Search Results

You are looking at 1 - 3 of 3 items for :

  • Author or Editor: Bence Kovari x
  • Medical and Health Sciences x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

T-sejtes lymphoma közönséges variábilis immunhiány talaján. Esetismertetés és irodalmi áttekintés

Presence of T-cell lymphoma in patient with common variable immunodeficiency. Case report and review of literature

Hematológia–Transzfuziológia
Authors:
Flóra Tímár Pásztor
,
Zita Borbényi
,
Bence Kővári
,
László Krenács
, and
Klára Piukovics

Absztrakt:

Bevezetés: A közönséges variábilis immundeficiencia a primer veleszületett immunhiányos állapotok közül a leggyakoribb felnőttkorban manifesztálódó kórkép. A betegséget alacsony immunglobulinszintek, az ellenanyagképzés csökkenése vagy hiánya jellemzi. Klinikai megjelenése változó, visszatérő heveny és krónikus fertőzések dominálnak. Változatos autoimmun betegségek képében is manifesztálódhat, fennállása esetén szolid tumorok és extranodalis B-sejtes lymphomák előfordulása gyakori. A kórkép kezelése rendszeres immunglobulinpótlásból áll. Esetismertetés: A szerzők egy immun thrombocytopenia és autoimmun haemolyticus anaemia miatt évekig gondozott fiatal férfi beteg esetét mutatják be. Osztályos észlelésekor a láz és a thrombocytopenia dominált igen alacsony immunglobulin- és memória-B-sejt- (sejtfelszíni CD27+ antigén jelenléte) szintek mellett. Infekció, malignus betegség nem igazolódott. A közönséges variabilis immundeficiencia diagnózisát a hypogammaglobulinaemia szekunder okainak kizárását követően állították fel. A beteg rendszeres immunglobulinpótlásban részesült. Állapota romlásakor fokozódó hepatosplenomegaliát, pancytopeniát és hemophagocytosis szindróma laboratóriumi jeleit észlelték. Kiterjesztett terápiás erőfeszítése ellenére a beteg elhunyt, a halála előtt megismételt csontvelő-biopsziás minta poszt-mortem igazolta a perifériás T-sejtes lymphoma, tovább nem osztályozható diagnózisát cytotoxikus fenotípussal. A kórboncolás számos szervrendszer súlyos érintettségét írta le. Megbeszélés: A közönséges variábilis immundeficienciához társuló lymphoproliferatív betegségek szinte kivétel nélkül B-sejtes fenotípusúak, T-sejtes lymphoma társulásáról csak elvétve lehet adatot találni az irodalomban.

Restricted access

Hypermucinosus és kehelysejtszegény, gyulladásos bélbetegséghez társult, non-conventionalis dysplasia colorectalis adenocarcinoma mellett

Hypermucinous and goblet cell-deficient, IBD-associated, non-conventional dysplasia besides colorectal adenocarcinoma

Orvosi Hetilap
Authors:
Szintia Almási
,
Bence Baráth
,
Panna Szaszák
,
Bence Kővári
, and
Anita Sejben

A gyulladásos bélbetegséggel (IBD) élő betegekben a colorectalis carcinoma kialakulásának esélye az átlagpopulációban észleltek kétszerese. Az invazív daganatokat megelőzően ezekben a betegekben nagyobb a rizikó dysplasia kialakulására is. Az utóbbi években számos, IBD-hez társult, ún. non-conventionalis dysplasia altípust azonosítottak, melyekről a jelenleg is zajló kutatásoknak köszönhetően egyre több információval rendelkezünk. Egy 62 éves, 14 éve relabáló colitis ulcerosával diagnosztizált és kezelt nőbeteg subtotalis colectomiás preparátumában colitis ulcerosa mellett a sigmabélben invazív adenocarcinomát azonosítottunk mucinosus területekkel. A daganat közvetlen környezetében kehelysejtszegény, valamint hypermucinosus IBD-hez társult, non-conventionalis dysplasiát észleltünk, az utóbbinak intestinalis és foveolaris altípusa is elkülöníthető volt. A felhalmozódó ismeretek tükrében az IBD-hez társult, non-conventionalis dysplasiák ismerete több szempontból is fontos lehet a diagnosztikában és a klinikai ellátásban, ugyanis ezek a laesiók makroszkóposan laposak vagy láthatatlanok lehetnek, megnehezítve a dysplasia endoszkópos szűrését. Ismeretük a patológus számára kiemelten fontos, hiszen a reaktív és reparatív folyamatoktól való elkülönítésük sokszor nagy kihívást jelent. Továbbá, a hagyományos típusoknál gyakrabban társultak ’high-grade’ dysplasiával, valamint colorectalis carcinomával. Molekuláris hátterüket tekintve, sokkal gyakrabban észlelhető bennük aneuploidia. Mindezen ismeretek a hagyományos neoplasiákhoz képest rosszabb prognózis rizikót vetítenek elő, és az esetlegesen nehezen azonosítható endoszkópos képüket is figyelembe véve felismerésük után az IBD-s betegek szorosabb utánkövetése és esetleges véletlenszerű biopsziás mintavétel mérlegelendő. Orv Hetil. 2023; 164(51): 2039–2044.

Open access

Absztrakt

Bevezetés: A hematológiai betegek kemo-immun terápiás kezelése és az őssejt-transzplantáció során fellépő fertőzéses komplikációk egyikét képezi a cytomegalovirus-infekció és -reaktiváció. Célkitűzés: A szerzők célja a cytomegalovirus-fertőzés és -reaktiváció követése kvantitatív valós idejű polimeráz láncreakció módszerével. Módszer: A szerzők intézetében 2012–2014 között kezelt 96 beteg dokumentációját elemezték retrospektív vizsgálatban. A betegeket az alapbetegség szerint csoportosították (lymphoproliferativ betegségek, akut leukaemiák), valamint megkülönböztették aszerint, hogy történt-e autológ őssejt-transzplantáció vagy sem. Eredmények: Lymphoproliferativ betegség miatt kezeltek 83 beteget, közülük 63 (76%) részesült autológ őssejt-transzplantációban. A 604 plazmamintából 46 mintában (7,6%) igazolódott valós idejű polimeráz láncreakcióval cytomegalovirus-pozitivitás összesen 25 betegből (6 nem transzplantált [18%], 19 transzplantált [30,2%]). A valós idejű polimeráz láncreakcióval cytomegalovirus-pozitivitás kétszeres gyakorisággal fordult elő a transzplantált betegcsoportban, azonban 68%-ukban a reaktiváció tünetmentes volt és spontán oldódott. Következtetések: Rutinszerű cytomegalovirus-monitorozás nem szükséges a fenti betegcsoportban, azonban jól meghatározott betegcsoportban klinikai gyanú esetén elvégzett molekuláris teszt lehetővé teszi a korai preemptív kezelést, ezáltal csökkentve a mortalitást. Orv. Hetil., 2016, 157(35), 1403–1409.

Restricted access