Search Results

Children with primary language impairment (LI) show a deficit in processing various grammatical structures, verb inflections, and syntactically complex sentences among other things (Clahsen-Hansen 1997; Leonard et al. 1997). Cross-linguistic research has shown that the pattern of performance is language-specific. We examined grammatical sensitivity to word order and agreement violations in 50 Hungarian-speaking children with and without LI. The findings suggest a strong association between sensitivity to grammatical violations and working memory capacity. Variations in working memory performance predicted grammatical sensitivity. Hungarian participants with LI exhibited a weakness in detecting both agreement and word order violations.

High hydrostatic pressure (HHP) processing technology offers the possibility to preserve quality attributes. Objective test methods describing quality in a complex form have an important role in the development of new products and in the quality assurance of different technologies. Therefore, research was performed to compare the effects of HHP treatment and heat pasteurization on visual appearance, volatile composition, taste and texture properties of strawberry purees measured by sensorial and objective methods. Sensory evaluation did not show significant differences between samples. Similar result was obtained from the color measurements. Viscosity of purees changed only slightly as a result of the treatments. Electronic nose and electronic tongue were found to be promising tools for discrimination of strawberry purees treated by different levels of high hydrostatic pressure or thermal treatment. Canonical discriminant analysis showed that control and “600 MPa for 5 minutes” samples were quite similar. Samples treated by 600 MPa for 15 minutes were distinguished from the above mentioned ones. The heat treated samples (80°C for 5 and 15 minutes) were definitely separated from the control samples. Fusion of the data from the electronic nose and tongue showed the same trend and improved the classification of the treated puree samples.

Bevezetés: A prosztatarák az idősebb életkor és a fejlett világ daganatos megbetegedése. Lokalizált prosztatarák esetében a műtéti ellátás mellett komoly szerepe van a definitív sugárkezelésnek. Célkitűzés: A szerzők intézetében telepített Novalis TX gyorsító segítségével úgynevezett intenzitásmodulált sugárterápia, annak dinamikus ívbesugárzással elvégzett formája, illetve verifikáció során háromdimenziós lágy szöveti képellenőrzést biztosító, integrált kilovoltos cone-beam komputertomográfiával végzett képvezérelt sugárterápia került bevezetésre, amely módszerekkel szerzett első tapasztalataikat ismertetik a szerzők. Módszer: 2011 decembere és 2013 februárja között, dóziseszkalációt követően, 102 dinamikus ívbesugárzással elvégzett kezelést végeztek, majd 10-10 szelektált, alacsony és magas kockázatú betegnél (átlagéletkor 72,5 év) elkészítették a háromdimenziós konformális besugárzási terveket is. Azonos célterület-lefedettség mellett összevetették a rizikószervek dózisterhelését. Eredmények: A dinamikus ívbesugárzással elvégzett kezelések mellett a rizikószervek szignifikánsan alacsonyabb dózisterhelését érték el, amelyet a kedvező korai mellékhatásprofil is alátámaszt. Következtetések: Az intenzitásmodulált sugárterápia dinamikus ívbesugárzással elvégzett formája biztonsággal alkalmazott standard kezelési módozattá vált a szerzők intézetében. Késői mellékhatások és lokális kontroll további vizsgálata szükséges. Orv. Hetil., 2014, 155(32), 1265–1272.

Sera from 86 patients with chronic hepatitis C virus (HCV) infection treated with recombinant interferons-a (rIFN-a) were screened for IFN-binding and antiviral effect-neutralizing antibodies. Out of the 61 patients treated with rIFN-a2b, 46% had binding and 28% had neutralizing antibodies. 44% of the 25 patients treated with rIFN-a2a developed binding antibodies and 24% had neutralizing antibodies. Contradictory data were observed concerning the appearance of anti-IFN antibodies and the outcome of IFN therapy. A significantly higher number of the patients with a sustained response to rIFN-a2b therapy formed antibodies than the number among the non-responder patients. At the same time, in the patients treated with rIFN-a2a, opposite data were found. The activity of the antibodies in some sera was studied against the antiproliferative effect of IFNs on Daudi cells by measuring the [³H]thymidine incorporation. The binding antibodies without neutralization of the antiviral effect of the IFNs inhibited the antiproliferative activity of the rIFNs, similarly to antibodies having both IFN-binding and antiviral effect-neutralizing capacities. At the same time, the antiproliferative effect of the natural IFN was less affected. It is suggested that the antiproliferative assay is more sensitive than the antiviral method for demonstration of the presence of antibodies exerting an inhibitory effect on the biological activities of IFN.

Összefoglaló. A pseudoxanthoma elasticum (PXE, OMIM # 264800) egy autoszomális recesszív módon öröklődő multiszisztémás érintettséggel járó kórkép, melynek háttérében az ABCC6 gén mutációi állnak. A tünetek kialakulásának oka az ektópiás mineralizáció. Kalcium-só kristályok rakódnak le elsősorban a bőrben, a szem Bruch-membránjában és az erek endotheliumában, így a bőrelváltozások mellett a látás csökkenése és cardiovascularis eltérések is jelentkezhetnek. A klinikai tünetek változó súlyosságúak lehetnek, heterogén megjelenésűek. A betegek fenotípusának azonosítása, valamint gondozása multidiszciplináris feladat, bőrgyógyász, szemész, kardiológus és klinikai genetikus együttműködésén alapul. Célunk, hogy bemutassuk a betegségben előforduló tüneteket, melyek ismerete megkönnyíti a kórkép felismerését, illetve hogy felhívjuk a figyelmet a korai diagnózis fontosságára és ismertessük a korszerű diagnosztikai módszereket. A súlyos szisztémás tünetek kialakulása miatt rendkívüli jelentőséggel bír a társszakmák együttműködése, hogy a korai diagnózis által időben megfelelő gondozásban és terápiában részesülhessenek a betegek. Orv Hetil. 2022; 163(18): 702–711.

Summary. Pseudoxanthoma elasticum (PXE, OMIM # 264800) is an autosomal recessive, multisystemic disorder, associated with mutations of the ABCC6 gene. Ectopic mineralization is in the background of the clinical manifestations of the disease. Calcium-salt crystals are deposited primarily in the skin, in the Bruch membrane of the eyes, and in the vascular endothelium. Thus, in addition to the skin lesions, visual impairment and cardiovascular involvement also occur. Clinical symptoms show varying severity and display heterogeneous appearance. The identification of the phenotype and care of the patients require a multidisciplinary perspective based on the collaboration of a dermatologist, ophthalmologist, cardiologist, and clinical geneticist. The aim of our work is to describe the development of symptoms of the disease, in order to facilitate the diagnosis. In addition, we aim to draw attention to the importance of early diagnosis of pseudoxanthoma elasticum, and to present modern diagnostic methods. Considering the development of severe systemic complications, the early diagnosis with the collaboration between related specialists is crucial to provide optimal clinical care and management of the patients. Orv Hetil. 2022; 163(18): 702–711.

Absztrakt:

Bevezetés: Napjainkban egyre kisebb méretű tüdőgócok kerülnek felismerésre, melyek esetén az elsődleges választás azok minimálinvazív műtéti technikával történő eltávolítása diagnosztikus és terápiás céllal. Számos előnye mellett a minimálinvazív technika hátránya a tüdő áttapintásának korlátozottsága, a tüdőgócok felkeresése. Célkitűzés: A probléma megoldására több lehetőség is rendelkezésre áll. Ezek közül kettőt próbáltunk ki párhuzamosan, a drót-, illetve az izotópjelöléssel történő tüdőgóc-lokalizációt. Anyag és módszer: Az Országos Onkológiai Intézet Mellkassebészeti Osztályán öt betegnél távolítottunk el tüdőgócot minimálinvazív technikával kettős, azaz drót- és izotópjelölés mellett. A tüdőgócok mérete 0,5 és 1,2 cm között váltakozott. A betegek életkora 44 és 65 év között volt; minden beteg alacsony műtéti rizikójú csoportba tartozott, súlyos társbetegség nélkül. Eredmények: Minden betegnél sikeresen eltávolításra került a tüdőgóc a kettős jelölés mellett. Jelölés után közvetlenül egy betegnél 2–3 mm-es légmellet észleltünk, mely azonnali beavatkozásra nem szorult, és egy betegnél a drót miatt kiterjedt bevérzés jelent meg a szúrcsatornában. A műtét során, a tüdőkollapszusnál két betegnél a drót kimozdult, egynél pedig az említett kiterjedt bevérzés a mellüregbe került, és diffúz izotópaktivitás jelent meg. Egy betegnél a műtét során drótjelöléses területet reszekálva további izotópaktivitás állt fenn, mert a jelölt tüdőgóc a reszekciós sík alatt volt. Következtetés: Mind az izotóppal, mind a dróttal történő tüdőgócjelölés segítséget nyújt a nem tapintható tüdőgócok minimálinvazív technikával történő eltávolításában. Kezdeti tapasztalataink alapján azonban az izotópos jelölés esetén a tüdőgóc mélységi megítélése pontosabb, és nem kell a drótkimozdulással járó kellemetlenségre számítani. Ugyanakkor az infrastrukturális háttér, illetve a műtéti időpont tervezése az izotópbeadás esetében nagyobb kihívást jelent, szemben a drótjelöléssel. Orv Hetil. 2018; 159(34): 1399–1404.

Összefoglaló. Bevezetés: A myasthenia gravis javallatával végzett csecsemőmirigy-eltávolítás sebésztechnikai szempontból lényegesen megváltozott az elmúlt közel 30 évben. A standard műtétnek számító transsternalis és transcervicalis thymectomia mellett elterjedt a videoasszisztált thoracoscopos sebészeti (VATS), később pedig a robot sebészeti megoldás is. Két intézetünkben 2011–2012-ben vezettük be a VATS thymectomiát. Módszer: A többféle technikai megoldás közül a mediastinumot a jobb mellüreg felől megközelítő utat választottuk. Eleinte 3, később 2 pontos perimammaris portot készítettünk a thymus elérésére a beteg háton fekvő helyzetében. Minden esetben ultrahangos vágóeszközt alkalmaztunk. Kiterjesztett thymectomiára törekedve a perithymikus zsírszövetet is eltávolítottuk, szélesen megnyitva a bal oldali mellüreget is. A betegek kiválasztásában az átlagos testsúlyú vagy soványabb betegeket részesítettük előnyben. Eredmények: 8 év és 4 hónap alatt 92 beteget műtöttünk a fenti módszerrel thymoma nélküli myasthenia gravis alapbetegséggel. 20 férfi és 72 nő. Átlagéletkor 33,1 év (19–75 év). A műtéti idő 35–160 percig terjedt, átlagosan 82,3 perc volt. A tömegesebb mediastinalis zsírszövet néhány betegnél nehezítette a tájékozódást és a maradéktalan eltávolítást. Műtét alatt 4 esetben érsérülés és 3 ellenoldali tüdősérülés következett be. Két konverziót végeztünk (1-1 sternotomia és thoracotomia). Idegsérülés nem történt. Tíz beteg igényelt néhány órás művi lélegeztetést a műtét után, a többi beteget a műtőasztalon extubáltuk. Reintubáció, tracheostomia, légzési elégtelenség, műtéti halálozás nem volt. Az intenzív ápolási idő átlaga: 1,1 (0–11) nap. A teljes kórházi ápolási idő átlaga: 4,8 (3–15) nap. A drenázsidő 1–4 nap, átlagosan 1,16 nap. Két beteg (2,41%) halt meg a műtétet követően 1 és 5 éven belül. További 81 beteg 12–108 (átlag: 48) hónapos követése során a myastheniás állapotban 21 (25,3%) betegnél komplett, 4 (4,82%) betegnél gyógyszeres remisszió, 20 (24,1%) betegnél minimális manifesztáció, 28 (33,73%) betegnél egyéb javulás volt megállapítható. 4 (4,82%) beteg állapota változatlan maradt, 4 (4,82%) betegé pedig romlott. Következtetés: A VATS thymectomia teljesen új utat jelent a transsternalis módszerben járatos sebészek számára. A tömegesebb mediastinalis zsírszövet nagyon megnehezíti a műtétet. A perioperatív szak nagyon kedvező a betegek számára, és a késői eredmények is elfogadhatóak. Kérdéses, hogy a thymus minden esetben maradéktalanul eltávolítható-e ezzel a módszerrel.

Summary. Introduction: Surgical technique of thymectomy performed for treatment of myasthenia gravis has considerably changed in the last almost 30 years. In addition to standard interventions – transsternal and transcervical thymectomy –, video-assisted thoracoscopic interventions (VATS), later on robotic surgery came into general use. In our two institutions, we apply VATS thymectomy since 2011. Methods: There are several different surgical techniques for this purpose; we approached the mediastinum through the right thoracic cavity. We prepared initially 3, later on 2 perimammal ports for the access of the thymus; the patients were in supine position during surgery. We used an ultrasonic cutting device in all cases. In order to perform extended thymectomy, we removed the fatty tissue around the thymus and opened widely the left thoracic cavity, too. During patient enrollment, we preferred patients with normal or lower body weight. Results: During 8 years and 4 months, we operated on 92 patients using this method for myasthenia gravis without thymoma; there were 20 male and 72 female patients at the age of 33 years on average (19–75 years). Duration of surgery was 35–160 minutes, 82.3 minutes on average. The bulky fatty tissue around the thymus made the orientation and the complete removal more difficult in a few patients. We experienced vascular injury in 4 cases and injury of the contralateral lung in 3 cases. Conversion was necessary in 2 cases (1 sternotomy and 1 thoracotomy), there were no nerve injuries. Assisted ventilation was necessary in case of ten patients in the postoperative period for a few hours; all other patients were extubated on the operating table. There was no need for repeated intubation and tracheostomy; there was no respiratory insufficiency and perioperative mortality. Duration of ICU care was 1.1 days on the average (0–11 days), that of the total hospital care 4.8 days on average (3–15 days). Duration of thoracic drainage was 1.16 days on average (1–4 days). Two patients (2.41%) died within one and five years after surgery. During 12–108 months (48 months on average) follow-up of 81 patients, 21 patients (25.3%) suffering from myasthenia total recovery was observed, pharmacologic remission was achieved in 4 patients (5.3%), minimal manifestation remained in 23 patients (24.1%), while in 28 patients (33.73%) other improvement was observed. The status of 4 patients (4.82%) remained unchanged and that of 4 patients (5.3%) worsened. Conclusion: VATS thymectomy represents a completely new surgical method for surgeons having experience in transsternal surgical technique. Bulky mediastinal fatty tissue makes surgery very difficult. The perioperative period is advantageous for the patients and also the long term follow-up results are acceptable. It is questionable that the thymus can be completely removed with this method in all cases.

Absztrakt:

Magyarországon az első tüdőtranszplantációt 2015. 12. 12-én végeztük el az Országos Onkológiai Intézet és a Semmelweis Egyetem együttműködésével. Cikkünkben az elmúlt két és fél év eredményeit összegezzük. 2018 augusztusáig 55 tüdőtranszplantációra került sor. Az adatfeldolgozást retrospektív módszerrel végeztük. A várólistára helyezés a Tüdő Transzplantációs Bizottság javaslatára történt. A donortüdők agyhalott donorokból származtak. A posztoperatív gondozás a Semmelweis Egyetemen folytatódott. 2015. 12. 12. és 2018. 07. 31. között 76 szervkivételen vettünk részt: 45 magyar, 23 Eurotransplant-, 8 Eurotransplanton kívüli országban, ezekből 54 kétoldali és 1 egyoldali tüdőtranszplantáció valósult meg. A műtéteket egyoldali (n = 1), kétoldali thoracotomiából (n = 1) vagy ’clamshell’ betolásból (n = 53), venoarterialis extrakorporális membránoxigenizáció-támogatással végeztük. Három esetben az extrakorporális membránoxigenizáció-támogatást a posztoperatív szakban prolongáltuk, másik két betegnél extrakorporális membránoxigenizáció-bridge terápiát követően végeztük el a transzplantációt. Egy kombinált tüdő-vese transzplantáció is történt. A recipiensek alapbetegsége krónikus obstruktív tüdőbetegség (n = 28); fibrotizáló tüdőbetegség (n = 8); cystás fibrosis (n = 12); elsődleges pulmonalis hypertonia (n = 2); histiocytosis-X (n = 1); bronchiectasia (n = 2); lymphangioleiomyomatosis (n = 1) és bronchiolitis obliterans szindróma miatti retranszplantáció (n = 1) volt. Átlagéletkoruk 47,5 ± 15,18 év volt. A legfiatalabb beteg 13 éves volt. A várólistán 12 beteg hunyt el. A betegek átlagosan 24,6 ± 18,18 napot töltöttek az intenzív osztályon. A korai posztoperatív időszakban 2 beteget vesztettünk el. Tartós lélegeztetési igény miatt tracheostomát 13 esetben készítettünk. A betegek 1 éves túlélése 82,96% volt. A hazai tüdőtranszplantációs programban gyorsan emelkednek az esetszámok, ami más centrumok indulásához képest kivételes eredmény. A szövődmények és halálozások aránya más, nagy esetszámú centrumok számainak megfelel. A jövőben a várólista bővítését, az esetszámok további növelését, és az ’ex vivo lung perfusion’ (EVLP-) rendszer használatának bevezetését szeretnénk megvalósítani. Orv Hetil. 2018; 159(46): 1859–1868.