Search Results

You are looking at 11 - 20 of 49 items for :

  • "Crohn-betegség" x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All

To grow up with Crohn’s disease

(81 gyermek követése 18 éves korig)

Orvosi Hetilap
Authors: Judit B. Kovács, Anikó Nagy, András Szabó, and Margit Lőrincz

Célkitűzés: A gyermekkori Crohn-betegség magyarországi jellegzetességeinek és lefolyásának vizsgálata. Módszer: 1984 és 2006 között diagnosztizált és 18 éves korig legalább egy éven át kezelt 81 beteg adatainak retrospektív értékelése. Eredmények: 62%-os fiúdominancia, 12,5% familiaritás észlelhető. A diagnosztikus késedelem 11,36 (1–96) hónap volt. A diagnóziskor az átlagéletkor 13,6 (4–17) év, az aktivitási index 37,88 (5–80), ilealis érintettség 87%-ban, stricturaképző és penetráló forma 27%-ban, perianalis manifesztáció 26%-ban, óriássejt-, illetve granulomaképződés 47%-ban, malnutritio 23,5%-ban, hyposomia 11%-ban volt jelen. Szteroidkezelést a betegek 84%-a, azathioprinterápiát 62%-a kapott. Biológiai terápia a vizsgált időszakban nem volt lehetséges. A műtéti arány 31% (bélműtétek: 20%, perianalis műtétek: 11%). 18 éves korra az átlagos aktivitási index 6,63-ra (0–35), a malnutritiós betegek aránya 9,9%-ra, a hyposomiásoké 2,5%-ra csökkent. A változások mértéke statisztikailag szignifikáns. Következtetések: A gyermekkori Crohn-betegség magyarországi jellegzetességei hasonlóak az európai adatokhoz. A hosszú diagnosztikus késedelem, a magas kezdeti aktivitási index, a granulomák, valamint a stricturaképző és penetráló formák jelenléte későbbi szövődményeket, illetve műtéti igényt jelezhetnek, ezért erőteljes iniciális terápiát indokolnak. Az immunmoduláns terápia korai bevezetése a lefolyást kedvezően befolyásolja. Orv. Hetil., 2011, 152, 546–554.

Restricted access

A colitis ulcerosa és a Crohn-betegség extraintestinalis manifesztációi olyan egyéb szervi tünetek, amelyek a szisztémás gyulladásos folyamat által okozott változatos szervkárosodások következményei. Elsődlegesnek a bél megbetegedése látszik, de bizonyos genetikai hajlam esetén az immunreguláció zavarának következtében egyéb szervek gyulladása is megjelenhet a bélgyulladással egyidejűleg, azt megelőzően vagy akár a nyugalmi állapotban is. Az extraintestinalis manifesztációk lehetőség szerint elkülönítendők a gyulladásos bélbetegség szövődményeitől és a gyógyszeres kezelés mellékhatásaitól. Leggyakoribb a csontok és ízületek, a bőr, a szem, máj és epeutak érintettsége, de előfordulhat a véralvadási rendszer, tüdő, vese és az idegrendszer megbetegedése is. Kezelésüket befolyásolja a bélbetegség aktivitásával való összefüggésük. Az aktivitástól független manifesztációk kezelésében a speciális beavatkozásokon túl legtöbbször tartós gyulladásgátló vagy immunmoduláns kezelés is szükséges. A különböző szintű evidenciákat szolgáltató közlemények alátámasztják a biológiai terápia hatékonyságát gyulladásos bélbetegségek különböző extraintestinalis manifesztációiban is. A betegek gondozása, követése többszakmás feladat. Orv. Hetil., 2011, 152, 663–671.

Restricted access

A Crohn-betegség krónikus, progresszív kórkép, amely évek alatt az esetek többségében stenotisáló vagy penetráló szövődményekhez vezet. A betegség súlyos aktivitása vagy a szövődmények miatt az esetek mintegy 70%-ában reszekciós műtétre van szükség. A betegség azonban csaknem mindig kiújul, sokszor újabb műtétet igényel. A posztoperatív kiújulás megelőzése nem megoldott, biztosan hatékony szereink nincsenek. Gondos kockázatfelmérés alapján egyedileg kell minden esetben dönteni a kiújulás rizikója és a kezelés előnyeinek, veszélyeinek mérlegelésével. Az alacsony kockázatú esetekben mesalazin adása jön szóba, de a kezelés mellőzése is elfogadható alternatíva. Súlyosabb esetekben immunszuppresszív szer, elsősorban azathioprin adása indokolt. Ígéretesnek tűnik a műtét után három hónapig metronidazol szedése, valamennyi betegcsoportban. A műtét után 6–12 hónappal végzett ileocolonoscopos vizsgálattal objektív képet kaphatunk a betegség endoszkópos súlyosságáról, amelynek prediktív értéke van a későbbi klinikai lefolyás vonatkozásában, ezáltal irányjelzőként szolgálhat a kezelés számára. A legsúlyosabb esetekben az anti-TNF-szerek jelenthetik a hatékony prevenciót és kezelést.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Katalin Eszter Müller, Péter László Lakatos, Mária Papp, and Gábor Veres

Bevezetés: A granulomák kulcsszerepet töltenek be a gyulladásos bélbetegségek diagnosztikájában. Nem tisztázott azonban jelentőségük a Crohn-betegség patogenezisében és klinikai megjelenésében. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki a granulomák gyakoriságának és jelentőségének meghatározását a Magyar Gyermekkori Gyulladásos Bélbetegség Regiszter alapján. Módszer: 2007. január 1. és 2010. december 31. között 368 Crohn-beteg adatait elemezték. Eredmények: A granulomák gyakorisága a diagnóziskor 31,4% (111/353) volt. A granulomák izolált megjelenése a felső gastrointestinalis rendszerben 2,5%, a terminalis ileumban 5% volt. A granulomás és a nem granulomás csoport között nem volt eltérés a fenotípusban és aktivitási indexben. Az immunmoduláns és a biológiai kezelés gyakorisága hasonló volt a két csoportban. Következtetések: A granulomák gyakorisága hazánkban megegyezik a nemzetközi tapasztalatokkal. Kiemelendő, hogy a terminalis ileumban vagy a felső gastrointestinalis rendszerben izoláltan talált granulomák 13 Crohn-beteg gyermekből egynél járultak hozzá a diagnózis felállításához. Ezek az adatok felhívják a figyelmet arra, hogy a béltraktus minden szegmenséből vett többszörös biopsziás mintavétel a diagnózis felállításához nélkülözhetetlen. Orv. Hetil., 2013, 154, 1702–1708.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Katalin Lőrinczy, Péter László Lakatos, Miklós Tóth, Ágnes Salamon, Adrienn Nemes, Ágnes Anna Csontos, Bálint Fekete, Orsolya Terjék, László Herszényi, Márk Juhász, Zsolt Tulassay, and Pál Miheller

Bevezetés: A D-vitamin nemcsak a kalciumháztartásban játszik fontos szerepet, hanem immunológiai és sejtanyagcserét befolyásoló hatásokkal is bír. Gyulladásos bélbetegekben gyakrabban fordul elő D-vitamin-hiány, erről azonban hazai adat nem áll rendelkezésre. Célkitűzés: A szerzők gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegek D-vitamin-szintjének felmérését tűzték ki célul. Módszer: 169 betegben az alapbetegség aktivitását, a csontanyagcserére vonatkozó laboratóriumi paramétereket és a D-vitamin szérumszintjét határozták meg. Eredmények: A betegek átlag-D-vitamin-szérumszintje 22,7±10,6 ng/ml volt. A betegek 20%-ában volt megfelelő a D-vitamin-ellátottság (>30 ng/ml), 52%-uknál D-vitamin-hiány (15–30 ng/ml), 28%-ánál pedig súlyos (<15 ng/ml) D-hipovitaminózis volt igazolható. Nem volt korreláció sem a klinikai aktivitási indexek (parciális Mayo-score: –0,143; Crohn-betegség-aktivitási index: –0,253), sem a laboratóriumi gyulladásos paraméterek (C-reaktív fehérje: r = 0,008; süllyedés: r = 0,012) és a D-vitamin-szint között. Következtetések: Gyulladásos bélbetegek D-vitamin-ellátottsága nem megfelelő. Bár a klinikai aktivitás és a D-vitamin-szint között nem találtak összefüggést, ajánlott a D-vitamin-szérumszint ellenőrzése, és szükség esetén pótlása. Orv. Hetil., 2013, 154(46), 1821–1828.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Katalin Lőrinczy, Pál Miheller, Sándor Lajos Kiss, and Péter László Lakatos

Az elmúlt két évtizedben a biológiai (tumornekrózisfaktor-ellenes antitest) kezelések megjelenésével a Crohn-betegség és a colitis ulcerosa kezelési stratégiája jelentősen megváltozott, amelyben a biológiai kezelések egyre növekvő szerephez jutottak. Néhány betegben azonban nem észlelhető klinikai javulás, egyesekben pedig a fenntartó kezelés során csökken vagy elvész a kezelés hatékonysága. Hatásvesztés esetén a gyakorlati teendők megközelítése sokszor empirikus. Ebben az összefoglaló közleményben a szerzők a biológiai kezelés során tapasztalt hatásvesztés gyakoriságát és okait tekintik át, értékelve a klinikai tényezők, valamint a biológiai gyógyszerek szérumszintjének és az ellenük termelődött antitestek meghatározásának jelentőségét. A biológiai gyógyszerek szérumszintmérése és az ellenanyagok vizsgálata várhatóan fontos szerephez jut hatásvesztés esetén a szükséges teendők megítélésében az elkövetkező években. Alkalmazása hozzájárulhat a hatásvesztés okainak a feltérképezéséhez, megalapozottabbá teszi a dózismódosítást, segítséget nyújthat egy másik biológiai szerre vagy egy más, a betegség kialakulásában szerepet játszó faktor ellen ható biológiai szerre történő váltás indikációjában. Jelenleg nincsen a biológiai szerek ellen kialakult antitestek kimutatására optimális módszer, ezért a napi gyakorlatban hatásvesztés esetén a klinikai tünetek komplex, részletes értékelése, az aktív betegség és a szövődmények endoszkópos és/vagy képalkotó vizsgálata szükséges, és a biológiai szer váltása csak indokolt esetben javasolható. Orv. Hetil., 2012, 153, 163–173.

Open access

A Crohn-betegség a terminális ileumot és/vagy a colont érintő krónikus gyulladással járó senyvesztő betegség. Patogenezisében genetikai és környezeti tényezők játszanak szerepet. Újabban a molekuláris genetika, genotipizálási technológia, bioinformatika terén történt előrehaladás eredményeit kombináltan alkalmazzák az egész genomra kiterjedő analízis során. Az így feltárt genetikai alterációk betegséggel történő társulásának vizsgálata több mint 30, a Crohn-betegséggel társult fogékonysági gén és locus beazonosítását és korábban nem sejtett folyamatok Crohn-betegség patogenezisében játszott szerepének feltárását eredményezte. A betegség szorosan társul a mikrobiális molekuláris mintázatot felismerő receptorokat, főként a NOD2 proteint, valamint a Vnt jelút Tcf4 transzkripciós faktorát (más néven TCFL2) és az autophagiát szabályozó ATG16L1 proteint kódoló géneket érintő polimorfizmusokkal. A szóban forgó polimorfizmusok csökkent defenzintermeléssel (defenzinelégtelenséggel) járnak, amely viszont a commensalis flóra összetételében változásokhoz, az intestinalis barrierfunkciók defektusához és a nyálkahártya bakteriális inváziójához vezet. A NOD2 és ATG16L1 proteineket kódoló géneket érintő polimorfizmusoknak másik, újabban felismert következménye, hogy a csonkolt NOD2 protein képtelen az autophagia indukálására, továbbá ez a protein csakúgy, mint a mutáns ATG16L1T300A protein, képtelen megcélozni és autophagosomába zárva feldolgozni, majd a sejtből kitakarítani a sejtekbe jutott mikrobákat. Következményesen a tartósan fennmaradó alacsony szintű infekció miatt fellépő adaptív immunválasz-reakció révén krónikus gyulladás, szövetkárosodás és a betegség klinikai tünetei alakulnak ki. Ezek fényében úgy tekinthető, hogy a Crohn-betegség kialakulását a genetikailag fogékony egyedekben a veleszületett immunvédekezés defektusa okozza vagy legalábbis az indítja el, amelyhez a bélhámsejtekbe jutott és ott perzisztáló intestinalis mikrobákkal szemben fellépő felfokozott adaptív immunválasz-reakcióval kapcsolatos gyulladás társul. Ilyen körülmények között a terápiás célú intervenciónak feltehetően inkább a veleszületett immunválasz erősítésére, mintsem csak az adaptív immunválasz-reakciók elnyomására kellene irányulnia. Orv. Hetil., 2010, 40, 1645–1655.

Open access

A Crohn-betegség (CD) és a colitis ulcerosa (UC) klinikai megjelenése igen változatos lehet a betegség megjelenésekor és a betegség lefolyása során. A legtöbb Crohn-betegnél a betegség lefolyása során különböző szövődmények jelennek meg, szűkület alakulhat ki, illetve perforáció jelentkezhet. A szövődmények miatt a betegek egy része végül sebészi kezelésre szorul. Az utóbbi években éppen ezért a kutatások egyik középpontjába került a betegség progresszióját előrejelző faktorok vizsgálata. Mivel a potenciálisan súlyos lefolyású betegekben a korai immunmodulátor és/vagy biológiai kezelés indokolt, fontos a prediktív faktorok ismerete és minél korábbi meghatározása. Ebben az összefoglaló közleményben a szerzők az irodalomban elérhető azon klinikai, endoszkópiás, laboratóriumi és genetikai faktorokra vonatkozó adatokat szeretnék áttekinteni, amelyek segítséget nyújthatnak a mindennapi gyakorlatban a klinikusok számára a megfelelő kezelési stratégia kiválasztásához.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Tamás Molnár, Klaudia Farkas, Tibor Nyári, Zoltán Szepes, Ferenc Nagy, Tamás Kiss, and Tibor Wittmann

A gyulladásos bélbetegségek biológiai kezelése során gyakori a másodlagos hatástalanság, illetve hatásvesztés, amikor a rendszeresen alkalmazott biológiai kezelés ellenére a kezelés folyamán a kezdeti hatékonyság elveszik és a betegség fellángol. Célkitűzés: A szerzők célja jelen tanulmányban az volt, hogy számítógépes adatnyilvántartásuk alapján felmérjék, hogy az infliximab, illetve adalimumab indukciós kezelésre kedvezően reagáló betegeik között egyéves időtartam alatt milyen gyakorisággal fordult elő dózisemelést, illetve dózissűrítést indokló hatásvesztés, és melyek azok a klinikai és laboratóriumi paraméterek, amelyek ezt előre jelezték, és vajon van-e különbség a dózisintenzifikálás gyakoriságában a két szer esetén. Betegek és módszerek: Hatvanegy Crohn-betegük volt, akiknél az indukciós kezelés sikeres volt, és ezt követően rendszeres fenntartó kezelést kaptak. Közülük 35 beteg infliximabkezelésben, míg 26 adalimumabkezelésben részesült. Az infliximabcsoportban egyetlen beteg sem kapott korábban biológiai kezelést, míg az adalimumabbal kezelt betegek között 10 volt naiv, korábban biológiai szerrel nem kezelt beteg. Összehasonlították a fellángolást mutató és a tartósan remisszióban lévő csoport adatait, valamint az infliximabbal kezelt betegek jellemzőit is összevetették az adalimumabbal kezelt naiv betegekével. A statisztikai analízist χ2-próbával végezték, a hatásvesztés bekövetkeztének idejét Kaplan–Meier-görbével ábrázolták. Eredmények: Az indukciós kezelés a betegek 70,5%-ában remissziót, a maradék 29,5%-ában pedig legalább 100 pontos Crohn-betegség-aktivitásiindex-csökkenéssel jellemezhető klinikai választ eredményezett. Hatásvesztés a vizsgált egyéves periódusban a 61 betegből 22-nél fordult elő. A hatásvesztő csoportban szignifikánsan alacsonyabb volt az indukciós kezelésre remisszióba kerülő betegek aránya, míg szignifikánsan több beteg részesült immunszuppresszív kezelésben a biológia terápia kezdetén és alatta a remissziós csoportban. A hatásvesztés szignifikánsan gyakoribb volt és hamarabb következett be az adalimumabbal kezelt naiv csoportban az infliximabbal kezeltekhez képest. Következtetések: A biológiai kezelés finanszírozásának tervezésekor számolni kell a dózis korrekciójának szükségessé válásával jelentősen emelkedő költségekre a betegek jelentős hányadában, különösen adalimumabkezelés kapcsán. Orv. Hetil., 2011, 152, 951–957.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Balázs Simon, István Berki, Huba Zoltán Szabó, Zsolt Virág, and Péter Lukovich

Absztrakt:

A gastrointestinalis traktus duplikációi ritka, congenitalis elváltozások. 80%-ban 2 éves kor előtt diagnosztizálják őket. A szájüregtől az anusig bármelyik szakaszon előfordulhatnak, de a leggyakrabban az ileum duplikációjával találkozhatunk. Klinikai megjelenésük nem specifikus és rendkívül sokféle lehet, megnehezítve a diagnózis felállítását. Éppen ezért számtalan képalkotó vizsgálat elvégzése ellenére is csupán műtéti, majd patológiai lelet tudja megerősíteni a diagnózist. A 23 éves nőbeteg hasi panaszai miatti kivizsgáláskor bizonytalan kismedencei képletet találtak, amelynek pontos eredete az elkövetkező 6 év során történt számtalan hüvelyi, hasi ultrahang (UH)-, hasi CT- és MR-vizsgálat, kolonoszkópia, laparoszkópia, sebészeti, nőgyógyászati és gasztroenterológiai vizsgálat során sem volt tisztázható: ovarialis cysta, vékonybéltágulat és Crohn-betegség gyanúja merült fel. Az utóbbi miatt megfelelő gyógyszeres kezelésben is részesült, melyre panaszai átmenetileg javultak. A hasi fájdalom, láz miatt készült UH intramuralis tályog lehetőségét vetette fel, ezért akutan ileocaecalis reszekció történt. A patológiai vizsgálat fedezte fel, hogy a beteg panaszainak hátterében az ileum duplikációja állt. Az ismertetett elváltozást rendkívül ritka előfordulása ellenére is érdemes számon tartani a nem tisztázott eredetű ileocaecalis hasűri térfoglalások differenciáldiagnosztikájában. Annak ellenére, hogy felnőtteknél szinte egyetlen leírt esetben sem jutottak diagnózishoz műtét nélkül, felhívja a figyelmet a lassan már feledésbe merülő pontos anamnézisfelvételre és a társszakmák közötti megbeszélések, konzíliumok szükségességére, fontosságára. Orv Hetil. 2018; 159(52): 2217–2221.

Restricted access