Search Results

Bevezetés: Heveny myeloid leukaemiában a fiatal felnőttek (<60 év) kétharmada, az idősek (≥60 év) mintegy 90%-a hal meg a betegség következtében. Célkitűzés: A szerzők heveny myeloid leukaemiás betegeik kezelésével szerzett tapasztalataik elemzését tűzték ki célul. Módszer: 2007–2013 között 173 heveny myeloid leukaemiás beteget kezeltek. A betegeket a European LeukemiaNet javaslata alapján osztályozták. Vizsgálták az életkor, a „de novo” vagy „szekunder” betegség, a daunoblastin dózisa, a bortezomib, a minimális residualis betegség és a betegség lefolyása közötti összefüggést. Eredmények: A fiatal betegek ötéves túlélése 25%, az időseké 2% volt. A túlélést a prognosztikai tényezők jelentősen befolyásolták: a fiatal, jó prognózisú betegek túlélése 50% volt. Fiataloknál a 90 mg/m² daunoblastin előnyös volt, míg a 45 mg/m² és 60 mg/m² hatékonysága között nem volt jelentős különbség. A bortezomibbal kiegészített standard indukciós kezelés ígéretesnek tűnt, de ennek megítéléséhez nagyobb számú beteg vizsgálata szükséges. Következtetések: A remisszió kialakulásának gyorsasága és mélysége, valamint a kiindulási fehérvérsejtszám jelentősen befolyásolhatják a betegség lefolyását a European LeukemiaNet osztályozás szerinti azonos csoportokon belül is. Orv. Hetil., 2014, 155(17), 653–658.

Absztrakt:

A szívelégtelenség az elmúlt évtizedek jelentős terápiás fejlődése ellenére is rossz prognózisú és különösen a nagyszámú kórházi felvétel miatt igen magas költségigényű kórkép. Mindezek miatt a magas szakmai színvonalú ellátás alapvető érdeke a betegeknek, az ellátóknak és a finanszírozóknak egyaránt. Egy adott kórkép vonatkozásában az ellátási színvonal értékelésének legjobb módszerét a betegségspecifikus regiszterek jelentik. Mind ez ideig Magyarországon a szívelégtelenségben szenvedő betegek jellemzőit, ellátását értékelő regiszter nem volt. E hiány pótlására hozta létre a Magyar Kardiológusok Társasága a Magyar Szívelégtelenség Regisztert. Jelen közlemény célja a regiszter céljainak, módszertanának, működésének és első éves eredményeinek bemutatása. A regiszter célja egy korszerű, internetalapú adatbázis kialakítása, ami nagyszámú, aktuálisan vagy korábban szívelégtelenség miatt kórházi felvételre került, illetve aktuálisan vagy korábban súlyos szívelégtelenség (NYHA III–IV.) miatt ambuláns ellátásban részesült beteg adatait összegzi. A regiszter kialakításában jelenleg 17 kardiológiai osztály vesz részt. A tervezett betegszám 2000. A betegeket első lépésben egy évig tervezzük követni (pilot vizsgálat), majd ezt követően, a megfelelő tapasztalatok értékelése után, hosszú távú követést tervezünk. A regiszterben adatokat gyűjtünk a szívelégtelenség típusára (csökkent – LVEF≤45% – vs. megtartott ejekciós – LVEF>45% – frakciójú szívelégtelenség), etiológiájára, a komorbiditásokra, a diagnózishoz felhasznált vizsgálatokra, a kezelés során alkalmazott terápiás módszerekre, valamint a hospitalizációra és a mortalitásra vonatkozóan. Az első év során a regiszterbe bevont 698 beteg kiindulási adatait értékelve azt láttuk, hogy a betegek többsége (87,8%) csökkent ejekciós frakciójú szívelégtelenségben szenved, 39,8%-ban a szívelégtelenség hátterében coronariabetegség áll, a társbetegségek közül leggyakoribb a hypertonia, ezt követik a diabetes mellitus, a veseelégtelenség és a COPD. A betegek 94,4%-a kapott ACE-gátlót vagy angiotenzinreceptor-blokkolót, 95,9%-a béta-receptor-blokkolót és 73,9%-a mineralokortikoidreceptor-antagonistát. A neurohormonális antagonista készítmények átlagos dózisa minden szer esetében meghaladta az irányelvekben meghatározott céldózisok felét. A kardiális reszinkronizációs kezelés alkalmazása 11,7%-os, az implantálható cardioverter defibrillátorral élők aránya 25,8% volt. A Magyar Szívelégtelenség Regiszterbe eddig bevont betegek gyógyszeres és eszközös kezelése megfelel az aktuális irányelvek előírásainak. Ez azonban minden bizonnyal nem azt jelenti, hogy hazánkban a szívelégtelenség-ellátással nincs probléma, hanem azt, hogy a szívelégtelenség kezelése iránt elkötelezett kardiológiai osztályokon az irányelveknek megfelelő szívelégtelenség-gondozással magas színvonalú betegellátás érhető el. Orv. Hetil., 2017, 158(3), 94–100.

Összefoglaló. Bevezetés: A myasthenia gravis javallatával végzett csecsemőmirigy-eltávolítás sebésztechnikai szempontból lényegesen megváltozott az elmúlt közel 30 évben. A standard műtétnek számító transsternalis és transcervicalis thymectomia mellett elterjedt a videoasszisztált thoracoscopos sebészeti (VATS), később pedig a robot sebészeti megoldás is. Két intézetünkben 2011–2012-ben vezettük be a VATS thymectomiát. Módszer: A többféle technikai megoldás közül a mediastinumot a jobb mellüreg felől megközelítő utat választottuk. Eleinte 3, később 2 pontos perimammaris portot készítettünk a thymus elérésére a beteg háton fekvő helyzetében. Minden esetben ultrahangos vágóeszközt alkalmaztunk. Kiterjesztett thymectomiára törekedve a perithymikus zsírszövetet is eltávolítottuk, szélesen megnyitva a bal oldali mellüreget is. A betegek kiválasztásában az átlagos testsúlyú vagy soványabb betegeket részesítettük előnyben. Eredmények: 8 év és 4 hónap alatt 92 beteget műtöttünk a fenti módszerrel thymoma nélküli myasthenia gravis alapbetegséggel. 20 férfi és 72 nő. Átlagéletkor 33,1 év (19–75 év). A műtéti idő 35–160 percig terjedt, átlagosan 82,3 perc volt. A tömegesebb mediastinalis zsírszövet néhány betegnél nehezítette a tájékozódást és a maradéktalan eltávolítást. Műtét alatt 4 esetben érsérülés és 3 ellenoldali tüdősérülés következett be. Két konverziót végeztünk (1-1 sternotomia és thoracotomia). Idegsérülés nem történt. Tíz beteg igényelt néhány órás művi lélegeztetést a műtét után, a többi beteget a műtőasztalon extubáltuk. Reintubáció, tracheostomia, légzési elégtelenség, műtéti halálozás nem volt. Az intenzív ápolási idő átlaga: 1,1 (0–11) nap. A teljes kórházi ápolási idő átlaga: 4,8 (3–15) nap. A drenázsidő 1–4 nap, átlagosan 1,16 nap. Két beteg (2,41%) halt meg a műtétet követően 1 és 5 éven belül. További 81 beteg 12–108 (átlag: 48) hónapos követése során a myastheniás állapotban 21 (25,3%) betegnél komplett, 4 (4,82%) betegnél gyógyszeres remisszió, 20 (24,1%) betegnél minimális manifesztáció, 28 (33,73%) betegnél egyéb javulás volt megállapítható. 4 (4,82%) beteg állapota változatlan maradt, 4 (4,82%) betegé pedig romlott. Következtetés: A VATS thymectomia teljesen új utat jelent a transsternalis módszerben járatos sebészek számára. A tömegesebb mediastinalis zsírszövet nagyon megnehezíti a műtétet. A perioperatív szak nagyon kedvező a betegek számára, és a késői eredmények is elfogadhatóak. Kérdéses, hogy a thymus minden esetben maradéktalanul eltávolítható-e ezzel a módszerrel.

Summary. Introduction: Surgical technique of thymectomy performed for treatment of myasthenia gravis has considerably changed in the last almost 30 years. In addition to standard interventions – transsternal and transcervical thymectomy –, video-assisted thoracoscopic interventions (VATS), later on robotic surgery came into general use. In our two institutions, we apply VATS thymectomy since 2011. Methods: There are several different surgical techniques for this purpose; we approached the mediastinum through the right thoracic cavity. We prepared initially 3, later on 2 perimammal ports for the access of the thymus; the patients were in supine position during surgery. We used an ultrasonic cutting device in all cases. In order to perform extended thymectomy, we removed the fatty tissue around the thymus and opened widely the left thoracic cavity, too. During patient enrollment, we preferred patients with normal or lower body weight. Results: During 8 years and 4 months, we operated on 92 patients using this method for myasthenia gravis without thymoma; there were 20 male and 72 female patients at the age of 33 years on average (19–75 years). Duration of surgery was 35–160 minutes, 82.3 minutes on average. The bulky fatty tissue around the thymus made the orientation and the complete removal more difficult in a few patients. We experienced vascular injury in 4 cases and injury of the contralateral lung in 3 cases. Conversion was necessary in 2 cases (1 sternotomy and 1 thoracotomy), there were no nerve injuries. Assisted ventilation was necessary in case of ten patients in the postoperative period for a few hours; all other patients were extubated on the operating table. There was no need for repeated intubation and tracheostomy; there was no respiratory insufficiency and perioperative mortality. Duration of ICU care was 1.1 days on the average (0–11 days), that of the total hospital care 4.8 days on average (3–15 days). Duration of thoracic drainage was 1.16 days on average (1–4 days). Two patients (2.41%) died within one and five years after surgery. During 12–108 months (48 months on average) follow-up of 81 patients, 21 patients (25.3%) suffering from myasthenia total recovery was observed, pharmacologic remission was achieved in 4 patients (5.3%), minimal manifestation remained in 23 patients (24.1%), while in 28 patients (33.73%) other improvement was observed. The status of 4 patients (4.82%) remained unchanged and that of 4 patients (5.3%) worsened. Conclusion: VATS thymectomy represents a completely new surgical method for surgeons having experience in transsternal surgical technique. Bulky mediastinal fatty tissue makes surgery very difficult. The perioperative period is advantageous for the patients and also the long term follow-up results are acceptable. It is questionable that the thymus can be completely removed with this method in all cases.