Search Results

You are looking at 1 - 6 of 6 items for :

  • Refine by Access: Content accessible to me x
Clear All

Periorbitalis bőrtünetekkel járó könnyűlánc-amyloidosis

Case report of amyloid light-chain amyloidosis with periocular cutaneous involvement

Orvosi Hetilap
Authors: Csilla Haász, Enikő Kuroli, Pálma Anker, Dalma Fanni Márton, Ágnes Szigeti, Zsolt Nagy, Judit Demeter, Miklós Sárdy, and Márta Medvecz

Összefoglaló. A könnyűlánc-amyloidosis ritka, multidiszciplináris jelentőségű kórkép, melynek hátterében az esetek döntő hányadában egy amyloidogen fehérje, a csontvelő kóros plazmasejtjeiben termelődő monoklonálisimmunglobulin-molekula lambda típusú könnyűláncának felszaporodása áll. A klinikai tünetek az érintett szervek függvényében igen változatosak és gyakran nem specifikusak, ezért a betegség sok esetben későn kerül felismerésre. A diagnózis felállításának alapfeltétele a szövettani vizsgálat elvégzése és a kóros fehérjelánc kimutatása. A betegség jellegzetes alarmírozó bőrtüneteinek helyes értékelése fontos szereppel bír a korai diagnózisalkotásban. A jelen közlemény egy myeloma multiplexhez társult könnyűlánc-amyloidosis esetét mutatja be. A betegnél a pathognomicus, típusos bőrgyógyászati tünetek (periorbitalis, axillaris és inguinalis lokalizációjú petechiák, purpurák, ecchymosisok, suffusiók és viaszsárga papulák) mellett szív- és veseérintettség is igazolódott. Az alkalmazott ciklofoszfamid-, bortezomib- és dexametazonkezelési séma hatására a csontvelőben komplett morfológiai remisszió következett be, a beteg a jelenleg legjobb túlélést biztosító autológőssejt-transzplantáció előtt áll. Orv Hetil. 2021; 162(32): 1303–1308.

Summary. Amyloid light-chain amyloidosis is a rare disease with diverse signs and symptoms according to the affected organs. The signs are often aspecific which can lead to delayed diagnosis. Considering the characteristic cutaneous manifestations of the disease, dermatologists have an important role in early identification. Additionally, histopathological examination is required for diagnosis. Here we present a rare case of light-chain amyloidosis in association with multiple myeloma. The patient presented with characteristic periocular, axillar and inguinal petechiae, purpurae, ecchymoses, suffusions, yellowish-brown waxy papules and plaques besides cardiovascular and renal involvement. In this case, the amyloidogenic proteins are the lambda-chains of monoclonal immunoglobulins secreted by the clonally expanded plasma cells of the bone marrow. The applied cyclophosphamide, bortezomib and dexamethason treatment induced complete morphological remission in the bone marrow and the patient currently awaits autologous stem cell transplantation which yields the longest possible survival. Orv Hetil. 2021; 162(32): 1303–1308.

Open access

. , Yang L. , Luo Y. , Liu C. ( 2001 ), Study on the existence of waxy crude oil structure . Journal of Southwest Petroleum Institute , 42 , 67 – 70 . [9] Xu

Open access

encounter some difficulties, such as providing of entire and stable nucleotide extraction that is complicated by massive waxy mycobacterial cell envelope. Therefore, the procedure providing rapid cell wall destruction but stability of nucleotides is required

Open access

‐Tomás , L. , Pérez‐Munuera , I. , Quiles , A. , Tárrega , A. , Lluch , M.A. , and Costell , E. ( 2006 ). Rheology and microstructure of custard model systems with cross‐linked waxy maize starch . Flavour and Fragrance Journal , 21 ( 1 ): 30

Open access

discomfort (stomach ache, bloating, nausea) occurred more often ( Buckley et al., 2006 ). β-CD reduces the staling of frozen waxy rice flour dough stored at −18 °C for 6 weeks. As an additive, it can slow down the decrease of degree of gelatinisation and the

Open access

polymer, is found in low amounts in amaranth (4.7–12.5%) and quinoa (3.5–22%) ( Kringel et al., 2020 ) and slightly higher in canihua (11–20%) ( Repo-Carrasco-Valencia and Arana, 2017 ), they can thus be considered as waxy starches. In contrast, in

Open access