Bevezetés: A Gumprecht-rögök (-árnyékok) széteső krónikus lymphoid leukaemiás sejtek, amelyek a perifériás vérkenet készítésekor keletkeznek. Kimutatták kapcsolatukat a cytoskeletalis fehérje vimentin csökkent mennyiségével és fordított összefüggésüket a betegség prognózisával. Célok: A Gumprecht-árnyékok, CD38-, ZAP-70-pozitív sejtek aránya és a kezelés megkezdéséig eltelt idő összefüggésének vizsgálata krónikus lymphoid leukaemiás betegekben. Módszer: A szerzők retrospektíve vizsgálták a Gumprecht-rögök, a CD38- és ZAP-70-pozitív sejtek arányát 50 krónikus lymphoid leukaemiás beteg perifériás vérmintáiban és ennek összefüggését a kezelés megkezdéséig eltelt idővel. Eredmények: A követési idő alatt 21 beteg kezelése vált szükségessé, ezek medián Gumprecht-arány-értéke 9,9%, míg a nem kezelteké 26,8% volt, a küszöbértéket 20%-nál határozták meg. A követési idő alatt a küszöbérték alatti Gumprecht-rög-arány esetén a betegek 59,3%-ának, e felett csak 21,7%-ának kezelése vált szükségessé. Ezek az értékek hasonlóak a CD38 és ZAP-70 prognosztikus értékéhez. A vizsgált prognosztikus markerek kombinálásával a kezelést igénylő betegek aránya 75–77,8%-ra emelkedett. A kezelés megkezdéséig eltelt medián időtartam <20% Gumprecht-rög esetén 19 hónap, e felett viszont 36,15 hónap, alacsony Gumprecht-rög-arány és CD38-pozitivitás esetén 14,14 hónap, magas Gumprecht-rög-arányú és CD38-negatív betegeknél 32,92 hónap, az ezeken kívüli értékeknél 18,43 hónap volt. A szerzők az annexin V- és 7-AAD-jelölődés alapján apoptózisba került sejtek és a Gumprecht-rögök aránya közötti összefüggést esetbemutatással is szemléltetik. Következtetés: A Gumprecht-rögök arányának meghatározása egyszerű, olcsó és a CD38-, ZAP-70-meghatározásokhoz hasonló érzékenységű módszer lehet a krónikus lymphoid leukaemiás betegek prognózisának megítélésére. A módszerek kombinációja az előrejelzés érzékenységét növeli. Orv. Hetil., 2012, 153, 1732–1737.

Összefoglaló. Bevezetés: A krónikus lymphoid leukémia kezelésében jelentős előrelépést eredményezett az ibrutinibterápia bevezetése. A gyógyszer első vonalbeli és többed vonalbeli kezelése is magas remissziós arányt eredményezett, bár a terápia korai bevezetése és a kedvező genetikai eltérések esetén az eredmények jobbak. A progressziómentes túlélést befolyásoló egyéb tényezőkről azonban még kevés adat áll rendelkezésre. Célkitűzés: Krónikus lymphoid leukémiás betegek ibrutinibkezelése során a teljes hematológiai remisszió elérését és a progressziómentes túlélés időtartamát befolyásoló tényezők vizsgálata. Betegek és módszer: 47 krónikus lymphoid leukémiás beteg (életkor: 39–84 év, férfi 27, nő 20, követési idő 5–58 hónap, medián 15 hónap) klinikai és laboratóriumi adatainak retrospektív elemzése. Eredmények: A teljes hematológiai remisszió elérése független volt a betegek nemétől, életkorától, a betegség stádiumától, az immunglobulin gén nehézlánc-variábilis régió státuszától, a genetikai aberrációktól, az abszolút neutrophilszámtól, az abszolút monocytaszámtól és a vörösvértestnagyság-eloszlási görbe szélességétől. A progressziómentes túlélést a komplett remisszió elérése (p = 0,00073) és a magasabb abszolút neutrophilszám (<4 G/l vs. ≥4 G/l, p = 0,022) befolyásolta szignifikánsan, a vörösvértestnagyság-eloszlási görbe szélességértékével való összefüggés pedig statisztikailag határértéken volt (p = 0,065). A Cox-féle regressziós elemzésbe bevont változók közül csak a teljes hematológiai remisszió elérése mutatott szignifikáns hatást a progressziómentes túlélésre (p = 0,0147). Következtetések: A teljes hematológiai remisszió elérése az egyéb vizsgált tényezőktől független, szignifikáns hatással bír a betegek progressziómentes túlélésére. Az abszolút neutrophilszám és a vörösvértestnagyság-eloszlási görbe szélessége szintén hasznos kiegészítő prognosztikus marker lehet. Az elemzett esetek száma még alacsony a komolyabb következtetések levonására, azonban így is elmondható, hogy az eredmények egy része már a szakirodalom korábbi eredményeit tükrözi.

Summary. Introduction: The introduction of ibrutinib therapy has led to significant advances in the treatment of chronic lymphocytic leukemia. Both first-line and multiple-lines treatments of the drug resulted in high remission rates, although results were better with early initiation of therapy and favorable genetic abnormalities. However, little data are available on other factors influencing progression-free survival. Objective: To investigate factors influencing the achievement of complete hematological remission and progression-free survival with ibrutinib treatment in patients with chronic lymphocytic leukemia. Patients and metods: Retrospective analysis of clinical and laboratory data from 47 chronic lymphoid leukemia patients (age: 39–84 years, male 27, female 20, follow-up 5–58 months, median 15 months). Results: Achieving complete hematologic remission was independent of patient gender, age, disease stage, immunoglobulin heavy chain variable region status, genetic aberrations, absolute neutrophil count, absolute monocyte count, and red blood cell distribution width. Progression-free survival was significantly affected by complete remission (p = 0.00073), and higher absolute neutrophil counts (<4 G/l vs. ≥ 4 G/l, p = 0.022), the red blood cell distribution width was statistically less significant (p = 0.065). Of the variables included in the Cox regression analysis, only the achievement of complete hematologic remission had a significant effect on progression-free survival (p = 0.0147). Conclusions: Achieving complete hematologic remission, independent of the other factors studied, has a significant effect on patients’ progression-free survival. Absolute neutrophil count and red blood cell distribution width can also be a useful additional prognostic marker. The number of analyzed cases is still low to draw more serious conclusions, but it can still be said that some of the results already reflect previous results in the literature.

Absztrakt:

A szerzők egy kiterjedt bőrérintettséggel járó szisztémás mastocytosisban szenvedő férfi beteg esetének bemutatásán keresztül rövid összefoglalót adnak erről a ritka kórformáról. A beteg életminőségét megkeserítő krónikus hasmenés antihisztaminok, a mellkascsapolás után korábban visszatermelődő folyadékgyülem alfa-interferon alkalmazása mellett megszűnt. Mintegy 40 évvel a bőrtünetek jelentkezését követően mind a „B” (30%-nál nagyobb mértékű csontvelő-infiltráció, dismyelopoesis, triptázszint >20 μg/L, máj- és lépmegnagyobbodás), mind pedig a „C” tünetek megjelenése (kóros májfunkció, cytopeniák, malabszorpciós tünetek, osteoporosis) jelezte a progressziót, és a beteg 87 éves korában exitált. A szerzők esetismertetésükkel felhívják a figyelmet erre a ritka betegségre és hangsúlyozzák, hogy a betegek számára tüneti, illetve egyedi méltányossági kérelem útján elérhető szerekkel jobb életminőség érhető el. Orv Hetil. 2018; 159(5): 192–196.

Absztrakt:

Az alacsony perctérfogat szindróma jelentősen emeli a szívműtétek szövődményeit és a halálozást, megnyújtja az intenzív osztályos és kórházi tartózkodási időt. A kezelésére alkalmazott katecholaminterápiának nemkívánatos szisztémás és kardiális mellékhatásai lehetnek. A levoszimendán érzékenyebbé teszi a szívizom kalciumcsatornáit kalciumra, és megnyitja az adenozin-trifoszfát (ATP)-szenzitív káliumcsatornákat (K_ATP) is. Ennek köszönhetően javítja a szív teljesítményét, nem növeli a szívizom oxigénigényét, valamint védőhatást fejt ki a szívre és számos egyéb szervre is. A korábbiakban megjelent irodalom és szakértői vélemények alapján 2015-ben publikálták a szakértői véleményeket tartalmazó európai dokumentumot a levoszimendán szívsebészeti perioperatív alkalmazásáról. Ennek figyelembevételével, továbbá a hét magyar szívcentrum és a gyermekszívcentrum (szívsebész, aneszteziológus és kardiológus képviselőinek) bevonásával kidolgoztuk a magyar ajánlást, melynek két meghatározó pillére van: az irodalmi evidenciák és a magyar centrumok képviselőinek tapasztalatai. Az áttekintett területek: koszorúérműtétek, billentyűműtétek, keringéstámogató eszközök és szívtranszplantáció, mind felnőtt, mind gyermek szívsebészeti beavatkozások vonatkozásában. Orv Hetil. 2018; 159(22): 870–877.