Search Results

You are looking at 81 - 90 of 138 items for :

  • "regiszter" x
  • Medical and Health Sciences x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All

Stratégiai szemléletváltás a Marfan-szindrómás betegeken végzett aortagyök-rekonstrukciókban

Changing strategies in aortic root reconstruction in Marfan syndrome

Orvosi Hetilap
Authors:
Miklós Pólos
,
Roland Stengl
,
Cristina-Maria Şulea
,
Kálmán Benke
,
Elektra Bartha
,
Bence Ágg
,
Ádám Koppányi
,
István Hartyánszky
,
Andrea Székely
,
Endre Németh
,
Attila Kovács
,
Béla Merkely
, and
Zoltán Szabolcs

Összefoglaló. Bevezetés: A Marfan-szindróma autoszomális domináns módon öröklődő, szisztémás kötőszöveti betegség. A hosszú távú túlélés szempontjából fontos a nagyérkatasztrófák megelőzése. Szívsebészeti szempontból a legfontosabb elváltozás az aortagyök tágulata. Aortagyök-rekonstrukciós beavatkozásaink Bentall–DeBono-, David I. és módosított Yacoub-műtétek, melyek mind preventív jelleggel, mind dissectio esetén jó eredménnyel végezhetők. Célkitűzés: A marfanos betegeknél eltérő technikával végzett aortagyök-rekonstrukciós műtéteink összehasonlítása. Módszer: A Semmelweis Egyetem Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinikáján 1993 és 2020 között Marfan-szindrómásoknál elvégzett Bentall–DeBono-, David I. és módosított Yacoub-féle aortagyök-rekonstrukciókat elemeztük. A műtét szerinti csoportok életkora a beavatkozás idején 29,69 (21,98–41,25) év, 29,15 ± 11,99 év és 35,29 ± 14,14 év volt, a fenti sorrendben. Az adatok forrásául a Magyar Marfan Regiszter és az Aortagyök-rekonstrukciós Regiszter szolgált. Eredmények: Az utánkövetési idő 132 ± 81,04 hónap volt a Bentall-, 76 ± 27,77 hónap a David-, valamint 4,5 (0,75–11,75) hónap a Yacoub-műtét esetén. A David- és a Yacoub-beavatkozások gyakrabban voltak profilaktikusak, mint a Bentall-operációk (p = 0,0153; p = 0,0085). A Bentall-műtéteknél ritkább volt a primer műtét esetleges későbbi elégtelenségéből fakadó reoperáció, mint a David-operációknál (p<0,001). David-beavatkozásnál a Bentall-műtéthez képest hosszabb volt a cardiopulmonaris bypass (p = 0,0013) és az aortalefogás ideje (p = 0,0048), valamint David- és Yacoub-műtét esetén gyakrabban lépett fel korai posztoperatív szövődmény, mint Bentall-operációnál (p = 0,0005; p = 0,0037). A késői szövődmények és a túlélés tekintetében a csoportok nem különböztek. Következtetés: Marfan-szindrómában a leggyakrabban halált okozó szövődmény az akut aortaruptura, illetve akut aortadissectio. Eredményeink alapján mindhárom profilaktikus aortagyök-rekonstrukciós műtéti típus jól reprodukálható és jó eredménnyel végezhető Marfan-szindrómában. Orv Hetil. 2021; 162(18): 696–704.

Summary. Introduction: Marfan syndrome is an autosomal dominant, systemic connective tissue disorder. Preventing vascular complications is essential for long-term survival. Aortic dilation is the main cardiac surgical manifestation. Bentall–DeBono, David I and modified Yacoub aortic root reconstructions treat and prevent aortic dissections with great outcomes. Objective: Comparing results of aortic root reconstructions in Marfan syndrome. Method: We analysed the data of Bentall–DeBono, David I and modified Yacoub operations performed in Marfan syndrome at the Heart and Vascular Center, Semmelweis University between 1993 and 2020. Ages of surgical groups at the time of operation were 29.69 (21.98–41.25) years, 29.15 ± 11.99 years and 35.29 ± 14.14 years, respectively. Data were obtained from the Hungarian Marfan Register and the Aortic Root Reconstruction Register. Results: Follow-up time was 132 ± 81.04 months for Bentall, 76 ± 27.77 months for David and 4.5 (0.75–11.75) months for Yacoub groups. David and Yacoub operations were prophylactic more frequently than Bentall ones (p = 0.0153; p = 0.0085). Freedom from reoperation after primary surgery insufficiency was more common for Bentall than for David procedure (p<0.001). Compared to Bentall, David surgeries required longer cardiopulmonary bypass (p = 0.0013) and aortic cross clamp time (p = 0.0048), more early postoperative complications occurred after David and Yacoub, than after Bentall operations (p = 0.0005; p = 0.0037). Late complications and survival did not differ among the groups. Conclusion: In Marfan syndrome, acute aortic rupture and dissection are the main contributors to mortality. Based on our results, the prophylactic aortic root reconstructions are reproducible and can be performed with great outcomes. Orv Hetil. 2021; 162(18): 696–704.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Oszkár Hahn
,
Dávid Bárdos
,
Péter Kupcsulik
,
Attila Szijártó
,
András Fülöp
,
Bálint Kokas
,
Damján Pekli
,
Attila Zsirka-Klein
,
Ibolyka Dudás
,
Péter Pajor
, and
László Harsányi

Absztrakt:

Bevezetés: A májtumorok reszekálhatóságának egyetlen biológiai feltétele a májreszekció után megmaradó, a májműködést még biztosítani képes elégséges májszövetmennyiség (FLR). A műtét után visszamaradó májszövet tömege még a műtét előtt megnöveszthető vena portae okklúziós eljárásokkal. A legújabb ilyen eljárás az Associating Liver Partition and Portal vein ligation for Staged hepatectomy (ALPPS), mely a legrövidebb idő alatt a legjelentősebb indukált hipertrófiát biztosítja. A műtét morbiditása és mortalitása az eljárás bevezetése idején azonban elfogadhatatlanul magas volt. Célkitűzés: A szövődmények csökkentése a betegszelekció pontosításával és a műtéti technika módosításával. Módszer: Műtéttechnikai módosításként a ’teljes mobilizálás’ technika helyett klinikánkon ún. ’no touch’ technikát dolgoztunk ki. Klinikánk betegadatait nemzetközi regiszterbe kapcsoltuk, melyben gyűjtjük a demográfiai adatok mellett az alapbetegség, a májműtét, illetve a szövettani jellemzőket, vizsgáljuk a morbiditást (Clavien–Dindo) és a mortalitást. A májtérfogat és -funkció mérésére CT-volumetriát, valamint 99mtechnécium-mebrofenin SPECT/CT-t alkalmazunk. Az adatokat multivarianciaanalízissel vizsgáltuk. Eredmények: A Semmelweis Egyetem Általános Orvostudományi Karának I. Sebészeti Klinikáján 2012 és 2018 között 20 ALPPS-műtétet végeztünk. A relatív térfogatnövekmény, illetve a reszekabilitás 96% vs. 86%, illetve 95% vs. 98% volt klinikánk és a regiszter 320 betegét vizsgálva. ’No touch’ technika alkalmazásakor a Clavien–Dindo III–IV. morbiditás és a mortalitás (22%–0%) szignifikánsan alacsonyabb volt, mint ’complete mobilization’ technika esetén (63%–36%; p<0,05). A regiszter betegadatainak multivarianciaanalízise alapján mortalitást fokozó független tényező volt a 60 év feletti kor, a máj macrosteatosisa, a nem colorectalis májtumor, a 300 percnél hosszabb műtét, a több, mint 2 egység vörösvértest-transzfúzió, illetve az elégtelen FLR-funkció a stage 2 előtt (p<0,05). Következtetés: Az ALPPS-műtét morbiditása és mortalitása helyes betegkiválasztással és ’no touch’ műtéttechnikával csökkenthető. Orv Hetil. 2019; 160(32): 1260–1269.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Emese Kiss
,
Judit Dohán
,
János Németh
, and
Gyula Poór

A Behcet-kór multiszisztémás autoimmun betegség változatos klinikai megjelenési tünetekkel. Hazánkban a Behcet-kór a ritka betegségek közé tartozik, a témával foglalkozó közlemények száma elenyésző. Történelmünk során a népcsoportok keveredése, valamint a világszerte növekvő prevalencia és a szerzők tapasztalata is arra utal, hogy a betegség előfordulására az eddig vártnál nagyobb gyakorisággal kell számítani. A szerzők felhívják a figyelmet erre a sokoldalúan megjelenő, sok szakterületet érintő betegségre. A diagnózis nagy kihívást jelent a klinikus számára, akinek tisztában kell lennie a lehetséges tünetek spektrumával és kombinációival. Irodalmi adatok és saját tapasztalataik alapján a szerzők összefoglalják a betegség eddig ismert patogenetikai és patomechanikai tényezőit és a diagnózishoz nélkülözhetetlen szimptómák rendszerét, a kezelés lehetőségeit. A közleménnyel a szerzők a diagnosztikát, a magyar betegpopuláció feltérképezését és jobb kezelését szeretnék segíteni, és kezdeményezik hazai Behcet-regiszter felállítását. Orv. Hetil., 2013, 154, 93–101.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Daniele Mariastefano Fontanini
,
Gábor Fazekas
,
Gábor Vallus
,
György Juhász
,
Rita Váradi
,
Zsolt Kövesi
,
Márton Kolossváry
, and
Zoltán Szeberin

infrarenalis aortaaneurysma-műtétek eredményei az Érsebészeti Regiszter adatai alapján (2010–2014).] Orv Hetil. 2015; 156: 1991–2002. [Hungarian] 5 Menyhei G, Simó G, Szeberin Z, et

Open access

Az akut pancreatitist követő kórházi visszavételi arány mint minőségi mutató

Rate of early hospital readmission in acute pancreatitis as a quality marker

Orvosi Hetilap
Authors:
Dóra Illés
and
László Czakó

Összefoglaló. Bevezetés: Az akut pancreatitis az egyik leggyakoribb kórházi felvételt igénylő gastrointestinalis kórkép. A korai visszavételi arány egyrészt az ellátást jellemző minőségi mutató, másrészt az akut pancreatitis 1 éves mortalitásának legerősebb prognosztikai faktora. Célkitűzés: A korai visszavétel arányának, illetve okainak vizsgálata klinikánkon akut pancreatitis diagnózisával kezelt betegek körében. Módszerek: Retrospektív vizsgálatunkat azon 18 év feletti betegek körében végeztük, akiket a 2010. január és 2018. december közötti időszakban akut pancreatitis diagnózisával kezeltünk klinikánkon, és az első emissziótól számítva 30 napon belül újból felvételre kerültek. A betegek adatait az Akut Pancreatitis Regiszter és a betegnyilvántartó rendszer (MedSol ) segítségével gyűjtöttük össze. A biliaris, illetve nem biliaris akut pancreatitises eseteket hasonlítottuk össze az epidemiológiai adatok, a visszavétel oka, a visszavételig eltelt átlagos időtartam, és a visszavétel időtartama, valamint kimenetele vonatkozásában. Eredmények: Akut pancreatitis diagnózisával 647 beteg került felvételre. Közülük 28 beteg került újrafelvételre. A leggyakoribb okok között 1) peripancreaticus szövődmények, 2) epés panaszok és 3) az akut pancreatitis kiújulása szerepel. A biliaris és a nem biliaris pancreatitises eseteket összehasonlítva, a visszavétel oka epés panasz volt az előbbi csoport 65,5%-ában és az utóbbi 15%-ában. A középsúlyos pancreatitises esetek száma szignifikánsan magasabbnak adódott a nem biliaris csoportban. Következtetés: A középsúlyos/súlyos pancreatitises esetek aránya magasabb volt a nem biliaris pancreatitises csoportban. Biliaris pancreatitis esetén javasolt index-cholecystectomia végzése. Orv Hetil. 2021; 162(11): 413–418.

Summary. Introduction: Acute pancreatitis is the leading cause of hospitalization among gastrointestinal diseases. The early readmission rate is a quality marker and the strongest prognostical factor of 1-year mortality of acute pancreatitis. Objective: To investigate the rate and cause of early readmission among patients treated with acute pancreatitis at our clinic. Methods: Our retrospective study was conducted among patients (>18 years) treated with acute pancreatitis between January 2010 and December 2018 at our clinic, by whom unplanned readmission happened <30 days from emission. Personal data were collected from the Hungarian Pancreas Registry. Data of biliary and non-biliary acute pancreatitis cases were compared concerning epidemiological data, cause of readmission, mean time elapsed until readmission, its duration and outcome. Results: 647 patients were diagnosed with acute pancreatitis. Of them, 28 patients had early readmission. The most common causes were 1) local pancreatic complications, 2) biliary and 3) recurrence of acute pancreatitis. By investigating the biliary and non-biliary pancreatitis cases separately, the cause of readmission was biliary in 65.5% and 15%, respectively. The number of moderately severe pancreatitis cases was significantly higher in the non-biliary group. Conclusion: The proportion of moderate/severe diseases was higher in the non-biliary pancreatitis group. In the case of biliary pancreatitis, it is suggested to perform index cholecystectomy. Orv Hetil. 2021; 162(11): 413–418.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Ádám Domonkos Tárnoki
,
Dávid László Tárnoki
,
Tamás Horváth
,
Júlia Métneki
, and
Levente Littvay

Az ikervizsgálatok szerepet játszanak a fenotípusos változók kialakulásáért felelős genetikai és környezeti tényezők arányának, továbbá a genotípusok közötti genetikai kapcsoltság vizsgálatában. Magyarországon az ikerkutatások döntően az 1970-es években kezdődtek és alapjukat három ikernyilvántartás (köztük két iker-regiszter) biztosította. A vizsgálatok elsősorban a különböző veleszületett rendellenességekre, a fogamzásgátló tabletták és a folsav ikergyakoriságra való hatására, az ikrek pszichoszexuális viselkedésének megismerésére, az alkoholfogyasztási szokások örökletességének becslésére irányultak. Először mutatták ki a laktóz(mal)abszorpció monogénes mendeli öröklődését. 2007-ben alakult meg a Magyar Ikerregiszter, amelynek segítségével több ikervizsgálatra nyílt ismét lehetőség, például a metabolikus szindróma és az érelmeszesedés hátterének megértésére. Nemzetközi ikervizsgálat során többek között az artériás stiffness, a centrális vérnyomás, a carotis intima/media falvastagság, a vénás biomechanika, a testösszetétel, a légzésfunkció és a dohányzási szokások vizsgálatára is sor került. Először sikerült kimutatni a nem alkoholos zsírmáj örökletességének hiányát és a carotisplakkok kialakulásában az öröklődés szerepét. A dolgozat a Magyar Ikerregiszter jövőbeni terveiről is áttekintést nyújt. Orv. Hetil., 2013, 154, 1579–1586.

Open access

Bevezetés: A szerzők 25 év tapasztalatait közreadó közleménye óta nem jelent meg tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszter 1983 és 2012 közötti adatainak elemzésével e betegség incidenciájának tanulmányozását tűzték ki célul. Módszer: A Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben az elmúlt 30 év alatt 3964 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő felnőtt beteg adatait rögzítették. Myelodysplasiás szindrómás és monoklonális gammopathiás betegek a regisztráltak között nem szerepeltek. Eredmények: A megbetegedések évenkénti száma Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében is, miként világszerte, emelkedő tendenciát mutatott. A növekedést elsősorban a nem-Hodgkin-lymphoma, a krónikus lymphoid leukaemia és az essentialis thrombocythaemia első években tapasztaltnál jóval gyakoribb megjelenése magyarázta. Következtetések: A szerzők megfigyelései összhangban vannak a nemzetközi felmérések eredményeivel. Az egyes hematológiai entitások Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei incidenciája lényegében egyezik a nyugat-európai és az észak-amerikai adatokkal. Orv. Hetil., 2013, 154(47), 1858–1864.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Zoltán Mátrai
,
Pál Pesthy
,
Gusztáv Gulyás
,
Éva Szabó
,
Alexandra Bartal
, and
Miklós Kásler

Az autológ zsírátültetés az esztétikai plasztikai sebészetben gyakran alkalmazott eljárás, ami az utóbbi időben az onkológiai sebészeti beavatkozásokat követő lágyrész-hiányok rekonstrukciójában is egyre népszerűbb. A zsírátültetés máig nem standardizált technikája a daganatos emlő rekonstrukciós sebészetében is rohamosan teret nyer. Figyelembe kell azonban venni, hogy az eljárás nem passzív térfogatpótlás, hanem biológialag aktív, endokrin, parakrin, exokrin funkcióval bíró szövet átültetését jelenti, úgynevezett zsíreredetű őssejtekkel, számos kérdést felvetve az onkológiai biztonsággal és az alapbetegség diagnosztikus utánkövetésével kapcsolatban. Bár a módszerről prospektív, randomizált vizsgálatokon alapuló, hosszú távú eredmények nem állnak rendelkezésre, az irodalmi tapasztalatok reménykeltőek, és megfelelő indikációval, valamint technikával hatásos és sebészeti szempontból biztonságos eljárásról árulkodnak. A szerzők széles körű irodalmi áttekintést nyújtanak, először magyar nyelven, az emlőrák rekonstrukciós sebészetében alkalmazott autológ zsírátültetés indikációit, technikáját, molekuláris kölcsönhatásait, klinikai eredményeit és potenciális veszélyeit is bemutatva. Kezdeményezik továbbá, hogy az autológ zsírátültetéssel rekonstruált emlőrákos esetek megfelelő hosszú távú utánkövetését nemzeti regiszter létrehozásával segítsék elő a beavatkozást végzők. Orv. Hetil., 2012, 153, 1816–1831.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Annamária Ágota
,
Bence Ágg
,
Kálmán Benke
,
József Gábor Joó
,
Zoltán Langmár
,
Krisztina Marosi
,
Zsuzsanna Lelovics
,
Kitti Deé
,
Péter Nagy
,
Bernadett Köles
,
Endre Horváth
,
Zsuzsanna Crespo
,
Zoltán Szabolcs
, and
Zsolt B. Nagy

A Marfan-szindróma a szervezet kötőszöveti állományát érintő öröklődő betegség, amely Magyarországon hozzávetőleg 2–3000 személyt érint. A betegség manifesztációi multiszisztémásak, ezért a kórismézés sokszor nehézségekbe ütközik. Az „Országos Marfan Regiszter” jelenleg közel 250 Marfan-szindrómában szenvedő beteg adatait tartalmazza, s ez a szám dinamikusan növekszik. Célok: A Marfan-szindrómás magyar személyek biológiai mintáinak, klinikai adatainak és életmódfelmérőinek összegyűjtése. Módszerek: A szelekció során olyan betegekre esett a választás, akiknél a cardiovascularis és a szisztémás érintettség, illetve a családi kórelőzmény alapján az átdolgozott Gent-nozológia értelmében egyértelműen megállapítható a Marfan-szindróma fennállása. Eredmények: Az adatbázis alapján 102 Marfan-szindrómában szenvedő személyt tartalmaz a biobank, amely 55 személy cDNS-mintáját, 102 személy genomi DNS- és szérummintáját foglalja magába. A biológiai minták mellett minden személyről nemzetközileg validált fizikai aktivitási, táplálkozási és pszichológiai kérdőívek alapján gyűjtött adatot is tartalmaz a biobank. Következtetések: A Marfan Biobank genetikai, génexpressziós és fehérjeszintű kutatások gyors megtervezését teszi lehetővé. A biobank hozzájárul a kórkép alaposabb megismeréséhez és a hazai betegek ellátásához egyaránt. Orv. Hetil., 2012, 153, 296–302.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
János Kappelmayer
,
Csaba Antal
, and
Zsuzsanna Bereczky

A Magyar Laboratóriumi Diagnosztikai Társaság több mint egyévnyi előkészítő munka után elindít egy internetes vizsgálati regisztert, amelynek célja az, hogy a klinikus és laboros kollégák megtalálják azon speciális in vitro laboratóriumi vizsgálati lehetőségeket, amelyek segítségével a komoly diagnosztikai problémákat jelentő eseteket ki lehet vizsgálni. Ennek alapja egy SQL adatbázis, amit „admin” felületről lehet menedzselni. A különböző vizsgálati terület színek szerinti kiválasztása egy-egy szűrőt jelent az adatbázisban. Az adott területen belül egyszerűen és gyorsan megtalálhatjuk a kérdéses tesztet, vizsgálat vagy diagnózis szerinti listázással, illetve kereséssel, ahol a relációs lekérdezések PHP segítségével valósulnak meg. A regiszter kialakításánál előzetes egyeztetések során az alábbi alapelvek kerültek kialakításra: a vizsgálati regiszterben nem találhatók meg alapvető laboratóriumi vizsgálatok (például protrombinidő, bilirubinmeghatározás) és a megnevezett speciális témakörökben sem kerül feltüntetésre valamennyi fajta vizsgálat. Ennek oka az, hogy bizonyos vizsgálatokat blokkban vagy panelben érdemes csak felvinni, idetartozik például a CD-markerek meghatározása vagy az immunfixáció végzése, ezt megelőző fehérjeelektroforézissel. De nem szerepeltethető önállóan antitrombin III-aktivitás sem, csak komplex thrombophiliakivizsgálás részeként, vagy FSH- és LH-meghatározás is csak az infertilitás teljes kivizsgálásának részeként tüntethető fel. A vizsgálati regisztert login és password megadásával valamennyi kolléga számára elérhetővé kívánjuk tenni. Orv. Hetil., 2011, 152, 2056–2062.

Restricted access