Browse

You are looking at 91 - 100 of 1,981 items for :

  • Medical and Health Sciences x
  • User-accessible content x
Clear All
Orvosi Hetilap
Authors: Margit Szentesi, Zoltán Nagy, Pál Géher, István Papp, and W. Uwe Kampen

Absztrakt:

Bevezetés: A radiosynoviorthesist (RSO) fájdalmas, terápiarezisztens, krónikus synovitis kezelésére alkalmazzuk az 1950-es évek óta, de a hosszú távú hatások felmérésére eddig nem készültek prospektív ellenőrzött vizsgálatok. Célkitűzés: Ennek a prospektív, obszervációs vizsgálatnak az volt a célkitűzése, hogy felmérje az izotópos synovectomia hatékonyságát inflammált térdosteoarthritisben (OA) 10 éves nyomon követésben. Módszer: Alapos előkészítés után a radionuklid-kezelést 90-Yttrium-citráttal végeztük Kellgren–Lawrence I–II. (n = 69) és III. stádiumú (n = 72) osteoarthritises betegekben, intraarticularis injekció formájában. Eredmények: A korai radiológiai stádiumban levő osteoarthritises betegekben „kiváló/jó” eredményeket értünk el már 1 év után az esetek 82,5%-ában, és 73,7%-ot a 8 éves kontrollvizsgálatokon. A felmérés az ízületi fájdalomra, a mobilitásra és a mozgásfunkciók megtartására vonatkozott. 10 évvel a beadás után az eredményesség 50%-ra csökkent, feltehetően a korral járó degeneratív folyamatok progressziója miatt. A III. stádiumú betegekben (akiknél az osteoarthritis előrehaladottabb volt) kezdetben 45,9%-os eredményt értünk el, és ez 41,2%-ra esett vissza a 8 éves utánkövetés során. Ebben a csoportban a betegek száma csökkent a 8–10. évre, azaz a 8. évben 51 beteg maradt, majd a 9. évben 30 beteg, a 10. évben pedig 9 beteg. Az utolsó évben az alacsony betegszám miatt a klinikai válaszok nem voltak biztonságosan megítélhetők. Következtetés: Az osteoarthritises ízületekben alkalmazott RSO hosszú távú eredménye a legtöbb betegben „kiváló” vagy „jó” volt. A radiokolloid hatása hosszú távon fennmarad, a 8–10. éves gyengébb eredmények az életkor előrehaladásával jelentkező degeneratív folyamatoknak és az alacsony betegszámnak tudható be. Ismert, hogy a hatékonyság függ a kezdeti diagnózistól (OA, RA, SpA, PsA, AHA, ReA stb.), a radiológiai stádiumtól (Kellgren–Lawrence I–IV.), illetve a synovitis score-tól. Eredményeink a nemzetközi tapasztalatokhoz hasonlóan arra utaltak, hogy a radiációs synovectomia alkalmazása elsősorban az alacsonyabb radiológiai stádiumban levő betegeknek javallott. Orv Hetil. 2020; 161(43): 1831–1839.

Open access
Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Orsolya Horváth, Judit Nyirő, Krisztián Kállay, Blanka Mező, Csaba Kassa, Lídia Hau, Gabriella Kertész, Máté Horváth, János Sinkó, Zoltán Prohászka, and Gergely Kriván

Absztrakt:

Bevezetés: Az allogén vérképző őssejt-transzplantáció (tx) indikációja gyermekkorban a magas szövődményráta és a nem elhanyagolható halálozás miatt csak az életet veszélyeztető betegségekre korlátozódik. A csökkentett toxicitású kondícionáló kezelések bevezetése után célul tűztük ki az egyes a transzplantációs szövődmények, mint graft-versus-host betegség (GVHD), vírusreaktiváció és transzplantációhoz társult thromboticus microangiopathia (TA-TMA) időbeli és egymáshoz viszonyított előfordulásának és a különböző kondícionáló kezelések és a fenti transzplantációs szövődmények összefüggéseinek feltárását. Betegek és módszer: Prospektíven száz (8,5 ± 4,9 év) gyermeket vizsgáltunk, akik malignus (n = 54) és nem malignus alapbetegség (n = 46) miatt részesültek allogén tx-ban. A kondícionáló kezelés megkezdésétől monitoroztuk a korai szövődmények, így az akut GVHD, a vírusreaktivációk, a TA-TMA felléptét, illetve relapszus jelentkezését. Eredmények: A gyerekek kétharmadánál (67%) észleltünk legalább egy korai szövődményt a felsoroltak közül. A leggyakoribb transzplantációs szövődmény a vírusreaktiváció volt (50%). Akut GVHD a betegek 26%-ánál, a medián 31. (10.–174.) napon alakult ki. Az akut GVHD-s esetek 27%-a (7/26) zajlott súlyos (Grade III–IV) formában. A TA-TMA döntően enyhe volt, kizárólag ciclosporin adása során, más transzplantációs szövődményekhez társultan jelentkezett. A TA-TMA kialakulását 5/20 esetben GVHD, 5/20 esetben vírusreaktiváció, és 4/20 esetben vírusreaktiváció és GVHD is megelőzte. A súlyos szövődmények alacsony számával ellentétben a relapszusráta (22/54; 41%) magas volt. A vizsgált betegcsoport összesített túlélése medián 3,8 (1,3–6,5) év követési idő múltán 74%. A nem malignus betegség miatt transzplantált gyermekek összesített túlélése kiváló (43/46; 93,5%). Ezzel szemben a malignus csoportban a halálozási arány – a magas relapszusrátának megfelelően – (17/54, 31,5%) magas. Következtetés: A csökkentett toxicitású kondícionáló kezelések bevezetése óta a súlyos korai transzplantációs szövődmények száma alacsony. A TA-TMA döntően enyhe formában, vírusreaktivációhoz vagy GVHD-hoz társultan jelentkezett. A malignus alapbetegség esetén a halálozás fő oka a relapszusok magas száma.

Open access
Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Ágnes Nagy, Magdolna Kardos, Attila Fintha, Ildikó Istenes, Dóra Somogyi, and Judit Csomor
Open access
Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Ákos Nagy, Bence Bátai, Laura Kiss, Anita Marx, László Imre Pinczés, Gergő Papp, Imre Kacskovics, Donát Alpár, and Csaba Bödör

Absztrakt:

A molekuláris biológiai technikák utóbbi évtizedekben látott fejlődésének köszönhetően a vérplazmában keringő biomolekuláknak, így például a tumor eredetű sejtmentes DNS-fragmentumoknak is korábban elképzelhetetlen mélységű vizsgálata vált elérhetővé. A minimális invazivitással járó folyadékbiopsziás mintavétel metasztatikus tumorok esetében lehetővé teszi eltérő anatómiai lokalizációval megjelenő genetikai aberrációk egyidejű feltérképezését, azok nyomon követését, illetve a klonális evolúció következtében megjelenő további abnormalitások kimutatását is. Ebből következően számos, szolid tumorokat vizsgáló, folyadékbiopsziás mintavételt alkalmazó tanulmány jelent meg az utóbbi évtizedben, néhány entitás vonatkozásában pedig az eljárás már a rutindiagnosztikában is alkalmazásra került. Onkohematológiában az ebből a szempontból legintenzívebben kutatott megbetegedések közé a diffúz nagy B-sejtes limfóma, a Hodgkin-limfóma, illetve a plazmasejtes mielóma tartozik. Saját, illetve irodalmi adatok alapján a tumor eredetű sejtmentes DNS vizsgálata hasznos lehet a kezelést megelőző prognózisbecslésben, a célozható molekuláris eltérések azonosításában, a terápiás hatékonyság és a minimális reziduális betegség monitorozásában, valamint a terápiarezisztens klónok kimutatásában. Jelen összefoglaló közleményünkben a folyadékbiopszia-vizsgálatok onkohematológiai alkalmazásait tekintjük át.

Open access

Abstract

Preeclampsia is a severe, sometimes life-threatening complication of pathological pregnancies. The incidence of neonatal morbidity and mortality is usually increased. Besides general maternal symptoms like hemolysis, low platelet number, elevated liver enzyme level, proteinuria, cardiovascular problems, neurological and cerebral complications, serious ophthalmic symptoms might occur. These include focal or generalized narrowing of the arterioles, flame-shaped retinal haemorrhages, and cotton-wool spots. Rarely, disc swelling, exudative retinal detachment, cystoid macular edema, bilateral occipital lobe infarction, or cortical blindness might occur. In this article, I review the retinal and macular changes, retinal detachment, and the cause of blindness. Optical coherence tomography (OCT) allows ophthalmologists to diagnose early and late changes in choroid vasculature and circulation, and consequent retinal morphological changes. Spectral-domain OCT and enhanced depth imaging provide important insight and possible prognosis for the course of the disease. After termination of the pathological pregnancy, vision returns to normal in most cases; unfortunately, there are some exceptions.

Open access

Abstract

Preeclampsia is a severe, sometimes life-threatening complication of pathological pregnancies. The incidence of neonatal morbidity and mortality is usually increased. Besides general maternal symptoms like hemolysis, low platelet number, elevated liver enzyme level, proteinuria, cardiovascular problems, neurological and cerebral complications, serious ophthalmic symptoms might occur. These include focal or generalized narrowing of the arterioles, flame-shaped retinal haemorrhages, and cotton-wool spots. Rarely, disc swelling, exudative retinal detachment, cystoid macular edema, bilateral occipital lobe infarction, or cortical blindness might occur. In this article, I review the retinal and macular changes, retinal detachment, and the cause of blindness. Optical coherence tomography (OCT) allows ophthalmologists to diagnose early and late changes in choroid vasculature and circulation, and consequent retinal morphological changes. Spectral-domain OCT and enhanced depth imaging provide important insight and possible prognosis for the course of the disease. After termination of the pathological pregnancy, vision returns to normal in most cases; unfortunately, there are some exceptions.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Anett Sánta, Kata Judit Szántó, Pál Miheller, Patrícia Sarlós, Anita Juhász, Edina Hamvas, Emese Szegedi-Hallgató, Klaudia Farkas, Beatrix Rafael, and Tamás Molnár

Absztrakt:

Bevezetés: A gyulladásos bélbetegség olyan kórkép, mely a diagnózistól kezdve élethosszig hatással van a betegek fizikális és pszichés egészségi állapotára és életminőségére. Célkitűzés: Megvizsgálni gyulladásos bélbetegek körében a depresszív tünetek és az öngyilkossági gondolatok előfordulásának gyakoriságát, valamint az ezekkel összefüggésben lévő betegség- és terápiaspecifikus tényezőket. Módszer: A vizsgálatban 300 fő vett részt (átlagéletkor 38,8 év, férfiak 47%, nők 53%). A depresszív tüneteket (PHQ-9), öngyilkossági gondolatokat (PHQ-9 9. tétele), a reménytelenség mértékét (Beck Reménytelenség Skála) és a betegséggel összefüggő jóllét mértékét (SIBDQ) vizsgáltuk online formában. Eredmények: A vizsgálati személyek 28,6%-a mutatott depresszív tüneteket, és 9,3%-uk a magas rizikójú csoportba tartozik a reménytelenség tekintetében. Öngyilkossági gondolatokat a válaszadók 16%-a jelzett, ebből magas rizikót a minta 5,3%-a mutatott. A lineáris regressziós modell eredménye alapján a depresszív tüneteket magyarázó tényezők közé tartozik a reménytelenség mértéke, a bélen kívüli tünet fennállása, fájdalomcsillapító rendszeres szedése, a női nem, valamint a betegség aktivitása. Következtetés: A vizsgálatunkban szereplő gyulladásos bélbetegek öngyilkossági gondolatainak és depresszív tüneteinek előfordulási aránya a nemzetközi adatokkal egyezően magas, amire kiemelt figyelmet érdemes fordítani a betegek pszichés vezetése során. A pszichológiai tényezők rendszeres vizsgálata és kezelése fontos része kell hogy legyen a betegek gondozásának, mivel javíthat a páciensek szubjektív állapotán, és a betegség lefolyására is pozitív hatással lehet. Orv Hetil. 2020; 161(42): 1797–1805.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Nikoletta Ráhel Czobor, Zsófia Ocsovszky, Márta Csabai, György Róth, Barna Konkolÿ Thege, László Ablonczy, Edgár Székely, János Gál, and Andrea Székely

Absztrakt:

Bevezetés: A korai életkorban szívsebészeti beavatkozáson átesett gyermekek fejlődése során fellépő viselkedési diszfunkciók jelentősen függenek a perioperatív szakban átélt eseményektől. Célkitűzés: A jelen vizsgálat célja, hogy feltárja a hosszú távú viselkedési változásokat a szívsebészeti beavatkozáson átesett gyermekek körében, és leírja azokat a perioperatív állapotokat, melyek befolyásolhatják a későbbi megküzdési mechanizmusokat. Módszer: 80, szívműtéten átesett és 62 egészséges kontroll adatait elemeztük. A pszichológiai status felmérése a vizsgálati időszakban a Megküzdési Módok Kérdőív, illetve a Gyermekviselkedési Kérdőív önértékelő kérdéssorának segítségével, míg a perioperatív adatok felvétele az intézeti adatbázisból retrospektíven történt. Eredmények: Az operált gyermekek körében mind a problémamegoldó, mind az érzelemközpontú megküzdési főskála szignifikánsan alacsonyabb értékeket mutatott az egészséges kontrollcsoporthoz képest. A Gyermekviselkedési Kérdőív önértékelő változata sem internalizáció, sem externalizáció tekintetében nem mutatott szignifikáns eltérést. A hosszú időn át inkomplett keringéssel rendelkező betegek és a kontrollcsoport között szignifikáns eltérést figyeltünk meg az érzelemközpontú megküzdés, illetve a szomatizáció terén, míg az acyanoticus és a kontrollcsoport között a problémaközpontú megküzdés alskáláin (problémaelemzés, alkalmazkodási képesség). A többszöri műtét mind az érzelem-, mind a problémaközpontú megküzdés alacsonyabb fokú aktivációjával összefüggést mutatott, és a hosszú kórházi tartózkodással együtt egy menekülő-elkerülő magatartásforma kialakulásához vezetett. Következtetés: Úgy tűnik, hogy a kialakult maladaptív viselkedési mechanizmusok jellege jelentősen függ az inkomplett keringés fennállásának időtartamától, a műtétek számától és a kórházi tartózkodás hosszától. A megküzdési stratégiák mozgósítása legfőképp csökkent érzelem- vagy problémaközpontú válaszkészségben, illetve a szomatizációs tendenciák és a menekülő-elkerülő magatartásforma felerősödésében nyilvánul meg. Orv Hetil. 2020; 161(42): 1787–1796.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Borbála Mikos, Anita Gergely, Réka Balázsfi, Edina Bányász, Beáta Gyömörei, Mónika Hantos, Judit Czelecz, Rita Jakus, Hajnalka Kárász, Mónika Zilahy, Eszter Molnár, Éva Paraicz, Ágnes Csohány, Fanni Szénási, Lejla Vendégh, András Fogarasi, and György Velkey

Összefoglaló. A veleszületett gerincvelői izomsorvadás ritka, progresszív neurodegeneratív betegség, a gyermekkori halál egyik legjelentősebb genetikai oka. Az orvostudomány lehetőségei a XXI. század előtt a progresszió megfékezésére, a szövődmények késleltetésére és ellátására korlátozódtak. A legsúlyosabb génhibában szenvedő gyermekeket általában kétéves kor előtt elveszítettük. A genetikai diagnosztika fejlődése lehetővé teszi a korai diagnózist, a súlyosság és a progresszió előrejelzését. A 2018-ban hazánkban engedélyezett intrathecalis nuszinerszennel a nagy betegszámon alapuló klinikai eredmények meggyőzőek. A 2019-től elérhető új, intravénás génpótló terápiával (onaszemnogén abeparvovek) kapcsolatos tapasztalatok még kisebb betegszámon alapulnak. Hazánkban öt betegnél került sor az alkalmazására a Bethesda Gyermekkórházban, szigorú szakmai kritériumok és előkészületek alapján. Közülük annak a három gyermeknek a kezeléséről számolunk be dolgozatunkban, akiknél már rendelkezünk utánkövetési tapasztalatokkal. Vizsgálatunk szerint a készítmény elősegíti a mozgásteljesítmény javulását. A mellékhatások elsősorban reverzibilis májenzim-emelkedésben, thrombocytopeniában, granulocytopeniában és a szívizom-nekroenzim emelkedésében nyilvánultak meg. Ezért fontosnak tartjuk a betegek szoros és tartós követését, a mellékhatások korai észlelése és elhárítása érdekében. Orv Hetil. 2020; 161(42): 1806–1816.

Summary. Congenital spinal muscular atrophy is a rare, progressive neurodegenerative disease, one of the major genetic causes of childhood death. The possibilities of medicine to curb its progression and to delay and treat the disease’s complications were limited before the 21st century. Therefore, children with the most severe genetic defects were usually lost before their second birthday. Advances in genetic diagnostics allow for early diagnosis, prediction of severity and expected progression. Using intrathecal nusinersen (available in Hungary since 2018), clinical results based on a large number of patients are convincing. Experience with the new intravenous gene therapy (onasemnogene abeparvovec) available from 2019 is still based on a less number of patients. It was used in Hungary in Bethesda Hospital in five children based on strict professional criteria and preparations. Our paper summarizes the most important efficacy and safety data of the first three consecutive patients. According to our experiences, the product helps to improve movement performance. Side effects are mainly reversible elevations of liver enzymes and serum troponin-I levels, thrombocytopenia and granulocytopenia. Therefore, we found that it is important to monitor patients closely on a long-term basis in order to detect and eliminate side effects early. Orv Hetil. 2020; 161(42): 1806–1816.

Open access