Search Results

Absztrakt

A Magyarországon évente 6,5–7 ezer ember halálát okozó májzsugorodás egyik gyakori szövődménye a hepaticus encephalopathia. Kialakulásában jelenlegi ismereteink szerint a szérum-ammóniaszint növekedése játszik szerepet, azonban súlyosságát egy, a közelmúltban publikált vizsgálat alapján a parenchymás dekompenzáció részeként észlelhető szisztémás gyulladásos válasz jelentősen befolyásolja. A szerzők ennek kapcsán áttekintik és elemzik a jelenleg alkalmazott kezelési módokat, illetve klinikai vizsgálatban igazolt jelentőségüket. A bizonyítékon alapuló orvoslás alapján a jelenleg általánosan elfogadott és javasolt peroralis diszacharid-, neomycin- vagy metronidazol-kezelés esetén csak részlegesen lehetett klinikai hatékonyságot igazolni. A jelenleg egyedül I. szintű bizonyítékkal bíró rifaximin esetén az alkalmazást korlátozó tényező az igen jelentős kezelési költség. A témában 2011 októberéig megjelent publikációk feldolgozása kapcsán észlelték, hogy nincs egységes irányelv a hepaticus encephalopathia kezelésére, noha annak foka szignifikánsan meghatározza a májátültetésre váró betegek várható túlélését. A feldolgozott forrásanyag alapján a szerzők javaslatot tesznek igazoltan hatásos kezelési mód alkalmazására, illetve felvetik az egységes kezelési elv kialakításának szükségességét.

Az Echinococcus multilocularis infectio Magyarországon emberben eddig még nem diagnosztizált, ritka helminthiasis. Endémiás területe Európa középső része; a környező országok nagy részéből már jelentették előfordulását, és a hazai vörösróka-állományban is kimutatták a fertőzést. A szerzők ismertetik az első magyarországi humán esetet, és összefoglalják az alveolaris echinococcosis epidemiológiájára, klinikumára és kezelési lehetőségeire vonatkozó jelenlegi ismereteket. Felhívják a figyelmet arra, hogy – megfelelő klinikai tünetek esetén – az infiltratív hepaticus terimék differenciáldiagnosztikája során ma már figyelembe kell venni e ritka kórkép lehetőségét is.

Absztrakt

Májtranszplantáció után a graft subcapsularis haematomája és/vagy rupturája, mely kialakulhat spontán, sérülés vagy invazív radiológiai beavatkozásokat követően, ritkán előforduló, súlyos szövődmény. Szerzők 350 májátültetés során észlelt négy esetből három ismertetésével illusztrálják a szövődmény súlyosságát. Az első esetben graftbiopszia utáni álaneurysma halálos kimenetelű májrupturát eredményezett. A második esetben a donormáj felszínes sérülésének transzplantáció után mély ruptura lett a következménye, amely miatt májresectiót kellett végezni. A beteg septicus állapotban meghalt. A harmadik beteg műtét során észlelt subcapsularis haematomáját sikeresen kezelték, és a beteg meggyógyult. Eddigi tapasztalataik és az irodalmi ajánlások alapján a szerzők javaslatot fogalmaznak meg a műtét során keletkező májtok alatti vérömlenyek kezelésére, melynek lényegi részét képezi az argon-diathermia és a fibrinogennel és thrombinnal bevont kollagénszivacs alkalmazása.

A szerzők elemzik a HBV-fertőzés miatt végzett májátültetés hazai tapasztalatait, áttekintik a HBV okozta májbetegség transzplantáció szempontjából sajátos pre- és posztoperatív kezelési igényeit. A transzplantációs program során 2006. december 31-ig 4 betegnél történt HBV-fertőzés talaján kialakult végstádiumú májbetegség miatt májátültetés. Közülük 1 beteget veszítettek el a korai posztoperatív időszakban, 3 beteg él, aktív. Elemzik a transzplantációt követően 6 esetben észlelt de novo HBV-fertőzést és annak hatását a betegek túlélésére.

Abstract

Abstract

Introduction: Biliary strictures remain a key problem after liver transplantation. Anastomotic strictures are treated by surgery or interventional therapy. Intrahepatic stenosis requires retransplantation. For bridging, percutaneous and endoscopic interventions are used. The extent of the strictures may have an important role in therapy planning. Methods: Strictures were divided into four zones (1: extrahepatic, not included in this study; 2: hilar; 3: central; 4: peripheral). Twenty patients were treated with balloon dilatation/stent implantation/retransplantation/supportive care (Zone 1: 0/0/0/0; Zone 2: 8/7/2/0; Zone 3: 7/5/2/1; Zone 4: 1/1/3/1). Results: Mean follow-up time was 48 months. In Zone 2, one patient died as a result of recurrent hepatocellular carcinoma (HCC), and seven patients are alive, five after stent placements and two after retransplantation. Four patients are alive in Zone 3: all had stent placements and one later retransplantation. One patient died after retransplantation, two on the waiting list, and one due to chronic liver failure. One patient is alive in Zone 4 after early retransplantation, and three died. Conclusion: Percutaneous therapy is safe and effective in intrahepatic biliary stenosis after liver transplantation. It can provide the cure or bridge retransplantation. Based on zonal classification, we recommend the following treatments: Zone 4: early retransplantation; Zone 2: minimally invasive therapy; Zone 3: individual decisions.

Összefoglaló. Bevezetés: A májtranszplantációs program részeként 1995 óta létezik folyamatosan vezetett várólista Magyarországon. Célkitűzés: A legfontosabb várólista-paraméterek megállapítása és nemzetközi összehasonlítása. Módszer: A szerzők az 1995. január 1. és 2019. december 31. között első májátültetés céljából várólistára helyezett betegek adatait elemezték. Eredmények: Összesen 1722 beteget helyeztek várólistára, 1608 felnőttet, 114 gyermeket. A férfiak aránya 51,2%, az átlagéletkor 45,6 év. Az évente regisztrált új jelöltek száma 25 év során közel az ötszörösére emelkedett. A listára helyezés leggyakoribb indikációja a víruseredetű cirrhosis volt (n = 451). Ezt követte a cholestaticus (n = 314) és az alkoholos májbetegség (n = 264). Rosszindulatú daganat, 82%-ban hepatocellularis carcinoma miatt 215 beteget regisztráltak. Krónikus betegségekben az átlagos Model for End-Stage Liver Disease pontszám a regisztráláskor 13,5 volt. A 2018. december 31-ig listára helyezettek (n = 1618) 61%-a részesült májátültetésben, 24%-a várakozás közben meghalt, 7%-a a műtétre alkalmatlanná vált. A műtét előtti medián várakozási idő 248 nap volt a krónikus és 2 nap az akut betegek listáján. A transzplantált tumoros betegek (n = 132) szignifikánsan rövidebb ideig vártak műtétre (medián 115,5 nap), mint a többi krónikus beteg (n = 803, medián 282 nap). Az Eurotransplanthoz való csatlakozás utáni időszakban (2013. július 1. és 2018. december 31. között) a transzplantációs arány növekedett (67%), a várólista-halálozás (meghaltak + műtétre alkalmatlanná váltak) 24%-ra csökkent. Megbeszélés: A várólista folyamatos bővülése hozzájárult a hazai májátültetési program fejlődéséhez. A hazai várólista diagnózis szerinti összetétele a mások által közöltekkel nagyrészt egyezik. A transzplantáltak aránya a nemzetközi átlagnak megfelelő. A várólista-halálozás és a műtét előtti várakozási idő a magyarországinál alacsonyabb donációs aktivitású vagy jelentősen nagyobb várólistával rendelkező országokéhoz hasonló. Következtetés: Várólista-paramétereink javításához a transzplantációk számának további növelése szükséges. Orv Hetil. 2022; 163(8): 301–311.

Summary. Introduction: The Hungarian liver transplant program including waiting list started in 1995. Objective: Evaluation of the wait-list parameters and comparing them with those in the literature. Method: Data of patients listed for primary liver transplantation between 1995 and 2019 were analyzed. Results: A total of 1722 recipient candidates were registered on the liver transplant waiting list: 1608 adults (51.2% men) with mean age of 45.6 year and 114 patients aged <18 year. Virus-induced cirrhosis was the leading indication of listing (n = 451) and cholestatic liver diseases (n = 314) and alcoholic cirrhosis (n = 264) thereafter. The mean Model for End-Stage Liver Disease score was 13.5 for those with chronic disease. 61% of 1618 patients listed before December 31, 2018 underwent liver transplantation and 31% were removed from the wait-list for death or clinical deterioration. After joining Eurotransplant (period of 01. 07. 2013–31. 12. 2018), the transplant rate was 67%, the waiting list removal due to death/too sick for operation decreased to 24%. The median waiting time till transplantation was 248 days for those on elective and 2 days on acute list. Patients grafted with malignancy (n = 132) waited significantly shorter time than those with chronic non-malignant liver disease (median 115.5 versus 282 days). Discussion: The composition of our waiting list by primary liver disease was similar to that of countries with large burden of hepatitis C. Transplant rate was average, wait-list mortality and waiting time were in line with those observed in low-donation countries or in the case of large volume waiting list. Conclusion: Listing of increasing the number of patients contributed to evolution of our liver transplant program. To improve our parameters, increasing transplant activity is warranted. Orv Hetil. 2022; 163(8): 301–311.

Ötvenéves a magyar szervtranszplantáció, és ezzel egyidejűleg ötven évvel ezelőtt történt az első sikeres májátültetés az Egyesült Államokban, amelyet Thomas Starzl végzett. A világon évente több százezer, Magyarországon több mint 7000 ember hal meg májbetegségben. Az esetek nagy részében krónikus elégtelenségről van szó, de 10–15%-ban akut májelégtelenségről beszélhetünk, amelynek mortalitása műtét nélkül 80% feletti. A végstádiumú és akut májbetegek esetében a különféle konzervatív kezelési módszerek csak átmeneti megoldást jelentenek. Az egyetlen, hosszú távú túlélést jelentő gyógymód a transzplantáció. Napjainkban a májátültetést követő átlagos ötéves, úgynevezett kumulatív túlélés 80% feletti. Az indikációs terület egyre szélesebb, leggyakoribb a vírus és alkohol okozta cirrhosis és a cholestaticus májbetegségek miatt végzett májátültetés. Gyermekeknél főként fejlődési rendellenességek, congenitalis betegségek és metabolikus májbetegségek akut manifesztációi emelendők ki az indikációs körből. A májtranszplantációs túlélési eredményeink a jó nemzetközi statisztikáknak megfelelőek, de a graft- és betegtúlélés további javításában a testre szabott immunszuppressziós kezelés bevezetésének nagy jelentősége lehet. Orv. Hetil., 2013, 154, 858–862.

Absztrakt:

Bevezetés: A Wilson-kór a rézanyagcsere ritka, kezelés nélkül fatális, öröklődő megbetegedése. Bár a diagnosztika és a kezelés jelentős fejlődésen ment át az elmúlt években, számos beteg esetében ma is májátültetésre van szükség. Célkitűzés: A vizsgálat célja a Magyarországon Wilson-kór miatt májátültetésen átesett betegek adatainak összegyűjtése és feldolgozása volt. Módszer: Retrospektív módon vizsgáltuk a Semmelweis Egyetemen 1996 és 2017 között Wilson-kór miatt májátültetésen átesett 24 beteg adatait. A Wilson-kór diagnózisa minden esetben a nemzetközi, lipcsei pontrendszeren alapult. A heveny májelégtelenség felállításához a King’s College-kritériumrendszert használtuk. A májátültetések a Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinikáján történtek, első alkalommal 1996-ban. Eredmények: Az átlagéletkor 26 év volt, a nő/férfi arány 13/11. 12 beteg heveny májelégtelenség miatt, 12 beteg dekompenzált cirrhosis miatt esett át májátültetésen. Egy beteg krónikus rejekció miatt retranszplantációra került. Három heveny májelégtelen beteg az Eurotransplant segítségével kapott új májat. A várólistán eltöltött átlagos idő 3 nap volt a heveny májelégtelen betegek, míg 320 nap a dekompenzált májbetegek esetében. Az ötéves túlélés 66% volt, azonban a 2002 után transzplantáltak esetében 80%, ami a tanulási folyamatot és a májátültetés elérhetőségének javulását jelezheti. A diagnosztika nehézségei ellenére a betegek többségében (21/24 beteg) már a műtét előtt ismert volt a Wilson-kór. Következtetések: Bár a Wilson-kór diagnosztikája és kezelése jelentős fejlődésen ment át az elmúlt évek során, ma is számos esetben van szükség májátültetésre. A betegek megfelelő kiválasztása és a transzplantáció időzítése jelentősen javítja a betegek túlélését. Orv Hetil. 2019; 160(51): 2021–2025.

A májátültetések számát korlátozza a beültetésre alkalmas donorszervek mennyisége. A szervhiány megoldására az egyik lehetőség az úgynevezett marginális donorok (extended donor criteria) elfogadása a májátültetési programban. Célkitűzés: A magyar májátültetési program szervdonációs jellemzőinek vizsgálata, különös tekintettel a marginális donorokra. Módszer: Donor- és recipiensadatok retrospektív feldolgozása 2003. január és 2008. december között. A marginálisdonor-kritériumrendszert nemzetközi ajánlások alapján állítottuk fel. Eredmények: A vizsgált periódus alatt összesen 1078 donort jelentettek a klinikán. Nyolcszázharmincöt esetben (77,4%) alkalmatlannak ítélték a donormájat a transzplantációra, 243 esetben (22,6%) volt beültetésre alkalmas a donormáj. A beültetett májgraftok közül 40 (16%) származott marginális, 203 (84%) nem marginális donorból. Marginális májgraftok beültetése esetén nem volt különbség a beteg- és grafttúlélésben, a posztoperatív graftfunkciót jelző paraméterekben és az általános szövődmények gyakoriságában. A korai hepatitis C-rekurrencia gyakoribb volt marginális graft beültetése esetén. Következtetések: A májátültetésre váró betegek száma hazánkban is folyamatosan növekszik. Marginális májgraftok alkalmazása esetén a betegek morbiditása és mortalitása nem különbözik számottevően a standard donorokból származó májgraftok beültetése után tapasztalt eredményektől. Hepatitis C-vírus esetén nem javasolt marginális májgraft beültetése. A donorok felső életkori határának kiterjesztése megfontolandó.