Search Results

You are looking at 11 - 20 of 32 items for

  • Author or Editor: Miklós Udvardy x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

A B-sejtes prolymphocytás leukaemia ritka kórkép, kifejezett splenomegalia, lymphocytosis és a csontvelő lymphoid sejtes infiltrációja jellemzi. Az egyéb lymphoproliferativ kórképektől a keringő prolymphocyták morfológiája és immunfenotípusa (CD19, CD20, CD22, FMC7, intenzív felszíni immunglobulin-pozitivitás) alapján különíthető el. Prognózisa többnyire kedvezőtlen, kezelése megoldatlan. A szerzők egy típusos B-PLL-es betegük kórtörténetét ismertetik, akiben FCR-Lite (fludarabin, cyclophosphamid, rituximab) protokoll alkalmazásával komplett hematológiai (és flow citometriai) remisszió volt elérhető. A kezelést jól tolerálta, infekció, tumorlysis vagy egyéb szövődmény mostanáig nem alakult ki. Tapasztalatuk szerint az FCR-Lite nemcsak a krónikus lymphoid leukaemia, hanem az (idősebb) B-PLL-es betegek kezelésére is ajánlható. Az FCR-Lite sikeres alkalmazásáról B-PLL-ben tudomásuk szerint még nem számoltak be.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Leonóra Méhes
,
Béla Telek
,
Miklós Udvardy
,
Ágota Schlammadinger
, and
László Rejtő

A köpenysejtes lymphoma (MCL) mérsékelten agresszív betegség, amely kemoimmunoterápiával nem gyógyítható. A medián túlélés rövid, mintegy három év. Többnyire előrehaladott stádiumban ismerik fel. A csontvelő a betegek felében, a gastrointestinalis traktus a negyedükben érintett, leukémiás transzformáció 25%-ban fordul elő. A malignus sejtek B-sejt-eredetűek és CD5-pozitívak, jellemző a ciklin-D1-expresszió. A kezelésben kombinált kemoterápia, kemoimmunoterápia, valamint autológ perifériás őssejt- (és allogén) transzplantáció jöhet szóba. A bemutatott két beteg esetében, az optimális kezdeti terápia hiánya ellenére, tartós túlélés volt elérhető. Az alkalmazott komplex kezelés (kemoimmunoterápia, sugárkezelés, sebészi beavatkozás, autológ őssejt-transzplantáció) ugyanis 80, illetve 90 hónapig tartó túlélést eredményezett. A két beteg kórtörténetének ismertetése mellett a szerzők áttekintik a köpenysejtes lymphoma korszerű kezelésének mai lehetőségeit.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Mária Papp
,
Anikó Farkas
,
Miklós Udvardy
, and
István Tornai

A bakteriális infekciók a májcirrhosis jól ismert szövődményei, jelentősen emelik a mortalitást. A májelégtelenség súlyossága és a gastrointestinalis vérzés fontos hajlamosító tényezők. A leggyakoribb fertőzések a spontán bakteriális peritonitis, a húgyúti és légúti fertőzések, valamint a sepsis. A kórokozók között azonos arányban fordulnak elő Gram-negatív és -pozitív baktériumok. Gastrointestinalis vérzés esetén (varix vagy nem varix eredetű) az ascites meglététől vagy hiányától függetlenül rövidtávú profilaktikus antibiotikus kezelés (per os norfloxacin vagy ciprofloxacin) javasolt (primer prevenció) . A kórházi kezelés ideje alatt gastrointestinalis vérzés hiányában is megfontolandó a norfloxacin adása alacsony ascites proteintartalom esetén. A spontán bakteriális peritonitis empirikus kezelésében iv. III. generációs cephalosporin adása javasolt, mely a tenyésztési lelet alapján célzott antibiotikus kezelésre váltható. A kezelés időtartama 5–8 nap. Jó alternatíva lehet az amoxicillin/klavulánsav kombináció, valamint korábban spontán bakteriális peritonitis profilaxisban nem részesülő betegek esetén valamely kinolonszármazék is. Az iv. megkezdett antibiotikus kezelés megfelelő klinikai javulás mellett 2 nap múlva per os kezelésre váltható. Veseelégtelenség társulása esetén kiegészítő albuminkezelés szükséges. Hosszú távú antibiotikum-profilaxis a spontán bakteriális peritonitis epizód lezajlását követően a gyakori kiújulás veszélye miatt minden betegnél indokolt (szekunder prevenció) . A „szelektív intestinalis dekontaminációra” leginkább a per os adott, elsősorban rosszul felszívódó fluorokinolonszármazék, a norfloxacin javasolt. A per os adott ciprofloxacin vagy méginkább a levofloxacin, ez utóbbi Gram-pozitívak ellen is hatékony, megfelelő alternatíva lehet. Trimetoprim/sulfamethoxazole adása csak abban az esetben jön szóba, ha a beteg nem kaphat kinolonszármazékot. A kezelést az ascites eltűnéséig; az ascites perzisztálása esetén a beteg élete végéig vagy a májtranszplantációig kell folytatni. A rezisztens törzsek kialakulásának veszélye miatt hosszútávú profilaxis spontán bakteriális peritonitisen még át nem esett asciteses cirrhosisos betegekben nem javasolt, akkor sem, ha az ascites terápia refrakter, vagy pedig fehérjetartalma alacsony.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Leonóra Méhes
,
Miklós Udvardy
,
Róbert Szász
, and
László Rejtő

A tumorlízis-szindróma súlyos metabolikus eltérésekkel jellemezhető onkológiai krízisállapot. Leggyakrabban lymphoproliferatív kórképekben szenvedő betegekben fordul elő kemoterápiát követően. Ritkán spontán módon is kialakulhat. Patofiziológiai szempontból a daganatsejtek sejtszétesését követően jelentős mennyiségben felszabaduló kálium, foszfát és húgysav a legfontosabb. A húgysav és kálcium-foszfát kristályoknak a vesetubulusokban való lerakódása heveny veseelégtelenséghez vezethet. A kezelés hidrálásból, az acidosis és a hyperkaliaemia korrigálásából, az urát-nephropathia megelőzésére irányuló allopurinol vagy rekombináns urát oxidáz (rasburicase) alkalmazásából (és szükség esetén hemodialízisből) tevődik össze. A szerzők beszámolnak egy akut myeloid leukémiás betegük esetéről is, akinél a kemoterápiát követően súlyos tumorlízis-szindrómát észleltek.

Restricted access

A plazmasejtes leukémia a myeloma multiplex ritka és agresszív megjelenési formája. Kezelése megoldatlan, és különösen a szekunder plazmasejtes leukémiák esetén várható gyors progresszió. A szekunder formában ugyanis többnyire intenzív kemoterápiában részesült myelomás betegekben terminálisan következik be a leukémiás transzformáció, míg a primer esetekben már a diagnózis idején kimutathatók a plazmasejtes leukémia tünetei. A szerzők nem szekretoros myeloma multiplex miatt perifériás autológ őssejt-transzplantáción átesett plazmasejtes leukémiás betegük kezelését ismertetik. A bortezomib (proteaszómagátló), a doxorubicin és a dexamethason kombinációja (PAD-protokoll) komplett remissziót és kilenc hónapos túlélést eredményezett. A többnyire betegismertetéseken alapuló irodalmi adatok szerint a PAD-protokoll, saját tapasztalatunkhoz hasonlóan, plazmasejtes leukémiában is hatékony és jól tolerálható. Autológ és/vagy allogén transzplantációval kombinálva a betegek túlélésének további javulása várható.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Péter Dombi
,
Árpád Illés
,
Judit Demeter
,
Lajos Homor
,
Zsófia Simon
,
Miklós Udvardy
, and
Miklós Egyed

Absztrakt

Bevezetés: A betegségregiszterek kialakítása és működése az epidemiológiai adatok gyűjtésén túl a korszerű betegellátás és a hosszú távra is tervező egészségpolitikai döntések meghozatalát segíti. Célkitűzés: A szerzők a magyarországi Philadelphia-negatív myeloproliferativ neoplasiában szenvedő betegek és a betegség hazai jellemzőinek összegyűjtését tűzték ki célul. Módszer: A Tudományos és Kutatásetikai Bizottság 2013. április 8-án kelt engedélyének birtokában online elektronikus adatgyűjtés indult a magyarországi hematológiai ellátóhelyeken. Az epidemiológiai adatok rögzítésén túl felmérték a betegségek jellemzőit a diagnózis idején (vérkép- és csontvelőeltérések), valamint a kísérő cardiovascularis kockázati tényezőket, amely alapján kockázatstratifikáció is történt. Vizsgálták továbbá a hazai kezelési szokásokat. Eredmények: 2015. június 30-ig 901 beteg adatát rögzítették 15 hazai centrumból, tisztítás után 858 beteg (426 polycythaemia verás, 350 essentialis thrombocythaemiás és 82 myelofibrosisos) adata volt értékelhető. Következtetések: Megállapítható, hogy jól működő, könnyen kezelhető országos, online regiszter került kialakításra, amely lehetővé teszi a hazai betegség- és kezelési jellemzők felmérését, azonban további centrumok csatlakozása még pontosabb elemzést tenne lehetővé. Orv. Hetil., 2016, 157(3), 98–103.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Péter Dombi
,
Árpád Illés
,
Judit Demeter
,
Lajos Homor
,
Zsófia Simon
,
Ádám Kellner
,
Éva Karádi
,
Erika Valasinyószki
,
Miklós Udvardy
, and
Miklós Egyed

Absztrakt:

Bevezetés és célkitűzés: A HUMYPRON munkacsoport által 2013-ban létrehozott Philadelphia-negatív myeloproliferativ neoplasiás betegek magyar regiszteréből a polycythaemia verás betegek adatait elemezzük. Módszer: A 15 hematológiai centrumból regisztrált 351 JAK2V617F- és exon-12-mutációpozitív polycythaemia verás beteg epidemiológiai, klinikai, diagnosztikus és kezelési jellemzőit, vascularis és transzformációs eseményeit dolgoztuk fel. A diagnózist megelőző és azt követő thromboemboliás eseményeket a Landolfi szerinti rizikófelmérés alapján értelmeztük. Eredmények: A diagnózist megelőzően 106 betegben 116, a diagnózist követő időszakban 106 betegben 152 thromboemboliás eseményt regisztráltunk. A major artériás események szignifikánsan csökkentek (p<0,0001), a minor vénás események szignifikánsan fokozódtak (p<0,0001) a diagnózist követően. A betegség transzformációját 26 esetben, a major vérzést 25 esetben észleltük. Következtetések: Online regiszterünk könnyen kezelhető, lehetővé teszi a hazai betegek jellemzőinek felmérését és az eredmények gyors kiértékelését. A Landolfi-rizikóbecslés eredményesnek bizonyult. Kérdőívünket a kiértékelést követően pontosítottuk. A diagnosztikus kritériumok, a rizikóbecslés és az ennek megfelelő kezelési ajánlás pontosabb betartása szükséges, amelyre ajánlásokat tettünk. Orv Hetil. 2017; 158(23): 901–909.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Péter Dombi
,
Árpád Illés
,
Judit Demeter
,
Lajos Homor
,
Zsófia Simon
,
Miklós Udvardy
,
Éva Karádi
,
Ádám Kellner
, and
Miklós Egyed

Absztrakt:

Bevezetés: Myeloproliferativ neoplasia regisztert alkalmaztunk a magyarországi betegek adatainak gyűjtésére. Célkitűzés: A regisztrált essentialis thrombocythaemiás betegek adatait kívántuk bemutatni. Módszer: A WHO 2008-as diagnosztikus kritériumaira épülő online regisztert, a thrombosisrizikó-becslésre a Landolfi-stratifikációt alkalmaztuk. Eredmények: 15 magyar hematológiai centrum 2015. júniusig regisztrált 350 essentialis thrombocythaemiás betegének adatait elemezzük. Az átlag követési idő hat év. Az epidemiológiai paraméterek, a diagnózist megelőző és azt követő thromboemboliás események hasonló eredményt mutattak az irodalomból már ismertekkel. 139, anagreliddel és 141, hidroxiurea + aszpirin kezelt beteg adatait hasonlítottuk össze. A major artériás és vénás események tekintetében nem találtunk eltérést a két csoport között, de ötödannyi minor eseményt észleltünk az anagrelidkezelteknél (p<0,001). A diagnózist követő események csak a kezeléssel és a diagnózist megelőző thromboticus eseményekkel mutattak összefüggést. Következtetések: Az anagrelid mellett szignifikánsan kevesebb minor thromboticus eseményt észleltünk a diagnózist követően, a hidroxiurea + aszpirin kezeléshez képest, bár a thrombosisrizikó magas maradt, különösen a már thromboticus eseményt elszenvedettekben. Orv. Hetil., 2017, 158(3), 111–116.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Árpád Illés
,
Zsófia Simon
,
Miklós Udvardy
,
Ferenc Magyari
,
Ádám Jóna
, and
Zsófia Miltényi

Absztrakt:

Az elsődleges kezelés után a Hodgkin-lymphomás betegek 10–30%-a relabál vagy refrakter. Jelenleg elsőként autológ haemopoeticus őssejt-transzplantáció javasolt ezekben az esetekben, bár ezt követően csak a betegek fele gyógyul meg, a medián teljes túlélés is mindössze 2–2,5 év. Számos prognosztikai tényező határozza meg az autológ haemopoeticus őssejt-transzplantáció sikerességét, amelyek figyelembevételével, szükség esetén konszolidációs kezelés alkalmazásával az eredmények javíthatók. Az autológ őssejt-transzplantáció után relabáló betegeknek még kedvezőtlenebb a túlélése, és ennek a betegcsoportnak a kezelése jelenti a legnagyobb kihívást a Hodgkin-lymphoma terápiája során. Szerencsére az utóbbi években számos új kezelési mód vált elérhetővé, így a brentuximab vedotin és az immuncheckpoint-gátlók, amelyektől a túlélési és gyógyulási eredmények javulását reméljük. Az allogén transzplantáció eredményei is javulhatnak a haploidentikus transzplantáció alkalmazásával. Összefoglalónkban ezeket az új lehetőségeket mutatjuk be. Orv Hetil. 2017; 158(34): 1338–1345.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Béla Telek
,
György Pfliegler
,
Gyula Reményi
,
Leonóra Méhes
,
Péter Batár
, and
Miklós Udvardy

A krónikus lymphoid leukaemia (CLL) növeli a különböző szolid tumorok kialakulásának veszélyét, transzformálódhat egyéb lymphoid eredetű malignus betegségbe, myeloid jellegű malignus kórkép azonban ritkán társul CLL-hez. A szerzők egy kezeletlen CLL-es betegük kórtörténetét ismertetik, akiben hat évvel a CLL felismerését követően myelodysplasticus szindróma [refrakter anaemia gyűrűs („ringed”) sideroblastokkal] alakult ki. A myelodysplasticus szindróma kialakulásával és progressziójával a CLL háttérbe szorulását észlelték. A kórtörténet és irodalom ismertetése mellett áttekintik a CLL-hez társuló malignus myeloid betegségek patogenezisének lehetőségeit.

Restricted access