Search Results

Bevezetés: A bőrön keresztüli punkcióból végzett aortarekonstrukció újabb mérföldkő az aortasebészetben. Ebben a vascularis záróeszközök evolúciója kulcsszerepet játszott. Ezek segítségével a nagyobb átmérőjű, endovascularis műszerek után keletkező, artérián ejtett nyílások sebészi feltárás nélkül zárhatóvá váltak. Célkitűzés: Célunk volt, hogy megvizsgáljuk a percutan endovascularis aortarekonstrukciók technikai sikerességét, és elemezzük a technika alkalmazásával szerzett kezdeti tapasztalatainkat. Módszer: Prospektív vizsgálatunkban a 2020. október 15. és 2021. március 31. közötti időszakban endovascularis aortarekonstrukción átesett betegeket vizsgáltuk. Az arteria femoralis communison keresztüli percutan rekonstrukcióra alkalmasnak ítélt betegeket vontuk be kutatásunkba. A technikai sikerességet, az ellátással kapcsolatos kórházi szövődményeket és a beavatkozás eredményességét befolyásoló rizikófaktorokat vizsgáltuk. Eredmények: Az adott időszakban 43 betegnél történt endovascularis aortaműtét, 38 beteget tartottunk percutan beavatkozásra alkalmasnak. Döntően infrarenalis aortaaneurysma (n = 26, 68,4%) miatt történt beavatkozás. Az ultrahangvezérelten szúrt punkciós nyílások zárására öltésmediált záróeszközt használtunk, oldalanként 2 (1–4) (medián, minimum–maximum) darabot. Technikailag sikeres percutan rekonstrukciót 37 (97,4%) esetben végeztünk. Az átlagos kórházi tartózkodás a rekonstrukciót követően 4,9 ± 1,7 (SD) nap volt. Összesen 3 (7,9%) esetben tapasztaltunk a behatolással kapcsolatos szövődményt, ebből 1 esetben femoralis feltárást végeztünk. A rizikófaktorokat tekintve a 18 Fr feletti eszközméret (1,26, 0,09–17,75, 0,862) és a testtömegindex (1,17, 0,923–1,5, 0,19) fokozta a behatolással kapcsolatos komplikáció lehetőségét, de egyik összefüggés sem volt szignifikáns (OR, 95% CI, p-érték). Ellenben a 30 kg/m² testtömegindex feletti betegek között (n = 12) e szövődmény aránya szignifikánsan nagyobb volt, mint a kisebb testtömegindexű betegek körében (p = 0,008). Következtetés: A percutan végzett endovascularis aortarekonstrukció ígéretes módszer, kezdeti tapasztalataink alapján biztonságos és nagy technikai sikerrel alkalmazható az erre alkalmasnak ítélt betegeknél az arteria femoralis communison keresztül. Orv Hetil. 2022; 163(33): 1318–1323.

Bevezetés: Az immun thrombocytopenia esetenként nehezen kezelhető, egyénre szabott terápiájú betegség. Első vonalbeli kezelésként rendszerint kortikoszteroid ajánlott, ennek hatástalansága esetén másodvonalbeli terápiás megoldások (lépkivétel, immunszuppresszív, illetve thrombocytaképzést serkentő szerek) után a betegeknél kielégítő terápiás válasz érhető el. Célok: A szerzők 12 évet felölelő retrospektív elemzésben vizsgálták ezen időszak alatt kórismézett és kezelt immun thrombocytopeniás betegeik kórlefolyását, a kezelés módozatait, hatásosságát és az újabb szerek eredményességét. Betegek és módszer: A Vas Megyei Markusovszky Kórház Zrt., Haematologiai és Haemostaseologiai Osztályán és Szakambulanciáján 2000. január 1. és 2011. december 31. között 79 (26 férfi és 53 nő) kórismézett és kezelt immun thrombocytopeniás beteg adatait dolgozták fel. Vizsgálták az egyes alcsoportok, így a szteroidkezeltek, szteroidhatástalanság után splenectomián átesett betegek, illetve másodvonalbeli kezelésre szorult betegek remisszióba kerülését, betegségmentességét és az össztúlélést. Az adatokat számítógépes statisztikai programmal értékelték. Eredmények: A vizsgált időszak alatt a 79 beteg (medián követési idő 66 hónap; minimum–maximum: 3–144 hónap) közül első vonalbeli kezelésként 28 kortikoszteroiddal kezelt jutott komplett remisszióba és vált tartósan betegségmentessé (35,4%, betegségmentes túlélés medián 75,5 hónap; minimum–maximum: 2–140 hónap). További 38 betegnél előzetes szteroid vagy egyéb immunszuppresszív szer hatástalansága után lépkivételre került sor (48,0%, betegségmentesség medián 94,2 év; minimum–maximum: 6–136 hónap). Sebészi szövődményt két esetben észleltek, posztoperatív és késői infekció nem fordult elő. Öt beteg hunyt el, egyikük sem alapbetegsége következményében. Másodvonalbeli kezelésre 13 krónikus betegnél került sor (13/79, 16,4%), közülük hat betegnél splenectomia után relapsus alakult ki. A hagyományos (immunszuppresszív) és újabb szerektől (rituximab, trombopoetinagonisták) egyaránt kedvező hatást tapasztaltak. Következtetések: A betegek több mint kétharmada jól reagált a kortikoszteroidra, illetve a splenectomiára, és tartósan betegségmentessé váltak. E kezelésre nem reagáló esetekben az új szerektől (rituximab, trombopoetinagonisták) várható tünet- és betegségmentesség. Orv. Hetil., 2012, 153, 1613–1621.

Absztrakt:

Bevezetés: A méhlepény patológiai feldolgozása Magyarországon jelenleg kisszámú esetre korlátozódik, pedig a nemzetközi gyakorlat azt bizonyítja, hogy számos esetben az in utero elhalás okának megállapításában, az újszülött postnatalis adaptációs zavarában, esetleg később manifesztálódó betegség kimutatásában fontos információval szolgálhat. Fontos jelzője a későbbi neurológiai defektusok kialakulásának. Célkitűzés: A placenta vizsgálatának hazai gyakorlata elmarad a nemzetközi gyakorlattól, ezért is van szükség a nemzetközi gyakorlat átvételére, szakmai protokollok bevezetésére, indokolt esetben a patológiai feldolgozás módjának meghatározására. A jelen munka hiánypótló, mivel hasonló iránymutatással a magyar gyakorlatban nem találkozni. Módszer: Az angolszász orvosi irodalomban számos kiváló tanulmány foglalkozik a témával, melyek alapján jól használható ajánlások, útmutatók készültek. A „Placenta” című, először 1980-ban megjelent, 2 feletti impaktfaktorral bíró folyóirat e kérdés jelentőségére utal. Eredmények: A szerzők a szülész és neonatológus kollégáknak és a területen dolgozó egészségügyi szakembereknek a kialakult, az angliai gyakorlaton alapuló mintaképet elemzik, bemutatva a Royal College of Pathologists által ajánlottakat. Ennek szempontjait figyelembe véve gyakorlati útmutatást kívánnak nyújtani a vizsgálat indikációinak ismertetésével és a jelentősebb klinikopatológiai összefüggések bemutatásával. A cikk végén táblázatos formában mutatják be a releváns klinikopatológiai összefüggéseket. Következtetés: A placenta vizsgálatától várható információ értéke és kétségtelen klinikai haszna messze felülmúlja a szükséges anyagi ráfordítást. Orv Hetil. 2019; 160(48): 1894–1903.

Philadelphia kromoszóma negatív krónikus myeloproliferativ neoplasiákban (úgymint polycytaemia vera, essentialis thrombocytaemia és primer idiopathiás myelofibrosis) a fokozott thrombosiskockázat összefüggésbe hozható az ezekben a kórképekben különböző gyakorisággal előforduló Janus kináz 2 gén mutációval (JAK2 ^V617F ). 2007 óta rendszeresen vizsgálják a JAK2-mutáció jelenlétét krónikus myeloproliferativ neoplasiákban. Célkitűzés: Retrospektív felmérésben osztályukon és ambulanciájukon gondozott, kezelt krónikus myeloproliferativ neoplasiákban szenvedő betegekben előfordult thrombosis és a JAK2-mutáció közötti esetleges kapcsolatot vizsgálták. Betegek és módszer: 2007–2010 között 171 krónikus myeloproliferativ neoplasiás beteg (68 polycytaemia verás, 84 essentialis thrombocytaemiás és 19 primer idiopathiás myelofibrosisos) vérmintáit juttatták el molekuláris biológiai laboratóriumokba, ahol a DNS-mintákból allélspecifikus polimeráz láncreakcióval detektálták a V617F-mutációt. A betegek kórtörténetéből feldolgozták a thromboemboliás szövődményeket (artériás, cerebro- és cardiovascularis és vénás thrombosis). A statisztikai feldolgozás a Windows statisztikai szoftver programjával készült. Eredmények: JAK2-mutációt 53 polycytaemiás betegben (77,9%), essentialis thrombocytaemiában 55 (65,4%), míg primer idiopathiás myelofibrosisban hét betegben (36,8%) igazoltak. Polycytaemia verában 18 JAK2-pozitív betegnél láttak thromboticus szövődményt (18/53, 33,9%), essentialis thrombocytaemiában 17/55 (30,9%) betegnél, míg primer idiopathiás myelofibrosisban a hét JAK2-pozitív betegben nem fordult elő thrombosis. Ugyanakkor JAK2-negatív esetekben is előfordult thromboticus esemény (10 JAK2-negatív polycytaemiából négy esetben, a 23 JAK2-negatív essentialis thrombocytaemiás között hat betegben). Következtetések: Krónikus myeloproliferativ neoplasiás beteganyagukban a JAK2-mutáció aránya nagyrészt megfelel az irodalomban közöltekével. Mind PV-ben, mind ET-ben a JAK2-pozitív esetekben bekövetkezett thrombosis közel azonos számban fordult elő, a JAK2-negatív betegekben észlelt thrombosis gyakorisága azonban nem különbözött szignifikánsan a JAK2-pozitívakétól. Mindezek alapján úgy vélik, hogy a JAK2-mutáció jelenléte vagy hiánya thrombosis bekövetkeztét illetően nem prediktív értékű krónikus myeloproliferativ neoplasiában. Orv. Hetil., 2011, 152, 1795–1803.

Absztrakt:

A thoracoabdominalis aortaaneurysmák kezelése az érsebészet egyik legnagyobb kihívása. Sürgős esetekben ezen komplex aneurysmák endovascularis ellátásának lehetőségei limitáltak. Az óriás méretű (10 cm-t meghaladó) thoracoabdominalis aortaaneurysma rendkívül ritka jelenség, ellátása mindig betegspecifikus, egyedi kezelést igényel. A tervezett kezelés alacsonyabb morbiditási aránnyal jár, különösen a gerincvelő-sérülés tekintetében. Esetünkben egy 19,2 cm maximális átmérőjű, Crawford V típusú thoracoabdominalis aortaaneurysma sikeres kezelését mutatjuk be. A férfi beteget először akutan, nyitottan operáltuk tartott ruptura miatt, majd később halasztott időpontban endovascularisan folytattuk ellátását. A 64 éves férfi beteget mellkasi és hasi panaszok miatt vettük fel intézetünkbe⁽¹⁾ stabil hemodinamikai paraméterekkel. Kontrasztanyagos CT-angiográfiás vizsgálat igazolta a 19,2 cm legnagyobb átmérőjű, többszörös thoracoabdominalis aortaaneurysmáját, kompressziós jelekkel, haemothoraxszal és az alsó szakasz tartott rupturájával. Az anatómia, az extrém méret, a kompressziós tünetek és a haemothorax miatt a nyitott műtéti megoldást választottuk, és intraoperatívan döntöttünk végül a kétszakaszos ellátás mellett. Első lépésben a rupturált szakasz ellátására egy aortoaorticus Dacron interpositumot implantáltunk úgy, hogy a visceralis szakaszt egy ferde ’patch’ segítségével rekonsruáltuk, majd a második lépésben végeztük el a mellkasi sztentgraft beültetését. Az egyéves kontrollon a beteg panaszmentes volt, ’endoleak’ nem ábrázolódott. Az óriás aortaaneurysmák ritka klinikai entitások, főleg a thoracoabdominalis régióban. A kompressziós tünetek, a haemothorax és a jelentős anatómiai változások miatt az endovascularis beavatkozás kivitelezhetősége erősen kérdéses. Ruptura esetén azonnali ellátásuk jelenleg szinte csak nyitottan végezhető. A többlépcsős beavatkozás csökkentheti a gerincvelő-károsodás veszélyét, ezért megfelelő anatómia esetén megfontolandó ennek a ritka betegségnek a kezelésében. Orv Hetil. 2020; 161(7): 269–274.

Abstract

Electronic stethoscopes and digital phonocardiograms (DPCGs) can be applied when diagnosing cardiac murmurs, but their use for cardiac arrhythmias is not described in veterinary medicine. Data of 10 dogs are presented in this preliminary study, demonstrating the applicability of these techniques. Although the number of artefacts and the amount of baseline noise produced by the two digitising systems used did not differ, the Welch Allyn Meditron system or similar ones capable of simultaneous recording of electrocardiograms (ECGs) and DPCGs provide a better option for clinical research and education, whilst the 3M Littmann 3200 system might be more suitable for everyday clinical settings. A combined system with simultaneous phonocardiogram and ECG, especially with wireless transmission, might be a solution in the future.

Közleményünk célja bemutatni az új sebészi technikát és módszereket, amelyeket 1986 óta alkalmazunk az inficiálódott necrotizáló pancreatitis, a krónikus pancratitis gyógyításakor, illetve a szigetsejt-transzplantáció alkalmával.

Az inficiálódott necrotizáló pancreatitis (INP) az akut pancreatitis legsúlyosabb formája, amely az esetek többségében felelős a pancreatitishez kapcsolódó morbiditásért és magas halálozásért. 1986 óta 224 beteget gyógyítottunk INP miatt. A sebészi terápia magában foglalta a kiterjesztett necrosectomiát, a többszörös drenázst, amely biztosította a folyamatos öblítést. A sebészi beavatkozást követően supportiv kezelést alkalmaztunk. A globális kórházi mortalitás 7,7% volt. Tapasztalataink szerint, az INP komplex terápiája, amely magában foglalja az adequat sebészi beavatkozást, a folyamatos, hosszan tartó, többszörös öblítést és a supportiv kezelést, biztosíthatja a sikeres gyógyítást.

A krónikus pancreatitisben szenvedő betegek egyharmadában az inflammatoricus folyamat a pancreasfej gyulladásos tumorát idézi elő, amely a vezetékrendszerek obstructioját, alkalmasint a duodenum kompresszióját idézi elő, fájdalmat és fogyást okozva. Minthogy egy benignus elváltozással állunk szemben, egy biztonságos szervmegtartó pancreasfej-resectiót (OPPHR) dolgoztunk ki, amely magában foglalja a pancreasfejben kialakult gyulladásos tumor széles resectióját, anélkül, hogy a pancreast a v. portae felett izolálnánk, illetve átvágnánk. Napjainkig 196 esetben végeztünk szervmegtartó pancreasfej-resectiót mortalitás nélkül. A műtét után a betegek életminősége 89%-ban javult. A 10 éves klinikai megfigyelés és a prospektiv randomizált összehasonlító vizsgálat egyértelműen alátámasztotta, hogy az OPPHR-műtét egy biztonságos és hatásos beavatkozás, amely hosszú távon javítja a betegek életminőségét.

A distalis pancreas resectio leggyakoribb szövődménye a pancreas fistula, amelynek kivédésére számos műtéti megoldást alkalmaznak, változó sikerrel. Az irodalmi adatok alapján a fistula kialakulása 6–30% -ra tehető distalis resectio után. Műtéti gyakorlatunkban 1994-ben alkalmaztuk először a pancreas resectios felszínének zárására a Premium Polysorb^R (abszorbeálodó laktomer) kapocssort. Napjainkig e módszert 187 distalis resectiós műtétnél alkalmaztuk. A postoperativ időszakban két esetben jelentkezett pancreas fistula, amelyek konzervatív kezelésre szanálódtak. Így a postoperativ fistula incidenciája 0,9% volt.

A hasnyálmirigy-szigetsejt beültetésének egyik potenciális és egyben ígéretes forrása az embrionális hasnyálmirigy. Az embrionális pancreas endokrin szövet tartama csaknem 90%. Az izolált szigetek megfelelő feltételek mellett hosszabb ideig mesterséges körülmények között tenyészthetők, és ez alatt jelentős mértékű sejtosztódás, illetve differenciálódás jön létre. Előnynek tekinthető, hogy a tenyésztett szövetkultúra mélyfagyasztásos tárolása is megoldott, mely ún. szövetbank kialakítását teszi lehetővé. Az első embrionális szigetsejt klinikai transzplantációnk 1982-ben történt. Az ezt követő 25 esetben, köztük egy kombinált vese- és szigetsejt-beültetés, bár inzulinmentességet nem sikerül elérni, de az inzulinszükséglet szignifikáns csökkenése mellett, a cukoranyagcsere normalizálódott, és az 5–10 évig működő szigetsejtapparátus hatására a még nem visszafordíthatatlan másodlagos diabeteszes szövődmények (retinopathia, nephropathia, neuropathia) progressziója megállt, sőt az esetek egy részében javulást is eredményezett.

Absztrakt

Bevezetés: Az essentialis thrombocythaemia a Philadelphia kromoszóma-negatív krónikus myeloproliferativ neoplasiák egyik entitása. A viszonylag hosszú kórlefolyás alatt a gyakori vérzés- és thrombosiskockázat thrombocytareduktív szerekkel (hidroxiurea, interferon, anagrelid) és aszpirinnel csökkenthető. Célkitűzés: A szerzők előzetesen hidroxiureával kezelt, intolerancia/rezisztencia kialakulása miatt anagrelidre váltott vagy kiegészített essentialis thrombocythaemiás betegek klinikopatológiai és terápiás adatait és terápiás eredményeit dolgozták fel. Módszer: 2000 és 2014 között a hematológiai szakrendelésen kórismézett, első vonalban hidroxiureával kezelt 104 essentialis thrombocythaemiás betegnél (heti medián adag 7500 mg) intolerancia és/vagy rezisztencia esetén anagrelidre váltottak (heti medián dózis 7,5 mg), nem kielégítő monoterápiás válasz esetén a két szert egymással kombinálták. A kórlefolyás alatt rögzítették a vérzéses/thromboticus események és a mellékhatások számát. A statisztikai elemzést a Windows Statistical Software programmal végezték. Eredmények: A 104 essentialis thrombocythaemiás beteg (58 JAK2V617F-mutáció-pozitív, -negatív 46, calreticulinmutáció-negatív 15, MPL-1-mutáció-negatív 6) közül 87 beteg kapott első vonalban hidroxiureát, 4 beteg interferont, 13 beteg pedig csak acetilszalicilsavat. Hét hidroxiurea-intoleráns, illetve 22 hidroxiurea-rezisztens beteg kapott másodvonalban anagrelidet, közülük 18 beteg monoterápiában, 11 beteg hidroxiureával kombináltan, míg további 5, nagyrészt fiatal beteg első vonalban kapott anagrelidet (34/104, 32,6%). A primeren anagreliddel kezeltek mindegyike komplett remisszióba került, míg a másodvonalban anagreliddel kezelt csoportból 16, a hidroxiurea + anagrelid csoportból pedig 9 beteg került komplett remisszióba (100, 88,8 és 82,1%). A 10 éves összesített túlélés 82,1% volt. Anagreliddel kezelt 2 betegnél vérzés, illetve egynél myocardialis infarctus következett be. A szerhez köthető más súlyos adverz eseményt nem észleltek. Három idős betegük hematológiai betegségtől független okok miatt elhunyt, leukaemiás transzformációt nem láttak. Következtetések: Essentialis thrombocythaemiás betegeikben az anagrelid első vagy másodvonalban, szükség esetén hidroxiureával kombinálva a klinikai kórlefolyást a thrombocytaszám csökkentésével kontrollálni képes, mellékhatásai általában tolerálhatók. Orv. Hetil., 2016, 157(9), 336–341.

A primer központi idegrendszeri lymphoma külön entitás, amelyet az agy-gerincvelő, szem kizárólagos lymphomás érintettsége és a szisztémás betegség egyidejű hiánya jellemez. Az extranodalis lymphomák között is ritka, emiatt az optimális kezelés nehezen definiálható. Célkitűzések: Retrospektív elemzésben vizsgálták osztályukon 1998–2009 között kórismézett, kezelt primer és/vagy relabált központi idegrendszeri lymphomás betegeik kombinált (kemo-, radioterápia) kezelésével nyert adatait. Betegek és módszer: Ezen időszak alatt (átlagos követési idő: 13,2 hó) 427 újonnan kórismézett non-Hodgkin-lymphomás beteg közül 22-nél diagnosztizáltak központi idegrendszeri lymphomát (5,15%, 16 agyi és hat gerincvelőt érintő/epiduralis eset). Szignifikáns férfitúlsúlyt (14:8) találtak, az életkori megoszlás 34–77 (átlag: 60,7; medián 64 év) volt. Intraocularis lymphomás esetük nem volt, szerzett immundeficientiát nem mutattak ki. A központi idegrendszeri lymphomát idegsebészi reszekcióval vagy stereotaxiás biopsziával nyert minták szövettani vizsgálatával igazolták. Az agyi lymphomások minden esetben B-sejtes diffúz nagysejtes, míg a gerincvelőt komprimálók alacsony malignitású szövettani csoportba tartoztak. Kezelés: Az epiduralis lymphomás betegek – a follicularis csoport kivételével – lokális radioterápiát, utóbbiak sugárkezelésük előtt rituximabot tartalmazó polikemoterápiát kaptak. Agyi lymphomában nagy dózisú methotrexatot (3 g/m ² 4 órás cseppinfúzióban) adtak, amelyet 4 hetenként legalább három alkalommal megismételtek. A methotrexatinfúzió után 24 órával leukovorint adtak. A szisztémás kezelés után intrathecalis citosztatikus kombinációt (cytosin-arabinosid, methotrexat, dexamethason) alkalmaztak. A terápiás válasz felmérése (agyi NMR, koponya-CT, PET/CT) után teljes koponyairradiáció (30 Gy), residualis lymphománál a tumorágyra még kiegészítő sugárkezelés történt. Relapsus/rezisztens állapot esetén salvage-kezelésként a methotrexatkúrát cytosin-arabinosiddal kombinálták (3 g/m ² naponta 2×4 órás cseppinfúzióban 4 hetente megismételve). Eredmények: Komplett remissziót kilenc agyi és négy epiduralis lymphomásnál értek el (13/22; 59,0%), közülük egy relabált, salvage-kezelésre sem reagált, elhunyt. Kilenc betegnél elégtelen terápiás választ láttak, öt beteg mellékhatások miatt csak egy-két methotrexatciklust kapott, négy másik beteg pedig a betegség progressziója miatt halt meg. Az összesített túlélés agyi lymphomásoknál 19,5, az epiduralis csoportban 14,1 hónap volt, a betegség progressziójáig eltelt átlagos idő pedig 4,5 hónap (2–6,5; medián 4 hónap) volt. A kétéves túlélés 50%. Kognitív funkciók javulását nyolc esetben észlelték. A kemoterápia mellékhatásai nagyrészt a vérképzést érintették, nyolc betegben károsodott veseműködést, illetve szepszist észleltek. A radioterápia mellékhatásai elhanyagolhatóak voltak. Konklúzió: A kombinált, először szisztémás-intrathecalis polikemoterápia, gondos szupportív kezelés, majd az ezt követő gócdózisú koponyairradiáció hatásosnak tartható, relapsus/progresszió esetén nagy adagú cytosin-arabinosid és methotrexat kombinációja javíthatja a kezelés sikerességét. A kezelés befejezése után a PET/CT negatív lett öt betegüknél, akik azóta is betegségmentesek.