Orvosi Hetilap
Volume/Issue:
Volume 162: Issue 49
A szerzett haemophilia A sikeres kezelése
Authors:
Andrea Kovács Markhot Ferenc Oktatókórház és Rendelőintézet, Belgyógyászati Osztály, Eger, Knézich Károly u. 1., 3300

Search for other papers by Andrea Kovács in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Balázs Tajti Markhot Ferenc Oktatókórház és Rendelőintézet, Belgyógyászati Osztály, Eger, Knézich Károly u. 1., 3300

Search for other papers by Balázs Tajti in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
István Szoboszlay Markhot Ferenc Oktatókórház és Rendelőintézet, Központi Laboratórium, Eger

Search for other papers by István Szoboszlay in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Zsuzsanna Bereczky Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Klinikai Központ, Laboratóriumi Medicina Intézet, Klinikai Laboratóriumi Kutató Tanszék, Debrecen

Search for other papers by Zsuzsanna Bereczky in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
, and
Péter Ilonczai Markhot Ferenc Oktatókórház és Rendelőintézet, Belgyógyászati Osztály, Eger, Knézich Károly u. 1., 3300

Search for other papers by Péter Ilonczai in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
Pages:
1977–1981
Online Publication Date:
05 Dec 2021
Publication Date:
05 Dec 2021
Article Category:
Case Report
DOI:
https://doi.org/10.1556/650.2021.32245
Keywords:
acquired haemophilia; coagulation factor; activated partial thromboplastin time;
Keywords (Hungarian):
szerzett haemophilia; véralvadási faktor; aktivált parciális tromboplasztinidő;
Restricted access

Összefoglaló. A szerzett haemophilia A ritka autoimmun betegség, melyben gátlótest képződik a VIII. véralvadási faktor ellen. Az inhibitor véralvadásra gyakorolt hatása súlyos, életet veszélyeztető vérzéses állapotot idéz elő. A beteg élete a gyors diagnózison múlik: a jellemző klinikai kép mellett a megnyúlt, normálplazmával nem korrigálható aktivált parciális tromboplasztinidő megléte esetén a kórkép alapos gyanúja merül fel. Egy súlyos vérszegénység miatt kórházunkba beutalt nőbeteg esetében a szerzett haemophilia A a felvételt követő napon már diagnosztizálásra került. A vérzés megszüntetésére aktivált protrombinkomplex-koncentrátumot alkalmaztunk, valamint immunszuppresszív terápiát vezettünk be. A kórkép korai felismerése és a megfelelő kezelés azonnali megkezdése a beteg gyógyulását eredményezte. Esetünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy a szerzett haemophilia A gyors diagnózisa egyszerű, könnyen hozzáférhető véralvadási paraméter, az aktivált parciális tromboplasztinidő meghatározásán és nem korrigálható megnyúlásának felismerésén múlik. Orv Hetil. 2021; 162(49): 1977–1981.

Summary. Acquired haemophilia A is a rare autoimmune disorder, in which antibodies are formed against coagulation factor VIII. The effect of the inhibitor on blood clotting results in severe, life-threatening bleeding diathesis. The patient’s life depends on the rapid diagnosis: besides the characteristic clinical presentation, a prolonged activated partial thromboplastin time, which is not corrigible with normal plasma, suggests the existence of the disorder. In the case of the female patient who was referred to our hospital due to severe anaemia, acquired haemophilia A was diagnosed rapidly, the day after her admission. We used activated prothrombin complex concentrate to stop the bleeding, and introduced immunosuppressive therapy. The early recognition of the disease and immediate initiation of adequate treatment resulted in the patient’s full recovery. With our case presentation, we would like to draw attention to the fact that the rapid diagnosis of acquired haemophilia A depends on the determination of a simple, easily accessible coagulation parameter, the activated partial thromboplastin time and on the immediate recognition of its incorrigible prolongation. Orv Hetil. 2021; 162(49): 1977–1981.

  • 1

    Pandey Y, Atwal D, Konda M, et al. Acquired hemophilia A. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2020; 33: 71–74.

  • 2

    Franchini M, Vaglio S, Marano G, et al. Acquired hemophilia A: a review of recent data and new therapeutic options. Hematology 2017; 22: 514–520.

  • 3

    Franchini M, Lippi G, Favaloro EJ. Acquired inhibitors of coagulation factors: Part II. Semin Thromb Hemost. 2012; 38: 447–453.

  • 4

    Holme PA, Brosstad F, Tjønnfjord GE. Acquired haemophilia: management of bleeds and immune therapy to eradicate autoantibodies. Haemophilia 2005; 11: 510–515.

  • 5

    Knoebl P, Marco P, Baudo F, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012; 10: 622–631.

  • 6

    Coppola A, Favaloro EJ, Tufano A, et al. Acquired inhibitors of coagulation factors: Part I. – Acquired hemophilia A. Semin Thromb Hemost. 2012; 38: 433–446.

  • 7

    Collins P, Baudo F, Huth-Kühne A, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Res Notes 2010; 3: 161.

  • 8

    Kruse-Jarres R, Kempton CL, Baudo F, et al. Acquired hemophilia A: updated review of evidence and treatment guidance. Am J Hematol. 2017; 92: 695–705.

  • 9

    Tiede A, Werwitzke S, Scharf RE. Laboratory diagnosis of acquired hemophilia A: limitations, consequences, and challenges. Semin Thromb Hemost. 2014; 40: 803–811.

  • 10

    Cohen AJ, Kessler CM. Acquired inhibitors. Baillieres Clin Haematol. 1996; 9: 331–354.

  • 11

    Franchini M, Zaffanello M, Lippi G. Acquired hemophilia in pediatrics: a systematic review. Pediatr Blood Cancer 2010; 55: 606–611.

  • 12

    Haider MZ, Anwer F. Acquired hemophilia. In: StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing, Treasure Island, FL. August 14, 2020. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560494 [accessed: February 13, 2021].

  • 13

    Huth-Kühne A, Baudo F, Collins P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica 2009; 94: 566–575.

  • 14

    Pengo V, Tripodi A, Reber G, et al. Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection. J Thromb Haemost. 2009; 7: 1737–1740.

  • 15

    Pai M, Crowther MA. Neutralization of heparin activity. Handb Exp Pharmacol. 2012; 207: 265–277.

  • 16

    Hoffmann JJ. Polybrene-neutralization of heparin. Am J Clin Pathol. 1982; 78: 424– 425.

  • 17

    Tiede A, Wahler S. The rising incidence of acquired haemophilia A in Germany. Haemophilia 2021; 27: e466–e468. [Epub 2020 Sep 16]

  • 18

    Árokszállási A, Ilonczai P, Rázsó K, et al. Acquired haemophilia: an often overlooked cause of bleeding – experience from a Hungarian tertiary care centre. Blood Coagul Fibrinolysis 2012; 23: 584–589.

  • 19

    Turecek PL, Váradi K, Gritsch H, et al. FEIBA: mode of action. Haemophilia 2004; 10(Suppl 2): 3–9.

  • 20

    Baudo F, Collins P, Huth-Kühne A, et al. Management of bleeding in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia (EACH2) Registry. Blood 2012; 120: 39–46.

  • 21

    Hedner U. Recombinant factor VIIa (NovoSeven®) as a hemostatic agent. In: Wiestner A, Young NS. (eds.) Seminars in Hematology. W.B. Saunders, Philadelphia, PA, 2001; pp. 43–47.

  • 22

    Leissinger C, Gringeri A, Antmen B, et al. Anti-inhibitor coagulant complex prophylaxis in hemophilia with inhibitors. N Engl J Med. 2011; 365: 1684–1692.

  • 23

    Antunes SV, Tangada S, Stasyshyn O, et al. Randomized comparison of prophylaxis and on-demand regimens with FEIBA NF in the treatment of haemophilia A and B with inhibitors. Haemophilia 2014; 20: 65–72.

  • 24

    Árokszállási A, Rázsó K, Ilonczai P, et al. A decade-long clinical experience on the prophylactic use of activated prothrombin complex concentrate in acquired haemophilia A: a case series from a tertiary care centre. Blood Coagul Fibrinolysis 2018; 29: 282–287.

  • 25

    Dimichele DM. Management of factor VIII inhibitors. Int J Hematol. 2006; 83: 119–125.

  • 26

    Jiang L, Liu Y, Zhang L, et al. Rituximab for treating inhibitors in people with inherited severe hemophilia. Cochrane Database Syst Rev. 2020; 8: CD010810.

  • 27

    Ilonczai P, Schlammadinger A, Oláh Z, et al. Temporarily successful eradication therapy in acquired haemophilia with high inhibitor titer: a case report with a new protocol. Thromb Haemost. 2008; 100: 149–150.

  • Collapse
  • Expand
Cover Orvosi Hetilap
Orvosi Hetilap
Print ISSN:
0030-6002
Online ISSN:
1788-6120
Submit Your Manuscript

 

The author instructions are available in PDF.
Instructions for Authors in Hungarian  HERE
Mendeley citation style is available  HERE.

 

Főszerkesztő - Editor-in-Chief:
 
Zoltán PAPP (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika, Budapest)

Read the professional career of Zoltán PAPP HERE.

All scientific publications of Zoltán PAPP are collected in the Hungarian Scientific Bibliography.

Főszerkesztő-helyettesek - Assistant Editors-in-Chief: 

  • Erzsébet FEHÉR (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Anatómiai, Szövet- és Fejlődéstani Intézet)
  • Krisztina HAGYMÁSI (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, I. Sebészeti és Intervenciós Gasztroenterológiai Klinika, Budapest)

Főmunkatársak - Senior Editorial Specialists:

  • László KISS (a Debreceni Egyetem habilitált doktora)
  • Gabriella LENGYEL (ny. egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, I. Sebészeti és Intervenciós Gasztroenterológiai Klinika, Budapest)
  • Alajos PÁR (professor emeritus, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika)

 A Szerkesztőbizottság tagjai – Members of the Editorial Board:

  • Péter ANDRÉKA (főigazgató, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
  • Géza ÁCS Jr. (egyetemi tanár Floridában)
  • Csaba BALÁZS (egyetemi tanár, Budai Endokrinközpont, Budapest)
  • Zoltán BENYÓ (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Transzlációs Medicina Intézet, Budapest)
  • Dániel BERECZKI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Neurológiai Klinika, Budapest)
  • Anna BLÁZOVICS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Farmakognóziai Intézet, Budapest)
  • Lajos BOGÁR (egyetemi tanár, Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ, Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Intézet, Pécs)
  • Katalin DARVAS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Sebészeti, Transzplantációs és Gasztroenterológiai Klinika, továbbá Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Klinika, Budapest)
  • Elek DINYA (professor emeritus, biostatisztikus, Semmelweis Egyetem, Budapest)
  • Attila DOBOZY (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Bőrgyógyászati Klinika, Szeged)
  • Levente EMŐDY (professor emeritus, Pécsi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Mikrobióligiai Intézet, Pécs)
  • András FALUS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet, Budapest)
  • Béla FÜLESDI (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Klinika, Debrecen)
  • István GERA (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Fogorvostudományi Kar, Parodontológiai Klinika, Budapest)
  • Beáta GASZTONYI (egyetemi magántanár, kórházi főorvos, Zala Megyei Kórház, Belgyógyászat, Zalaegerszeg)
  • Béla GÖMÖR (professor emeritus, Budai Irgalmasrendi Kórház, Reumatológiai Osztály, Budapest)
  • János HANKISS (professor emeritus, Markusovszky Lajos Oktató Kórház, Belgyógyászati Osztály, Szombathely)
  • Katalin HEGEDŰS (habilitált egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Általános Orvosi Kar, Magatartástudományi Intézet, Budapest)
  • Andor HIRSCHBERG (c. egyetemi tanár, Észak-budai Szent János Centrumkórház, Fül-, Orr-, Gége-, Fej-Nyak és Szájsebészeti Osztály, Budapest)
  • Örs Péter HORVÁTH (professor emeritus, Pécsi Tudományegyetem, Sebészeti Klinika, Pécs)
  • Béla HUNYADY (egyetemi tanár, Somogy Megyei Kaposi Mór Kórház, Belgyógyászat, Kaposvár)
  • Péter IGAZ (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
  • Ferenc JAKAB (c. egyetemi tanár, Uzsoki Utcai Kórház, Sebészet, Budapest)
  • Zoltán JANKA (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Kar és Klinikai Központ, Pszichiátriai Klinika, Szeged)
  • András JÁNOSI (c. egyetemi tanár, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
  • György JERMENDY (egyetemi tanár, Bajcsy-Zsilinszky Kórház, Belgyógyászat, Budapest)
  • László KALABAY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Családorvosi Tanszék, Budapest)
  • Anita KAMONDI (egyetemi tanár, Országos Mentális, Ideggyógyászati és Idegsebészeti Intézet, Neurológiai Osztály, Budapest)
  • János KAPPELMAYER (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Debrecen)
  • Éva KELLER (ny. egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Igazságügyi és Biztosítás-orvostani Intézet, Budapest)
  • András KISS (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, II. Patológiai Intézet, Budapest)
  • Lajos KULLMANN (ny. egyetemi tanár, Országos Rehabilitációs Intézet, Budapest)
  • Emese MEZŐSI (egyetemi tanár, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika, Pécs)
  • László MÓDIS (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szemészeti Tanszék, Debrecen)
  • Györgyi MŰZES (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Bálint NAGY (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Humángenetikai Tanszék, Debrecen)
  • Endre NAGY (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Belgyógyászati Intézet, Debrecen) 
  • Péter NAGY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, I. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Budapest)
  • Viktor NAGY (főorvos, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Zoltán Zsolt NAGY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • György PARAGH (professor emeritus, Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Belgyógyászati Intézet, Debrecen)
  • Attila PATÓCS (tudományos főmunkatárs, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Edit PAULIK (intézetvezető egyetemi tanár, Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Kar, Népegészségtani Intézet, Szeged)
  • Gabriella PÁR (egyetemi docens, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika)
  • György PFLIEGLER (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Ritka Betegségek Tanszéke, Debrecen)
  • István RÁCZ (egyetemi tanár, főorvos, Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Belgyógyászat, Győr)
  • Bernadette ROJKOVICH (osztályvezető főorvos, Betegápoló Irgalmasrend Budai Irgalmasrendi Kórház, Budapest)
  • Imre ROMICS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Urológiai Klinika, Budapest)
  • László Jr. ROMICS (Angliában dolgozik)
  • Ferenc ROZGONYI (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Budapest)
  • Imre RURIK (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Családorvosi és Foglalkozás-egészségügyi Tanszék, Debrecen)
  • Péter SCHMIDT (házi gyermekorvos, Győr)
  • Gábor SIMONYI (vezető főorvos, Szent Imre Kórház, Anyagcsere Központ, Budapest)
  • Gábor Márk SOMFAI (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • Anikó SOMOGYI (ny. egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Péter SÓTONYI (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Igazságügyi és Biztosítás-orvostani Intézet, Budapest)
  • Péter Jr. SÓTONYI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érsebészeti Klinika, Budapest)
  • Ildikó SÜVEGES (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • György SZABÓ (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Arc-Állcsont-Szájsebészeti és Fogászati Klinika, Budapest)
  • György SZEIFERT (egyetemi magántanár, Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Idegsebészeti Tanszék, Budapest)
  • Miklós SZENDRŐI (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Ortopédiai Klinika, Budapest)
  • Miklós TÓTH (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
  • László TRINGER (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Pszichiátriai és Pszichoterápiás Klinika, Budapest)
  • Tivadar TULASSAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, I. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest)
  • Zsolt TULASSAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Lívia VASAS (ny. könyvtárigazgató, Semmelweis Egyetem, Központi Könyvtár, Budapest)
  • Barna VÁSÁRHELYI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Budapest)
  • László VÉCSEI (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika, Szeged)
  • Gábor WINKLER (egyetemi tanár, Szent János Kórház, Belgyógyászati Osztály, Budapest)

Nemzetközi szerkesztőbizottság - International Editorial Board:

  • Elnök/President Péter SÓTONYI (Budapest)
  • Ernest ADEGHATE (Al Ain)
  • Ferenc ANTONI (Edinburgh)
  • Maciej BANACH (Łódź)
  • Klára BERENCSI (Rosemont)
  • Angelo BIGNAMINI (Milano)
  • Anupam BISHAYEE (Signal Hill)
  • Hubert E. BLUM (Freiburg)
  • G. László BOROS (Los Angeles)
  • Frank A. CHERVENAK (New York)
  • József DÉZSY (Wien)
  • Peter ECKL (Salzburg)
  • Péter FERENCI (Wien)
  • Madelaine HAHN (Erlangen)
  • S. Tamás ILLÉS (Bruxelles)
  • Michael KIDD (Toronto)
  • Andrzej KOKOSZKA (Warsaw)
  • Márta KORBONITS (London)
  • Asim KURJAK (Zagreb)
  • Manfred MAIER (Wien)
  • Lajos OKOLICSÁNYI (Padova)
  • Amado Salvador PENA (Amsterdam)
  • Guliano RAMADORI (Goettingen)
  • Olivér RÁCZ (Košice)
  • Roberto ROMERO (Detroit)
  • Rainer SCHÖFL (Linz)
  • Zvi VERED (Tel Aviv)
  • Josef VESELY (Olomouc)
  • Ákos ZAHÁR (Hamburg)

Akadémiai Kiadó Zrt. 1117 Budapest
Budafoki út 187-189.
A épület, III. emelet
Phone: (+36 1) 464 8235
Email: orvosihetilap@akademiai.hu

  • Web of Science SCIE
  • Scopus
  • Medline
  • CABELLS Journalytics

2023  
Web of Science  
Journal Impact Factor 0.8
Rank by Impact Factor Q3 (Medicine, General & Internal)
Journal Citation Indicator 0.2
Scopus  
CiteScore 1.2
CiteScore rank Q3 (General Medicine)
SNIP 0.343
Scimago  
SJR index 0.214
SJR Q rank Q4

Orvosi Hetilap
Publication Model Hybrid
Submission Fee none
Article Processing Charge 900 EUR/article
Printed Color Illustrations 20 EUR (or 5000 HUF) + VAT / piece
Regional discounts on country of the funding agency World Bank Lower-middle-income economies: 50%
World Bank Low-income economies: 100%
Further Discounts Editorial Board / Advisory Board members: 50%
Corresponding authors, affiliated to an EISZ member institution subscribing to the journal package of Akadémiai Kiadó: 100%
Subscription fee 2025 Online subsscription: 962 EUR / 1157 USD
Print + online subscription: 1092 EUR / 1352 USD
Subscription Information Online subscribers are entitled access to all back issues published by Akadémiai Kiadó for each title for the duration of the subscription, as well as Online First content for the subscribed content.
Purchase per Title Individual articles are sold on the displayed price.

Orvosi Hetilap
Language Hungarian
Size A4
Year of
Foundation		 1857
Volumes
per Year		 1
Issues
per Year		 52
Founder Markusovszky Lajos Alapítvány -- Lajos Markusovszky Foundation
Founder's
Address		 H-1088 Budapest, Szentkriályi u. 46.
Publisher Akadémiai Kiadó
Publisher's
Address		 H-1117 Budapest, Hungary 1516 Budapest, PO Box 245.
Responsible
Publisher		 Chief Executive Officer, Akadémiai Kiadó
ISSN 0030-6002 (Print)
ISSN 1788-6120 (Online)

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Mar 2024 88 5 2
Apr 2024 44 2 3
May 2024 69 7 11
Jun 2024 53 0 0
Jul 2024 24 2 3
Aug 2024 30 2 4
Sep 2024 12 0 0