Search Results

You are looking at 31 - 40 of 41 items for

  • Author or Editor: Beáta Tóth x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search
Orvosi Hetilap
Authors:
Orsolya Németh
,
Beáta Tapasztó
,
Sándor Tar
,
Viktória Szabó
,
Zoltán Zsolt Nagy
,
Jeannette Tóth
,
Aryan Hamed
,
Gábor Mikala
, and
Nóra Szentmáry

Absztrakt:

Közleményünk egy 46 éves nőbeteg esetének bemutatása mellett, a bizonytalan jelentőségű monoklonális gammopathia (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) szemészeti jeleinek és irodalmi adatainak összefoglalása. Az MGUS-ban kóros, de nem daganatos plazmasejtek rendellenes monoklonális fehérjét termelnek. Prevalenciája 0,15%, az életkor előrehaladtával azonban gyakorisága fokozódik. Mivel évente a betegek 1–2%-nál myeloma multiplex alakul ki, rendszeres hematológiai gondozás szükséges. MGUS okozta szaruhártya-lerakódások néhány tucat beteg esetében kerültek leírásra az irodalomban. MGUS-ban az immunglobulin-természetű szaruhártya-lerakódások lehetnek nummularisak vagy kristályszerűek, de szürkés, fehéres vonalszerű lerakódásokat is okozhatnak a stromában. Helyenként centrális, helyenként perifériás elhelyezkedésűek. Betegünknél kétoldali, praedescemetalis, elágazó, térképszerű rajzolatot adó szaruhártyahomályokat láttunk, melyek a követési idő alatt progrediáltak, és az optikai centrumot elérték. A jobb oldalon 0,15 legjobb korrigált látóélesség mellett perforáló keratoplasztikát végeztünk (műtét utáni legjobb, szemüveggel korrigált látóélesség 0,6). Az eltávolított szaruhártya Masson-trikróm festése gyulladásos sejtekkel körülvett fehérjelerakódást, az immunhisztokémiai vizsgálat kappa-immunglobulinkönnyűlánc-lerakódást igazolt a hátsó stromában. Betegünk szérumelektroforézise és csontvelő-biopsziája igazolta a monoklonális gammopathiát, ezért hematológiai gondozásba vették. Ismeretlen eredetű vagy atípusos progresszív szaruhártyahomályok megjelenése esetén elengedhetetlen a monoklonális gammopathia kizárása, mert a szisztémás hematológiai betegség – szemészeti jelentőségű monoklonális gammopathia – időben történő felismerésének és kezelésének elmulasztása végzetes következményekkel járhat a beteg életére nézve. Orv Hetil. 2018, 159(39): 1575–1583.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Tamás Schneider
,
Erika Tóth
,
József Lővey
,
Zsuzsanna Molnár
,
Beáta Deák
,
Erika Várady
,
Judit Csomor
,
András Matolcsy
,
Zsolt Lengyel
,
Klára Petri
,
István Gaudi
, and
András Rosta

A primer mediastinalis lymphoma (PMBCL) az agresszív diffúz nagy B-sejtes lymphomák (DLBCL) közé tartozó, ritka, jellegzetes klinikai képpel járó megbetegedés. A betegségre a mediastinalis lokalizáció, a gyors növekedési tendencia, a környező szövetekbe, szervekbe való infiltratív terjedés jellemző. A betegek kétharmada fiatal nő. Retrospektív vizsgálatok alapján az úgynevezett harmadik generációs kezelések (procarbazin-prednisolon-doxorubicin-cyclophosphamid-etoposid-cytosin-arabinosid-bleomycin-vincristin-methotrexat [ProMACE-CytaBOM], methotrexat-doxorubicin-cyclophosphamid-vincristin-prednisolon-bleomycin [MACOP-B], etoposid-doxorubicin-cyclophosphamid-vincristin-prednisolon-bleomycin [VACOP-B]) a korábbi standard cyclophosphamid-doxorubicin-vincristin-prednisolon (CHOP) kezelésnél hatékonyabbnak bizonyultak. Célok: A szerzők célja annak megállapítása, hogy a standard CHOP-kezeléshez adott anti-CD20 monoklonális antitest, a rituximab, javítja-e a kezelés hatékonyságát, a korábban általuk alkalmazott CHOP és harmadik generációs kezeléssel összevetve. Módszerek: 2002. október és 2004. december között 20 újonnan diagnosztizált, kezeletlen PMBCL-s beteg rituximab-CHOP (R-CHOP) kezelését kezdték. Az eredményeket a korábbi években CHOP (n = 9), illetve ProMACE-CytaBOM kombinációval (n = 15) kezelt 24 beteg eredményével hasonlították össze. Eredmények: Az átlag 64,6 hónapos követési idő során az ötéves teljes túlélés (OS) az R-CHOP-csoportban a CHOP-vel kezeltekéhez képest szignifikánsan kedvezőbbnek bizonyult (79,4% vs. 33,3%; p = 0,026). A kis esetszám miatt azonban az ötéves eseménymentes (EFS: 70,0% vs. 33,3%; p>0,05), betegségmentes (DFS: 70,0% vs. 33,3%; p>0,05) és relapsusmentes túlélésben (RFS: 93,0% vs. 100%; p>0,05) statisztikai különbség a nagy számszerű eltérés ellenére sem volt kimutatható. Az R-CHOP- és a ProMACE-CytaBOM kezelés adatait összevetve, hasonló eredményeket kaptak, statisztikai különbség közöttük nem volt kimutatható (OS: 79,4% vs. 80%; EFS: 70,0% vs. 60,0%; DFS: 70,0% vs. 60,0%; RFS: 93,0% vs. 82,0%; a p-érték minden esetben >0,05). Következtetések: A szerzők PMBCL-ben korábban nem kellő hatékonyságúnak tartott standard CHOP-kezelés rituximabbal történő kiegészítésével igen jó terápiás hatást értek el. A betegek az R-CHOP-kezeléseket jelentősebb mellékhatások és szövődmények nélkül, döntően „járó betegként” kapták. A DLBCL kezelésében standard R-CHOP-kezelés így a toxikusabb kezeléseket a PMBCL-ben is kiválthatja. Az eredmények a nemzetközi irodalmi adatokkal összevethetők. Orv. Hetil., 2011, 152, 735–742.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Tamás Schneider
,
Zsuzsanna Molnár
,
Beáta Deák
,
Erika Várady
,
Erika Tóth
,
Judit Csomor
,
András Matolcsy
,
József Lővey
,
Zsolt Lengyel
,
Klára Petri
,
István Gaudi
, and
András Rosta

A cyclophosphamid-doxorubicin-vincristin-prednisolon (CHOP-) kezelés több mint 20 éven át standard kezelésnek számított a diffúz nagy B-sejtes lymphomák (DLBCL) elsődleges kezelésében. A CHOP-kezelést célzott immunterápiával, rituximabbal kiegészítve (R-CHOP) jelentős javulás volt elérhető e betegcsoport kezelésében. Magyar betegcsoporton még nem ismert olyan adat, amely a kezelés túlélésre kifejtett hatását vizsgálná. A szerzők célja az R-CHOP és az R-CHOP-like kezelés hatékonyságának elemzése volt. 2002. szeptember és 2005. április között 140 újonnan diagnosztizált, kezeletlen DLBCL-es beteg R-CHOP-kezelését kezdték. A vizsgálatba beválasztás előfeltétele az előrehaladott III–IV. klinikai stádium, vagy I–II. klinikai stádium esetén nagy tumor (>7 cm), és/vagy „B” tünet, illetve extranodalis manifesztáció voltak. Az eredményeket a korábbi években CHOP- és CHOP-like kezelésben részesült 130 beteg adataival vetették össze. A terápiás eredmények minden paramétert tekintve kedvezőbbnek bizonyultak az R-CHOP-kezeltek körében. Az átlagos 44, illetve 52 hónapos követési idő során a teljes remissziós arány 73,6% volt szemben a CHOP-csoportban észlelt 47,7%-kal. Az ötéves teljes túlélés 68,6% vs. 41,0% (RR: 0,4293, CI: 0,2963–0,6221; p < 0,0001), az eseménymentes túlélés 59,8% vs. 33,5% (RR: 0,5038, CI: 0,36,6–0,7038; p < 0,0001), míg a progressziómentes túlélés 64,4% vs. 37,6% (RR: 0,4915, CI: 0,3442–0,7019; p < 0,0001) volt. Mivel a prognosztikus paraméterek az R-CHOP-csoportban valamelyest kedvezőbbek voltak, ezért a Sehn által ajánlott módosított international prognostic index score beosztása alapján képzett betegcsoportok eredményeit is összevetették. Az alcsoportelemzés itt is szignifikáns különbségeket adott. Az ötéves teljes túlélés a jó prognózisú csoportban 74,4% vs. 47,9% (RR: 0,4475, CI: 0,2418–0,8285; p = 0,0084), a rossz prognózisú csoportban 52,0% vs. 28,8% (RR: 0,4989, CI: 0,3098–0,8035; p = 0,003) volt. A nagyon jó prognózisú csoportban a két csoport között statisztikai különbség az ötéves túlélési paraméterekben a már eleve igen nagy terápiás hatás és a kicsi esetszám miatt nem észlelhető (OS és EFS: CHOP: 100% és 62,5% vs. R-CHOP: 90,9% és 87,0%; p = 0,3873 és p = 0,1702). Rituximab hozzáadása a standard CHOP-kezeléshez a terápiás eredmények jelentős javulását eredményezte prognosztikus csoportoktól függetlenül. Az eredmények a nemzetközi irodalmi adatokkal összevethetők.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Beáta Csiszár
,
Álmos Németh
,
Zsolt Márton
,
János Riba
,
Péter Csécsei
,
Tihamér Molnár
,
László Deres
,
Róbert Halmosi
,
Kálmán Tóth
, and
Péter Kenyeres

Absztrakt:

Bevezetés: Citokeratin-18 (CK-18) az újraélesztés kapcsán kialakuló ischaemiás-reperfúziós károsodás kiváltotta teljes sejthalál során kerül a véráramba. Kaszpázok által hasított formája specifikus az apoptózis folyamatára. A markerek számos kórképben prognosztikus értékűnek bizonyultak. Tanulmányunkban elsőként vizsgáltuk prognosztikus értéküket reanimált betegpopulációban. Módszer: 40, sikeresen újraélesztett betegnél határoztuk meg a sejthalálmarkerek szintjét 6 órán belül, 24 és 72 óra múlva. Ezeket összevetettük a 30 napos túléléssel, a neurológiai kimenetellel, a szervfunkciós károsodást jellemző laboratóriumi, fizikális és terápiás jellemzőkkel, valamint a reanimáció körülményeivel. Eredmények: A reanimált betegek CK-18-plazmakoncentrációja a szakirodalomban leírt egészséges, posztoperatív és szeptikus populáció értékeinek a többszöröse volt (3842 vs. 242; 559; 1644 ng/l); a hasított és intakt CK-18 aránya alacsonyabb volt (0,14 vs. 0,58; 0,22; 0,24), ami jelentős sejtkárosodásra és a nekrózis dominanciájára utal. A markerek szintje azonban nem mutatott összefüggést a túléléssel, a neurológiai statusszal és a reanimáció körülményeivel sem. Veseelégtelenség esetén a CK-18 szintjének csökkenése elmaradt. Szignifikáns negatív korrelációt figyeltünk meg a 6 órás hemoglobin- és CK-18-szint között (r = –0,400, p<0,01), a 30 napos túlélésnek mégis az alacsonyabb hemoglobinértékek kedveztek. Következtetés: Várakozásunkkal ellentétben a vizsgált markerek nem bírtak prognosztikus értékkel újraélesztett betegpopulációban. A kimenetelt valószínűleg nem a teljes sejtkárosodás, hanem egy kisebb, a fenti markerekkel szenzitíven nem vizsgálható kritikus szerepű sejtpopuláció károsodása, valamint a beteg tartalékkapacitásai befolyásolják. Orv Hetil. 2020; 161(1): 26–32.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Ádám Bach
,
Ferenc Tóth
,
Vera Matievics
,
József Géza Kiss
,
József Jóri
,
Beáta Szakál
,
Norbert Balogh
,
Alexandra Soós
, and
László Rovó

Bevezetés: Az akusztikusan kiváltott corticalis válaszok mérése objektív módon teszi lehetővé, hogy a hallórendszer legmagasabb szintjének működéséről kapjunk információkat. Célkitűzés: A szerzők célja egy új, a klinikai gyakorlatban is rutinszerűen alkalmazható, az akusztikusan kiváltott corticalis válaszok mérésére alkalmas eszköz, a HEARLab bemutatása és ép hallású egyénekben a vizsgált paraméterek standardjainak felállítása volt. Módszer: 25 ép hallású felnőtt beszédhangok által kiváltott válaszait vizsgálták, emellett frekvenciaspecifikus tesztelést is végeztek. Eredmények: A corticalis válaszok latenciájának és amplitúdójának elemzése során kapott eredmények alátámasztják a nemzetközileg is újnak számító eljárással kapcsolatban leírtakat. Következtetések: A HEARLab a hagyományos audiológiai vizsgálómódszerek nehezítettsége esetén kiváló segítség lehet. A vizsgálat kooperációra képtelen egyéneknél is elvégezhető, akár hallókészülék használata mellett is, továbbá a vizsgálat frekvenciaspecifikus és nem igényel altatást. Orv. Hetil., 2014, 155(38), 1524–1529.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Éva Rákóczi
,
Sándor Görögh
,
János Grubits
,
Melinda Erdős
,
Ferenc Garzuly
,
Katalin Hahn
,
Krisztina Bencsik
,
László Vécsei
,
Csilla Trinn
,
Éva Kristóf
,
Gábor Mogyorósy
,
Beáta Tóth
, and
László Maródi

A Fabry-kór X-kromoszómához kötött öröklődésmenetű, több szervet érintő, ritka, lysosomalis tárolási betegség, amelyet a GAL gén mutációja, az α-galaktozidáz A-enzim elégtelen működése okoz. Az enzimhiány következtében lipid lebontási termékek (glikoszfingolipidek) halmozódnak fel a kiserek endothel sejtjeiben, a simaizomsejtekben, a leukocytákban, és a fibroblastokban. A betegséget a bőrön, a szemben, az idegrendszerben, a vesében és a szívben sokszínű szervi eltérések jellemzik. A Fabry-kór leggyakoribb klinikai megjelenési formái az acroparesthesia, az angiokeratoma, a corneahomály, valamint különféle cardialis, renalis és cerebrovascularis megbetegedések. A 2003 óta Magyarországon is elérhető enzimpótló kezeléssel a betegség progressziója lassítható. A szerzők közleményükben 31 beteg férfi és hordozó nő klinikai adatait foglalják össze. A 31 főből 15 férfi, 16 nő, az elhunytak száma 5 fő (4 férfi, 1 nő). A nők egynegyede tünetmentes. A 7 gondozott család mindegyikében sikerült azonosítani a betegségokozó mutációt; 3 családban új mutáció igazolódott. Enzimpótló kezelésben 12 beteg részesül, közülük 8 férfi, 4 nő.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Katalin Nóra Lőrincz
,
Beáta Bóné
,
Márton Tóth
,
Réka Horváth
,
Norbert Kovács
,
Sámuel Komoly
,
Kázmér Karádi
,
Péter Barsi
,
Hajnalka Ábrahám
,
László Seress
,
Zsolt Horváth
,
Tamás Dóczi
,
József Janszky
, and
Csilla Gyimesi

Absztrakt:

Bevezetés: Az epilepszia krónikus, súlyos neurológiai betegség, mely jelentősen befolyásolja az életminőséget. A megfelelő indikációval végzett epilepsziasebészeti beavatkozás rohammentességet eredményezhet, mely önmagában vagy rehabilitációt követően jelentősen javíthatja az életminőséget. Célkitűzés: Jelen tanulmányunk célkitűzése a Pécsi Epilepszia Centrumban 2005 és 2016 között epilepsziasebészeti beavatkozáson átesett betegek posztoperatív eredményeinek felmérése. Módszer: Az adatgyűjtés a betegek klinikai anyagának áttekintésén túlmenően kérdőívek alkalmazásával történt, a rohamállapot értékelésén kívül a foglalkoztatottsági státuszra mint az életminőség egyik fontos indikátorára is fókuszálva. Eredmények: Reszektív epilepsziasebészeti beavatkozás 72 esetben történt. A betegek 76%-a tartósan rohammentessé vált. A betegek 10%-ánál műtét után csak igen ritkán lépett fel roham, 7%-uknak jelentősen csökkent a rohamszáma, míg 7%-ban nem változott érdemben a rohamállapot. A rohammentes és a nem rohammentes betegek csoportjainak foglalkoztatottsági adatait vizsgálva azt találtuk, hogy a rohammentesség befolyásolja a páciensek elhelyezkedési lehetőségeit. A rohammentes betegek 67%-a állt foglalkoztatottság alatt, míg a nem rohammenteseknek mindössze a 19%-a (p<0,01, Fisher-féle egzakt teszt). Következtetés: Eredményeink a nemzetközi adatoknak megfelelve alátámasztják az epilepszia reszektív sebészi kezelésének klinikai és szociális eredményességét. Orv Hetil. 2019; 160(7): 270–278.

Open access

A gyermekkori koronavírus-fertőzést követő sokszervi gyulladás diagnosztikája és kezelése

Diagnosis and treatment of paediatric multisystem inflammatory syndrome

Orvosi Hetilap
Authors:
Tamás Constantin
,
Noémi Andrási
,
Andrea Ponyi
,
Ádám Goschler
,
László Ablonczy
,
Judit Kincs
,
Monika Csóka
,
Bálint Egyed
,
Zsuzsanna Horváth
,
Krisztina Kalocsai
,
Rita Káposzta
,
Kinga Kardics
,
Viktória Kemény
,
Bernadett Mosdósi
,
Tamás Pék
,
Zsófia Szabó
,
Attila Tóth
,
Kálmán Tory
,
Andrea Tölgyesi
,
Beáta Ónozó
,
Hajnalka Vágó
,
Csaba Vilmányi
,
Weiser Peter
,
Zoltán Szekanecz
,
Gábor Kovács
, and
Attila Szabó

Összefoglaló. A SARS-CoV-2-fertőzés ritka gyermekkori szövődménye a sokszervi gyulladás, angol terminológiával paediatric inflammatory multisystem syndrome (PIMS). Két vagy több szerv érintettségével járó, súlyos tünetekkel induló betegségről van szó, amelynek tünetei átfedést mutatnak a Kawasaki-betegséggel, a toxikus sokk szindrómával és a makrofágaktivációs szindrómával. A PIMS-betegek intenzív terápiás osztályon vagy intenzív terápiás háttérrel rendelkező intézményben kezelendők, ahol biztosítottak a kardiológiai ellátás feltételei is. A szükséges immunterápia a klinikai prezentációtól függ. A jelen közleményben a szerzők a releváns nemzetközi irodalom áttekintését követően ajánlást tesznek a PIMS diagnosztikai és terápiás algoritmusára. Orv Hetil. 2021; 162(17): 652–667.

Summary. Pediatric inflammatory multisystem syndrome (PIMS) is a rare complication of SARS-CoV-2 infection in children. PIMS is a severe condition, involving two or more organ systems. The symptoms overlap with Kawasaki disease, toxic shock syndrome and macrophage activation syndrome. PIMS patients should be treated in an intensive care unit or in an institution with an intensive care background, where cardiological care is also provided. The required specific immunotherapy depends on the clinical presentation. In this paper, after reviewing the relevant international literature, the authors make a recommendation for the diagnostic and therapeutic algorithm for PIMS. Orv Hetil. 2021; 162(17): 652–667.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Tamás Constantin
,
Éva Rákóczi
,
Andrea Ponyi
,
Csaba Ambrus
,
Krisztina Kádár
,
Ildikó Vastagh
,
Angéla Dajnoki
,
Beáta Tóth
,
Gergely Bokrétás
,
Veronika Müller
,
Mária Katona
,
Márta Csikós
,
Orsolya Fiedler
,
Rita Széchey
,
Edit Varga
,
Gábor Rudas
,
Attila Kertész
,
Sándor Molnár
,
Sarolta Kárpáti
,
Viktor Nagy
,
Pál Magyar
,
Mohamed Mahdi
,
Krisztina Németh
,
Dániel Bereczki
,
Miklós Garami
,
Melinda Erdős
,
László Maródi
, and
György Fekete

A Fabry-kór a lizoszomális tárolási betegségek csoportjába tartozó, X-kromoszómához kötötten, recesszív módon öröklődő betegség, amely a globotriaosylceramid felhalmozódásához vezet a szervezet legkülönbözőbb szöveteiben. A betegség első tünetei többnyire gyermekkorban jelentkeznek, a progresszió során a betegek súlyos szervi károsodásokkal és korai halálozással számolhatnak. Elsősorban fiúk és férfiak érintettek, azonban a betegség tüneteit heterozigóta nők esetében is megfigyelhetjük, de náluk a kórkép súlyossága változó, általában enyhébb lefolyású. Az enzimpótló kezelések megjelenése szükségessé tette, hogy részletes diagnosztikus és terápiás protokollt dolgozzunk ki. A jelen dolgozatban megjelenő ajánlásokat egy, a magyarországi Fabry-betegek kezelésében aktívan részt vevő orvosokból, a diagnosztika területén dolgozó biológosukból és egyéb szakemberekből álló multidiszciplináris munkacsoport foglalta össze. A munkacsoport áttekintette a korábbi klinikai tanulmányokat, a publikált vizsgálatokat és a közelmúltban megjelent nemzetközi és nemzeti útmutatókat.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Tamás Constantin
,
Annamária Székely
,
Andrea Ponyi
,
Vera Gulácsy
,
Csaba Ambrus
,
Krisztina Kádár
,
Ildikó Vastagh
,
Angéla Dajnoki
,
Beáta Tóth
,
Gergely Bokrétás
,
Veronika Müller
,
Mária Katona
,
Márta Medvecz
,
Orsolya Fiedler
,
Rita Széchey
,
Edit Varga
,
Gábor Rudas
,
Attila Kertész
,
Sándor Molnár
,
Sarolta Kárpáti
,
Viktor Nagy
,
Pál Magyar
,
Mohamed Mahdi
,
Éva Rákóczi
,
Krisztina Németh
,
Dániel Bereczki
,
Miklós Garami
,
Melinda Erdős
,
László Maródi
, and
György Fekete

A Fabry-kór a lizoszomális tárolási betegségek csoportjába tartozó, X-kromoszómához kötötten, recesszív módon öröklődő betegség, amely a globotriaozilceramid felhalmozódásához vezet a szervezet legkülönbözőbb szöveteiben. A betegség első tünetei többnyire gyermekkorban jelentkeznek, a progresszió során a betegek súlyos szervi károsodásokkal és korai halálozással számolhatnak. Elsősorban férfiak érintettek, azonban a betegség tüneteit heterozigóta nők esetében is megfigyelhetjük, de náluk a kórkép súlyossága változó, általában enyhébb lefolyású. Az enzimpótló kezelések megjelenése szükségessé tette, hogy részletes diagnosztikus és terápiás protokollt dolgozzunk ki. A jelen dolgozatban megjelenő ajánlásokat egy, a magyarországi Fabry-kóros betegek kezelésében részt vevő orvosokból, a diagnosztika területén dolgozó biológosukból és egyéb szakemberekből álló multidiszciplináris munkacsoport foglalta össze. A munkacsoport áttekintette a korábbi klinikai tanulmányokat, a publikált vizsgálatokat és a közelmúltban megjelent nemzetközi és nemzeti útmutatókat.

Open access