Search Results

Absztrakt:

Bevezetés: A Wilson-kór a rézanyagcsere ritka, kezelés nélkül fatális, öröklődő megbetegedése. Bár a diagnosztika és a kezelés jelentős fejlődésen ment át az elmúlt években, számos beteg esetében ma is májátültetésre van szükség. Célkitűzés: A vizsgálat célja a Magyarországon Wilson-kór miatt májátültetésen átesett betegek adatainak összegyűjtése és feldolgozása volt. Módszer: Retrospektív módon vizsgáltuk a Semmelweis Egyetemen 1996 és 2017 között Wilson-kór miatt májátültetésen átesett 24 beteg adatait. A Wilson-kór diagnózisa minden esetben a nemzetközi, lipcsei pontrendszeren alapult. A heveny májelégtelenség felállításához a King’s College-kritériumrendszert használtuk. A májátültetések a Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinikáján történtek, első alkalommal 1996-ban. Eredmények: Az átlagéletkor 26 év volt, a nő/férfi arány 13/11. 12 beteg heveny májelégtelenség miatt, 12 beteg dekompenzált cirrhosis miatt esett át májátültetésen. Egy beteg krónikus rejekció miatt retranszplantációra került. Három heveny májelégtelen beteg az Eurotransplant segítségével kapott új májat. A várólistán eltöltött átlagos idő 3 nap volt a heveny májelégtelen betegek, míg 320 nap a dekompenzált májbetegek esetében. Az ötéves túlélés 66% volt, azonban a 2002 után transzplantáltak esetében 80%, ami a tanulási folyamatot és a májátültetés elérhetőségének javulását jelezheti. A diagnosztika nehézségei ellenére a betegek többségében (21/24 beteg) már a műtét előtt ismert volt a Wilson-kór. Következtetések: Bár a Wilson-kór diagnosztikája és kezelése jelentős fejlődésen ment át az elmúlt évek során, ma is számos esetben van szükség májátültetésre. A betegek megfelelő kiválasztása és a transzplantáció időzítése jelentősen javítja a betegek túlélését. Orv Hetil. 2019; 160(51): 2021–2025.

A világszerte fennálló szervdonorhiány csökkentésének egyik lehetősége az élő donoros májtranszplantáció. A szerzők beszámolnak a Magyarországon először végzett felnőttkori élő donoros májtranszplantációval szerzett tapasztalataikról. Az átültetés testvérek között történt, 2007. november 19-én. A 33 éves egészséges férfi donor májának jobb lebenye (V–VIII. szegmentum) került eltávolításra és beültetésre az autoimmun hepatitis talaján kialakult cirrhosisban szenvedő, egy éve májtranszplantációs várólistán levő, 23 éves nőbetegbe. A jobb májlebeny beültetése saját hepatectomia után orthotopicus helyzetben történt. A májfunkció gyorsan javult a transzplantációt követően. A donort szövődménymentes posztoperatív szak után, stabil májfunkciós paraméterekkel, a 10. napon otthonába bocsátottuk. Dolgozik, aktív életet él, a kontrollvizsgálatok a máj jelentős regenerációját mutatták. A recipiens két évvel a májátültetés után, kompenzált májfunkcióval szintén aktív életet él és rendszeres ellenőrzés alatt áll. A felnőttkori élő donoros májtranszplantáció előnye a lerövidíthető várakozási idő és a tervezhető műtét. Az eljárás a donor biztonságának maximális előtérbe helyezésével, jól szelektált esetekben, alkalmas lehet a szervhiány csökkentésére.

Absztrakt

Bevezetés: A szerzők a májátültetést követően kialakult mikrobás fertőzéseket, a mintavételek eredményeit, a multidrug-rezisztencia incidenciáját vizsgálták a hazai betegek körében. Célkitűzés: Tanulmányozták a bakteriális fertőzés kialakulásának kockázati tényezőit, az infekciókhoz kapcsolódó szövődmények előfordulását, lefolyását, és részletes kórokozó-spektrumelemzést végeztek. Módszer: 2003–2012 között májátültetett 408 beteg adatait (281 bakteriológiai tenyésztést) vizsgálták. Eredmények: A 408 beteg közül 70 betegnél (17%) észleltek klinikai tünetekkel járó fertőzést. A tenyésztési lelet 58 betegnél (14,2%) pozitív, 12 betegnél (2,9%) negatív volt. Hét esetben (12,1%) alakult ki cholangitis, 17 esetben (29,3%) fordult elő hasűri és 28 esetben (48,3%) pulmonalis eredetű fertőzés. Posztoperatív fertőzés gyakrabban lépett fel kezdeti csökkent graftműködés, akut veseelégtelenség, epeúti szövődmény és hasűri vérzés mellett. Infekció kialakulása esetén az 1, 3 és 5 éves betegtúlélés 70%, 56% és 56% volt, míg infekció nélkül ez 94%, 87%, 85% volt (p<0,001). A kitenyészett baktériumok 56%-ánál találtak multidrug-rezisztenciát, viszont nem volt szignifikáns különbség a multidrug-rezisztencia pozitív és negatív baktériummal fertőzött csoportok egyéves betegtúlélése között (70,2% mindkettő). Következtetések: Az infekciókontroll, a multidrug-rezisztens kórokozók menedzselése a preventív, higiéniai, izolációs elvek kialakítását, betartását, valamint műtéttechnikai, transzfúziós, antibiotikus stratégiák, folyamatok fejlesztését kell, hogy megcélozza, szakmai csapatmunka keretén belül. Orv. Hetil., 2015, 156(34), 1366–1382.

A szerzők összefoglalják a magyar májátültetési program epeúti szövődményeinek jellemzőit. Feltárják az epeúti szövődmények előfordulási gyakoriságát. Elemzik az epeúti szövődmények típusait és azok megoszlását, valamint hatásukat a beteg-, illetve graftvesztésre. Elemzik az irodalomban már ismert rizikófaktorokat a hazai betegpopulációban. Ismertetik az epeúti szövődmények kezelési lehetőségeit. Retrospektív vizsgálat során a betegeket két csoportba osztották aszerint, hogy a májátültetés után kialakult-e epeúti szövődmény, vagy nem, majd a két csoportot összehasonlították számos vizsgált paraméter, valamint a túlélések szempontjából. Az epeúti szövődményes betegeket tovább csoportosították annak alapján, hogy a szövődmény a májátültetés után három hónapon belül vagy később alakult ki. Ezt a két csoportot szintén összehasonlították a fentebb említett kontrollcsoporttal. Egyvariációs összehasonlítások esetén a folytonos adatokat a populáció homogenitásának vizsgálata után (Levene-teszt) kétmintás t -próbával, illetve Mann–Whitney-féle U-teszttel, a kategorikus adatokat χ ² -próbával, illetve Kaplan–Meier-analízissel vizsgálták. A túlélést Kaplan–Meier-metodikával vizsgálták. Az eredményeket valamennyi statisztikai próbánál akkor tekintették szignifikánsnak, ha a p < 0,05 volt. Eredmények: Epeúti szövődmény a betegek 26%-ában jelent meg, 290 vizsgált beteg közül 76 esetben. A leggyakoribb a szűkület (18%), majd az epecsorgás (9%), a necrosis (6%), végül az ischaemiás típusú epeúti károsodás (3%). Epeúti szövődmények esetén az 5 éves kumulatív túlélés rosszabb (55%), mint ezek hiányában (66%), és a retranszplantációk aránya is magasabb (15%) volt. A leggyakoribb kezelési típusok: intervenciós radiológiai (69%), sebészi (17%), ERCP (14%). Következtetések: Az epeúti szövődmények aránya megfelel a nemzetközi közléseknek, 2002 óta arányuk csökkent. Epeúti szövődmények kialakulásának rizikófaktorai: cholangitis, az arteria hepatica thrombosisa és stenosisa, magas bevitt intraoperatív volumen, valamint az akut rejectio. Korai epeúti szövődmények gyakran társultak a beültetett májgraft kezdeti gyenge működésével (ún. „initial poor function”). A korai epeúti szövődmények felelősek a túlélés csökkenéséért, a késői szövődmények inkább az életminőséget rontják. Az epeúti szövődményes betegeket döntően intervenciós radiológiai módszerekkel kezelték.

A májátültetés jelenti a gyermekkori végstádiumú májbetegségek egyetlen kezelési módját. A split, majd az ezt követően kifejlesztett élő donoros májátültetés ma már rutinbeavatkozásnak számít, és a gyermekkori átültetések alapját jelentik. Az átlagos Kaplan–Meier-féle meghatározás szerinti 1, illetve 5 éves túlélés 80–90% feletti. A donormáj splittelése során két májbetegen segíthetünk. A bal oldali laterális szegmenteket általában gyermekeknek, a nagyobb jobb oldalt felnőtteknek ültetjük át. Természetesen többféle kombináció jön szóba attól függően, hogy élő donoros vagy split-, vagy redukált májátültetésről van szó. Az átültetéshez szükséges májszövet mennyisége a testsúly minimum 1%-át jelenti. A hazai több mint 340 májátültetés során 27 gyermek (14 parciális graft) májátültetéséről számolhatunk be, és elindult az élődonor-program is. Az alkalmazott technikák eredményeit és szövődményeit is figyelembe véve elmondható, hogy megfelelően szigorú kivizsgálási protokollok betartásával, a sebészi, aneszteziológiai és intenzív osztályos kezelés megfelelő szintű fejlesztésével a hazai átültetések eredményei nemzetközi szintre emelkedtek. Az utolsó 5 év átlagos túlélése 80% feletti volt.

A szerzők a szabadgyök-reakciók dinamikáját vizsgálják a transzplantált betegekben. A szervtranszplantáció előtt álló betegek szervezetében a kóros metabolizmus következtében szabadgyök-felszaporodás figyelhető meg, ezért antioxidáns-kapacitásuk csökken. Amennyiben a beültetett szerv megfelelően működik, a homeostasis szabadgyök-antioxidáns egyensúlya helyreáll. A korai posztoperatív időszakban kialakuló szövődmények (akut rejectio, infekció, akut tubularis necrosis, cholestasis) következtében a szabadgyök-reakciók száma szaporodik. A szerzők részletezik, hogy melyek azok a szabadgyök-folyamatokban részt vevő mediátorok (interleukin-6, C-reaktív protein, szérumamiloid-A, neopterin) és enzimek (dipeptidil-aminopeptidáz, glutation-S-transzferáz, mieloperoxidáz), amelyek változását érdemes vizsgálni a perioperatív szakban, mert jelzi a szabad gyökök felszaporodását. E paraméterek korai posztoperatív monitorozása alkalmas az akut rejectio előjelzésére, az antirejectiós terápia effektivitásának nyomon követésére. A legtöbb, általunk vizsgált paraméter mennyisége szignifikánsan növekszik akut rejectióban és infekcióban a kontrollhoz képest. Az immunrendszer aktiválódását igazolják, de differenciáldiagnózis felállítására nem alkalmasak. Ezek közül kivétel az interleukin-6 szintje, mert infekcióban szignifikánsan nagyobb értéket mértünk, mint akut rejectióban. A veseszövet-károsodás mértékének meghatározását vizeletenzim-meghatározással a beültetendő graftfunkció előjelzésére használtuk. A reaktív oxigén intermedierek károsító hatását a kóros mennyiségben felszabaduló máj- és vizeletenzimek (dipeptidil-aminopeptidáz, glutation-S-transzferáz) is alátámasztják. Megfelelő tesztek kiválasztásával monitorozni lehet a transzplantált betegek műtét utáni szabad gyökös státuszát, illetve antioxidáns szerek adagolásával csökkenteni és ellenőrizni lehet a reaktív oxigén-intermedierek kontrollálatlan felszaporodását.

Absztrakt:

Bevezetés: A májtranszplantáció során a haemostasis a hagyományos alvadásifaktor-szintekkel és a viszkoelasztikus tesztekkel monitorizálható, nem szokványos megközelítése a coagulatiósfaktor-specifikus vérveszteség dinamikus követése. Célkitűzés: Kutatásunk célja az alvadásifaktor-specifikus vérveszteség alapján kiszámolt térfogati tartalékok vizsgálata, a vér- és faktorkészítmény-mentes májtranszplantáció első 48 órájában a Child–Pugh-score tükrében is. Módszer: 59, vér- és faktorkészítményt nem igénylő, májtranszplantált beteg hagyományos alvadásifaktor-szintjeit, viszkoelasztikus paramétereit és faktorspecifikus vérveszteségeit elemeztük Gross-metódus segítségével, kiindulási és „coagulopathiás” triggerszintek alapján. A haemostasistartalékokat Child–Pugh-osztályozás szerint is összehasonlítottuk. A hagyományos laboratóriumi vizsgálatok és a faktorspecifikus térfogati tartalékok kiszámítása a májtranszplantáció előtt (T1), végén (T2) és 12–24–48 órával utána (T3–T4–T5) történt. A viszkoelasztikus tesztek eredményeit a májtranszplantáció előtt (T1) és végén (T2) rögzítettük. Eredmények: A műtét végére az alapszintről a fibrinogén 1,2 g/l-rel, míg a protrombin és az V-ös, a VII-es és a X-es faktor 26–40%-kal csökkent. A posztoperatív időszakban a fibrinogénszint 0,9 g/l-rel (T2–T4, p<0,001), míg a II-es, az V-ös, a VII-es és a X-es faktor szintje 12–30%-kal emelkedett (T3–T5, p<0,001). A viszkoelasztikus tesztek paraméterei a normáltartományban maradtak a műtét végén is (T1–T2). A haemostasis-össztartalék 61%-os csökkenést mutatott az operáció végére (p<0,001), azonban a posztoperatív második napra elérte a kiindulási érték 88%-át. A kiindulási tartalékok a Child–Pugh A csoporthoz viszonyítva a dekompenzált Child–Pugh B és C csoportnál 36–41%-kal alacsonyabbak voltak, a 48. órára azonban a különbség már nem volt szignifikáns. Következtetés: A haemostasis térfogatalapú megközelítése kiegészíti a hagyományos laboratóriumi vizsgálatokat és a viszkoelasztikus teszteket, mivel dinamikusan jelzi a haemostasis aktuális tartalékát faktoronként, és a „leggyengébb láncszemet” mutatja meg a rendszerben. Orv Hetil. 2020; 161(7): 252–262.

A hazai májátültetési programban magas a hepatitis C-vírus (HCV) okozta végstádiumú májbetegség miatt végzett májátültetések aránya. Célkitűzés: A szerzők dolgozatukban elemzik a C-hepatitis miatt májátültetésen átesett betegek adatait. Módszer: Az 1995 óta végzett 295 primer májátültetés adatainak retrospektív elemzése: donor- és recipiens-, valamint perioperatív és túlélési adatok, szérumvírus-RNS-titer, percutan májbiopsziák szövettani eredményei. Eredmények: A műtét 111 betegnél történt HCV-fertőzés miatt, ez az elvégzett májátültetések 37,6%-a. A vizsgált 111 beteg közül 22 beteg (20%) a posztoperatív időszakban, a vírus kiújulásának észlelése előtt, egyéb okból meghalt. A 89 beteg közül 16 esetben (18%) a vírus visszatérését még nem észlelték, 73 betegnél (82%) azonban a vírus kiújulása szövettanilag igazolható volt. Negyven betegnél (56%) a C-vírus okozta hepatitis kiújulását egy éven belül észlelték, közülük 28 esetben (39%) 6 hónapon belül, 12 esetben hat hónapon túl, de 1 éven belül (17%), és 32 betegnél (44%) egy éven túl. A végstádiumú C-cirrhosis miatt májátültetett betegek kumulatív 1, 3, 5 és 10 éves túlélése 73%, 67%, 56% és 49% volt. A HCV-negatív, májátültetett betegeknél ezek az értékek 80%, 74%, 70% és 70%, a különbség szignifikáns. A májgraft kumulatív túlélése HCV-pozitív betegeknél 72%, 66%, 56% és 49% volt, míg HCV-negatív betegeknél 76%, 72%, 68% és 68%, itt nem szignifikáns a különbség. Korai kiújulás esetén szignifikánsan magasabb szérumvírus-RNS-titert mértek az első 6 hónapban májátültetés után. A májátültetés után 6 hónappal vett protokollbiopszia korai kiújulás esetén magasabb Knodell-pontszámot eredményezett, mint késői kiújuláskor. A fibrosisindex esetében ez fordítva volt. A májátültetéstől az első antivirális kezelésig eltelt idő 1995–2002 között átlagosan 20 hónap volt, 2003 óta 8 hónap. Következtetések: Az idősebb donorokból származó, marginális májgraftok magasabb vértranszfúzió-igény mellett történő beültetése előrevetíti a hamarabb bekövetkező vírusrekurrenciát. Ezt a tendenciát erősíti a posztoperatív akut rejectio és az emiatt adott szteroid boluskezelés. A kombinált antivirális kezelés protokollja különbözik az általánosan alkalmazottól: az ún. „stopszabály” nem érvényes. Vírusnegatívvá a betegek csak kevesebb mint 10%-a válik, melynek a fenntartott immunszuppresszió az oka. A májátültetés után korán, akár fél éven belül elkezdett antivirális kezelés a beteg- és grafttúlélést pozitívan befolyásolja, és feltehetően csökkenti a HCV-reinfekció miatti retranszplantációk számát. A második májátültetésnél akkor várhatók jó eredmények, ha időben történik, a recipiens még megfelelő fizikai állapota mellett. Ennek megítélésében a MELD-score segít.