM, et al. The clinical spectrum of Castleman’s disease. Am J Hematol. 2012; 87: 997–1002.

  • 11

    Talat N, Belgaumkar AP, Schulte K-M. Surgery in Castleman’s disease. A systematic review of 404 published cases. Ann Surg. 2012; 255: 677–684.

  • 12

    Zhang X, Rao H, Xu X, et al. Clinical characteristics and outcomes of Castleman disease: a multicenter study of 185 Chinese patients. Cancer Sci. 2018; 109: 199–206.

  • 13

    Chan K-L, Lade S, Prince MH, et al. Update and new approaches in the treatment of Castleman disease. J Blood Med. 2016; 7: 145–158.

  • 14

    Ren N, Ding L, Jia E, et al. Recurrence in unicentric Castleman’s disease postoperatively: a case report and literature review. BMC Surg. 2018; 18: 1.

  • 15

    Shetty S, Brenes AR, Panait L, et al. Video assisted thoracoscopic resection of a posterior mediastinal Castleman’s tumor. J Cardiothorac Surg. 2011; 6: 113.

  • 16

    Luo JM, Li S, Huang H, et al. Clinical spectrum of intrathoracic Castleman disease: a retrospective analysis of 48 cases in a single Chinese hospital. BMC Pulm Med. 2015; 15: 34.

  • Impact Factor (2018): 0.564
  • Medicine (miscellaneous) SJR Quartile Score (2018): Q3
  • Scimago Journal Rank (2018): 0.193
  • SJR Hirsch-Index (2018): 18

Language: Hungarian

Founded in 1857
Publication: Weekly, one volume of 52 issues annually

Senior editors

Editor(s)-in-Chief: Papp Zoltán

Read the professional career of Papp Zoltán HERE.

 

Editorial Board

Click for the Editorial Board

Akadémiai Kiadó
Address: Prielle Kornélia u. 21-35. H-1117 Budapest, Hungary
Phone: (+36 1) 464 8235 ---- Fax: (+36 1) 464 8221
Email: orvosihetilap@akkrt.hu

The author instructions are available in PDF.
Instructions for Authors in Hungarian HERE.

Mendeley citation style is available HERE.

 

MANUSCRIPT SUBMISSION