Search Results
You are looking at 11 - 17 of 17 items for
- Author or Editor: Emese Kiss x
- Refine by Access: All Content x
A Behcet-kór multiszisztémás autoimmun betegség változatos klinikai megjelenési tünetekkel. Hazánkban a Behcet-kór a ritka betegségek közé tartozik, a témával foglalkozó közlemények száma elenyésző. Történelmünk során a népcsoportok keveredése, valamint a világszerte növekvő prevalencia és a szerzők tapasztalata is arra utal, hogy a betegség előfordulására az eddig vártnál nagyobb gyakorisággal kell számítani. A szerzők felhívják a figyelmet erre a sokoldalúan megjelenő, sok szakterületet érintő betegségre. A diagnózis nagy kihívást jelent a klinikus számára, akinek tisztában kell lennie a lehetséges tünetek spektrumával és kombinációival. Irodalmi adatok és saját tapasztalataik alapján a szerzők összefoglalják a betegség eddig ismert patogenetikai és patomechanikai tényezőit és a diagnózishoz nélkülözhetetlen szimptómák rendszerét, a kezelés lehetőségeit. A közleménnyel a szerzők a diagnosztikát, a magyar betegpopuláció feltérképezését és jobb kezelését szeretnék segíteni, és kezdeményezik hazai Behcet-regiszter felállítását. Orv. Hetil., 2013, 154, 93–101.
A súlyos, terápiarefrakter poliszisztémás autoimmun kórképek kezelésében alternatíva lehet a nagy dózisú kemoterápia autológ őssejt-szupportációval. A szerzők saját kezdeti tapasztalataik ismertetését tűzték ki célul. Eredmények: A szerzők intézményükben 2006. augusztus és 2007. november között összesen 7 autoimmun beteg őssejt-transzplantációját végezték el: közülük kettő szisztémás lupus erythematosusban, négy rheumatoid arthritisben, egy pedig szisztémás sclerosisban szenvedett. Az őssejt-mobilizálás során cyclophosphamid + kolóniastimuláló faktor terápiát alkalmaztak, a kondicionáló kezelés nagy dózisú cyclophosphamid (200 mg/ttkg) + antithymocyta-globulin (9 mg/ttkg) protokoll szerint történt. A beadott őssejtek valamennyi betegnél sikeresen megtapadtak. Az egyik szisztémás lupus erythematosus miatt gondozott beteget a 46. napon fulmináns cytomegalovirus-infekció miatt elveszítették, a többieknél súlyos szövődmény nem lépett fel. Átlagosan 10 hónapos követésük során az alapbetegségük tartós remisszióba került, és az életminőségükben jelentős javulás következett be. Következtetések: Az autológ őssejtterápia biztonságosan és eredményesen alkalmazható a súlyos autoimmun betegségek válogatott eseteinek kezelésében is.
A szerzők jelen munkában négy juvenilis betegük esetét mutatják be, akiknél a krónikus ízületi gyulladást kísérő megacolont észleltek. A két betegség lefolyását és egymással való (feltehetőleg patogenetikai) kapcsolatát ismertetik, felhívva a figyelmet arra, hogy nem véletlen társulásról lehet szó. A mozgásszervi klinikai kép alapján mind a négy eset a szeronegatív spondylarthritisek csoportjába sorolható. A hasi statust illetően fizikális vizsgálattal minden alkalommal a bal oldali iliacalis régióban masszív rezisztenciát, nagy mennyiségű scibalakkal telített megacolont észleltek. A megacolon egy esetben bizonyult valódi Hirschprung-betegségnek, műtéti megoldására egy esetben került sor, amely egyúttal az arthritis remisszióját is eredményezte. A többi betegnél a krónikus obstipáció, megacolon továbbra is megoldásra vár.
Absztrakt:
Az endogén glükokortikoidok az anyagcsere-folyamatok szabályozása mellett, immunmoduláns és immunszuppresszív hatásukon keresztül, kiemelt jelentőségűek a szövetszintű gyulladásos reakciókban. A szervezet endogén kortizolszabályozása kétféle mechanizmuson keresztül valósul meg. A szisztémás szabályozásért a hypothalamus-hypophysis-mellékvese tengely, míg a lokális, szövetspecifikus glükokortikoidszabályozásért a kortizol biológiai hatását közvetítő glükokortikoidreceptor, illetve a prereceptoriális szinten ható, a sejtek glükokortikoidellátását biztosító, 11β-hidroxi-szteroid-dehidrogenáz enzim felelős. A legújabb kutatási eredmények alapján a mellékvesén kívül egyéb szövetek is képesek biológiailag aktív kortikoszteroidok bioszintézisére, amelyek kiemelt jelentőségűek a szövetspecifikus glükokortikoidhatás szabályozásában. Az extraadrenalis kortikoszteroidok szintéziséhez szükséges enzimek jelenlétét napjainkig már igazolták a bőrben, a bélben és a thymusban, valamint jelenlétük feltételezhető a központi idegrendszerben, a cardiovascularis rendszerben és a tüdőben. A de novo szteroidszintézis szabályozásában az autokrin és a parakrin jelátviteli rendszeren keresztül megvalósuló lokális szabályozási hurkok feltételezhetők. Jelentőségük felmerül a szövetszintű homeosztázis fenntartásában és immunológiai folyamatok szabályozásában. Orv Hetil. 2018; 159(7): 260–268.
Absztrakt
Összefoglaló tanulmányukban a szerzők a vasculitisek nómenklatúrájának és az antineutrofil citoplazmatikus antitest asszociált vasculitisek felosztásának ismertetését követően bemutatják a betegségaktivitás mérésének lehetőségeit (5 tényezős pontrendszer, Birmingham Vasculitis Aktivitás Index), valamint ezek szerepét a terápiás igény meghatározásában. Ismertetik az antineutrofil citoplazmatikus antitest asszociált vasculitisek terápiás algoritmusát, külön részletezve az indukciós és a fenntartó kezelés során használható, több klinikai vizsgálat alapján is sokszor hasonló terápiás értékű gyógyszerek dozírozását, leggyakoribb mellékhatásait, illetve ezek kivédésének lehetőségeit. Kiegészítő terápiaként többek között felhívják a figyelmet a plazmaferézis jelentőségére, illetve a gyógyszeres terápiák sikertelensége esetén szükségessé váló vesetranszplantáció feltételeire, várható kimenetelére. A közleményben ismertetnek számos, jelenleg is folyó klinikai vizsgálatot, amelyek eredményei várhatóan a következő években tovább fogják szélesíteni az antineutrofil citoplazmatikus antitest asszociált vasculitisek terápiás lehetőségeit. Orv. Hetil., 2015, 156(41), 1653–1660.
A stiff-person-szindróma ritka, progresszív, immunpatológiai eltéréseken alapuló, neuromuscularis megbetegedés, amely fájdalmas myoclonusokkal és elsősorban a törzs, illetve a törzs közeli izmok rigiditásával jár. A pontos patomechanizmus még tisztázatlan, de kimutattak a gamma-amino-vajsavhoz kapcsolt gátló szinapszisban szerepet játszó különböző fehérjék ellen termelődő antitesteket. A szerzők a dolgozat első részében az általuk kezelt két beteg esetét ismertetik, majd a stiff-person-szindrómáról, e nagyon ritka betegségről nyújtanak átfogó és aktuális ismereteket. Orv. Hetil., 2013, 154(50), 1984–1990.
A D-vitamin anyagcseréje egyedülálló az emberi szervezetben. Hatása szerteágazó, szinte minden szervrendszerben érvényesül. Hiánya az egyik legnagyobb egészségügyi probléma a civilizált világban. A probléma megoldása széles körű összefogást sürget. Ezt felismerve, a D-vitamin-hiány következményeivel küzdő legnagyobb magyarországi orvostársaságok közös konszenzust dolgoztak ki a D-vitamin-hiány jelentőségéről, felismerési lehetőségeiről, a prevenció és a kezelés javasolt módjairól. A társaságok szakmai irányelvei mellett ennek a konszenzusnak az eredménye iránymutatást ad a gyakorló orvosoknak a D-vitamin-hiány megelőzéséhez és kezeléséhez. Emellett szeretné ráirányítani a szakmai döntéshozók és a laikus közönség figyelmét a probléma fontosságára.
