Browse

You are looking at 1 - 10 of 79,709 items for

  • Refine by Access: All Content x
Clear All

Beszámoló az International Myeloma Workshopról, Bécs, 2021. szeptember 8–11.

Report on International Myeloma Workshop, Vienna, September 8–11, 2021

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Gergely Varga and Gábor Mikala
Restricted access

Főszerkesztői előszó

Editor-in-Chief’s greetings

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Árpád Illés and Csaba Bödör
Restricted access

Gyermekkori indolens lymphomák differenciáldiagnosztikája

Differential diagnostics of pediatric-type indolent lymphomas

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Adrienn Burján, Dóra Nagy, László Kereskai, Béla Kajtár, and Livia Vida

Összefoglaló. Bevezetés: A gyermekkorban előforduló hematológiai megbetegedések közül az indolens non-Hodgkin-lymphomák igen ritka entitásnak számítanak. A betegség általában körülírt nyirokcsomó-megnagyobbodással jelentkezik, mely jellemzően lokalizált marad, szisztémás tünetek megjelenése nélkül, a prognózis kifejezetten kedvező. Morfológiai képük igen változatos, ami miatt gyakran differenciáldiagnosztikai kihívást jelentenek. Sajátos klinikopatológiai megjelenésük és rendkívül kedvező gyógyhajlamuk miatt a 2016-os WHO klasszifikációban önálló entitásként szerepelnek, mint gyermekkori-típusú follikuláris lymphoma és gyermekkori nodális marginális zóna lymphoma. Jelen tanulmányunk célja volt átfogó képet adni a gyermekkori indolens lymphomákról, különös hangsúlyt fektetve a differenciáldiagnosztikai problematikára. Közleményünkben részletes ismertetésre kerülnek az egyes szövettani típusok, morfológiai, immunhisztokémiai, klinikai és genetikai jellemzők szerint.

Summary. Introduction: Indolent non-Hodgkin lymphomas in the pediatric and young adult population are very rare. The disease usually presents as isolated, localized lymphadenopathy most often in the head and neck regions, without generalized symptoms. The histology mainly shows mature B-cell lymphoma phenotypes, distinction from reactive lymphoid hyperplasias can be often difficult. Pediatric indolent lymphomas show characteristic clinicopathological features with excellent prognosis that differ from the adult counterpart; these lymphomas can be found as a distinct entity in the 2016 WHO classification as the pediatric-type follicular lymphoma and the pediatric-type nodal marginal zone lymphoma. In this study we present the pathologic characteristics: morphology, immunophenotype and genetical features and the important differential diagnostics of these entities.

Open access
Restricted access

Letermovir profilaxis allogén vérképző-őssejt transzplantációban: egy hazai centrum gyakorlati tapasztalatai

Letermovir prophylaxis in allogeneic hematopoietic stem cell transplantation: real-life experience in a Hungarian center

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: János Sinkó, Gábor Körösmezey, Melinda Paksi, László Gopcsa, and Péter Reményi

Összefoglaló. Bevezetés: A humán cytomegalovírus infekció direkt és indirekt szövődményei napjainkban is veszélyeztetik az allogén őssejt-transzplantációval kezelt betegeket. A széles körben alkalmazott preemptív stratégia mellett előnyös lehet a kórokozó reaktivációjának megelőzése profilaktikusan adagolt vírusellenes vegyülettel. A letermovir innovatív hatásmechanizmusú, szűk spektrumú antivirális szer, mely allogén őssejt-transzplantáltak körében végzett, placebo kontrollált klinikai vizsgálatban csökkentette a cytomegalovírus infekciók gyakoriságát és javította a túlélést. A szerzők 23, allogén őssejt-transzplantált beteg retrospektív módon gyűjtött adatait ismertetik, akik a beavatkozás kapcsán letermovir profilaxisban részesültek. A betegek több mint fele akut leukémiában szenvedett, harmaduk aktív betegséggel került transzplantációra, kétharmaduk donora haploidentikus egyezést mutatott. A letermovir adagolása során 2, azt követően további 3 személyben lépett fel cytomegalovírus infekció. Szervi érintettséggel járó cytomegalovírus betegség egyetlen esetben sem alakult ki. A megfigyelési időszak során 2 fő hunyt el, cytomegalovírustól független okok miatt. Az alkalmazhatóságot korlátozó mellékhatást nem észleltek. A letermovir a mindennapi klinikai gyakorlatban is hatékonynak és biztonságosnak bizonyult az őssejt-transzplantáltak cytomegalovírus fertőzésének megelőzésére.

Summary. Introduction: Direct and indirect effects of cytomegalovirus infection remain an ongoing threat to patients treated with allogeneic stem cell transplantation. In addition to the widely used preemptive approach, prevention of viral replication with a prophylactically administered antiviral drug seems to be feasible. Letermovir, a narrow-spectrum antiviral compound with an innovative mechanism of action, has been shown to decrease the incidence of cytomegalovirus infection and to improve survival in a placebo-controlled clinical trial recruiting allogeneic stem cell transplant patients. Authors present retrospectively collected data from 23 patients receiving letermovir prophylaxis as a part of their allogeneic stem cell transplantation procedure. More than half of prophylaxed individuals had acute leukemia, a third of them underwent transplantation with an active disease and two third of the cohort had a haploidentical donor. During prophylaxis 2, subsequently further 3 patients developed a cytomegalovirus infection. No organ-specific disease could be detected. Through the observational period 2 patients have died due to causes unrelated to cytomegalovirus. No side effect interfering with drug use could be revealed. In this real-life case series letermovir has been shown to be effective and safe for the prevention of cytomegalovirus infection in allogeneic stem cell transplant patients.

Open access

Professzor Losonczy Hajna (1941–2021)

Professor Hajna Losonczy (1941–2021)

Hematológia–Transzfuziológia
Author: A Magyar Hematológiai és Transzfuziológiai Társaság Elnöksége
Restricted access

Venetoclax-rezisztencia krónikus lymphocytás leukémiában

Venetoclax resistance in chronic lymphocytic leukemia

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Tamás László, Lili Kotmayer, Donát Alpár, and Csaba Bödör

Összefoglaló. Bevezetés: A krónikus lymphocytás leukémia (CLL) a nyugati világban leggyakrabban előforduló felnőttkori hematológiai malignitás, amely változatos klinikai lefolyással, valamint jelentős citogenetikai és molekuláris heterogenitással bír. A CLL kezelésében alkalmazott kemo-immunoterápiák mellett az elmúlt években megjelent célzott terápiák, mint a Bruton-féle tirozin kináz (BTK) gátló ibrutinib és acalabrutinib, a foszfatidilinozitol-3-kináz gátló idelalisib vagy az antiapoptotikus hatású B sejtes lymphoma 2 (B cell lymphoma 2, BCL2) fehérje gátló venetoclax forradalmasította a kedvezőtlen prognózisú újonnan diagnosztizált és refrakter/relabáló (R/R) betegek kezelését. A venetoclax egy nagy szelektivitással rendelkező, orálisan adható BCL2-inhibitor, amely jelentős sikerrel alkalmazható CLL-ben, beleértve a TP53 aberrációval rendelkező betegeket is. A meggyőző klinikai eredmények ellenére a betegek egy részében a terápia során rezisztencia alakul ki, amelynek pontos háttérmechanizmusa jelenleg is aktív kutatás tárgyát képezi. Közleményünkben ismertetjük a BCL2 apoptózist szabályozó fehérje CLL-ben betöltött szerepét, a venetoclaxnak a BCL2 fehérjére, valamint a sejtmetabolizmusra gyakorolt hatását. Ezen felül bemutatjuk a venetoclax-rezisztencia hátterében álló potenciális molekuláris mechanizmusokat, a rezisztenciával asszociált, újonnan leírt genetikai mutációkat, valamint a genetikai elváltozások kimutatására és követésére szolgáló vizsgálatok előnyeit és határait. A közlemény végén röviden kitérünk a venetoclax-rezisztencia megjelenését követő terápiás kihívásokra és kezelési lehetőségekre is.

Summary. Introduction: Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is the most common type of leukemia in the Western world. Besides the widely used chemo-immunotherapeutic approaches, in the last couple of years, new targeted therapies have become available, such as the Bruton tyrosine kinase inhibitors ibrutinib and acalabrutinib, the phosphoinositide 3-kinase inhibitor idelalisib or the antiapoptotic B–cell lymphoma 2 (BCL2) inhibitor venetoclax, which have revolutionized the treatment of both treatment naïve and relapsed/refractory (R/R) patients. Venetoclax is a highly selective, oral BCL2-inhibitor, successfully applied in the treatment of patients harboring TP53 aberrations or failing on prior lines of therapy. Despite the promising clinical results, a subset of venetoclax treated patients experience resistance. The underlying mechanisms of venetoclax resistance are still intensively studied. In our review we provide an overview of the role of BCL2 apoptosis regulator protein in CLL, the effect of venetoclax on the BCL2 protein and cellular metabolism. Moreover, we aim to summarize the possible mechanisms of venetoclax resistance, with special emphasis on recently described genetic aberrations along with the advantages and limitations of molecular techniques commonly applied for the detection and monitoring of disease associated genetic alterations. Finally, we briefly discuss the therapeutic challenges and treatment options to overcome venetoclax resistance.

Open access

Abstract

The ball and Plate (BaP) system is the typical example of the nonlinear dynamic system that is used in a wide range of engineering applications. So, many researchers in the control field are using the Bap system to check robust controllers under several points that challenge it, such as internal and external disturbances. Our manuscript proposed a position control intelligent technique with two directions (2D) for the BaP system by optimized multi Fuzzy Logic Controllers (FLC’s) with Chicken Swarm Optimization (CSO) for each one. The gains and rules of the FLC’s can tune based on the CSO. This proposal utilizes the ability of the FLC’s to observe the position of the ball. At our work, the BaP system that belonged to Control Laboratory/Systems and Control Engineering department is used for real-time proposal implementation. The results have been showing a very good percentage enhancement in settling time, rise time, and overshoot, of the X-axis and Y-axis, respectively.

Open access

Abstract

To better understand the epizootiology of caprine paratuberculosis in the North of Portugal, a cross-sectional study was conducted from 2014 to 2015. The seroprevalence and risk factors for Mycobacterium avium subsp. paratuberculosis (Map) seropositivity were evaluated. Antibodies against Map were determined by a commercial ELISA. In 936 sera tested from 56 goat herds, 120 (12.8%, 95% CI: 10.8–15.1%) goats and 34 (60.7%, 95% CI: 47.6–72.4%) herds were positive. Risk factors for seropositivity were investigated by logistic regression models. The odds of Map seropositivity were found to be higher for animals with clinical signs, OR = 5.1 (95% CI: 2.7–9.6%), animals belonging to herds with previous wasting disease, OR = 2.3 (95% CI: 1.1–4.8%), and accumulation of manure in the herd, OR = 3.1 (95% CI: 1.7–5.7%). The potential risk factors identified in this study support the current recommendations for the control of paratuberculosis in these and other animals.

Restricted access

Beszámolók

Reports

Orvosi Hetilap
Authors: Béla Ralovich and Imre Bihari
Restricted access