Search Results

You are looking at 11 - 16 of 16 items for

  • Author or Editor: Dóra Nagy x
  • Refine by Access: Content accessible to me x
Clear All Modify Search

Nem malignus, nem infectiosus lymphoproliferatio: kihívások az autoimmun lymphoproliferativ szindróma diagnosztikájában és kezelésében

Non-malignant, non-infectious lymphoproliferation: challenges in the diagnosis and treatment of autoimmune lymphoproliferative syndrome

Orvosi Hetilap
Authors:
Emese Molnár
,
Gábor Kovács
,
Lívia Varga
,
Szabolcs Tasnády
,
András Bors
,
Lenke Tankó
,
Dóra Csabán
,
Katalin Kapócs
,
Zsuzsanna Nemes-Nagy
, and
Hajnalka Andrikovics

Összefoglaló. Az autoimmun lymphoproliferativ szindróma egy ritka, immundeficientiával járó genetikai betegség. Hátterében az extrinszik apoptotikus útvonal génjeinek örökletes vagy szerzett mutációi és a következményesen kialakuló, aktivált lymphocyták negatív szelekciójának a defektusa áll. Az autoimmun lymphoproliferativ szindróma klinikai megjelenésére jellemző a jóindulatú lymphocytaburjánzás következtében kialakuló lymphadenopathia és lépmegnagyobbodás. Gyakran társul olyan autoimmun kórképekkel, mint az autoimmun haemolyticus anaemia vagy az autoimmun thrombocytopenia. A betegségben jellemző laboratóriumi eltérések a következők: az αβ+ CD4/CD8 kettős negatív T-sejtek szaporulata, a szolúbilis Fas-ligand, az interleukin-10 és interleukin-18, valamint a B12-vitamin szérumszintjének emelkedése. A kórkép diagnózisához hozzátartozik az in vitro Fas-mediált apoptózis funkciójának vizsgálata, valamint a genetikai vizsgálat. Differenciáldiagnosztikai szempontból fontos elkülöníteni a lymphomáktól, valamint az autoimmun lymphoproliferativ szindrómaszerű betegségektől. A kezelés alapja a társuló autoimmun kórképek tüneteinek csökkentése immunszuppresszív terápiával. Orv Hetil. 2022; 163(4): 123–131.

Summary. The autoimmune lymphoproliferative syndrome is a rare genetic disorder causing immunodeficiency. In the background of the disease, germline or somatic mutations of genes participating in the extrinsic apoptotic pathway and the consequential defect in the negative selection of activated lymphocytes were discovered. The clinical appearance of autoimmune lymphoproliferative syndrome consists of non-malignant lymphoproliferation, lymphadenopathy and splenomegaly, it is frequently accompanied by autoimmune disorders such as autoimmune haemolytic anaemia or autoimmune thrombocytopenia. The main diagnostic laboratory findings of this disease are the following: an elevation in αβ+, CD4/CD8 double-negative T cell count, elevated serum levels of soluble Fas-ligand, interleukin-10, interleukin-18 and vitamin B12. Other useful laboratory tests are the in vitro Fas-mediated apoptotic functional assay and the genetic screening for gene mutations. Differential diagnosis should exclude malignant lymphoproliferation in lymphomas and non-malignant autoimmune lymphoprolipherative syndrome-like diseases. The main aim of the treatment is the amelioration of the accompanying autoimmune disease with immunosuppressive therapy. Orv Hetil. 2022; 163(4): 123–131.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Dóra Illés
,
Edit Urbán
,
Andrea Lázár
,
Kamilla Nagy
,
Emese Ivány
,
Balázs Kui
,
Klára Lemes
,
Máté Tajti
, and
László Czakó

Absztrakt:

Bevezetés: Az antibiotikumok (AB) nem megfelelő alkalmazása miatt számtalan kórokozó vált multirezisztenssé. Az egyik leggyakoribb kiindulási gócot az epeutak gyulladása képezi. A fatális kimenetel megelőzésében kulcsszerepet játszik a megfelelő AB-politika. Célkitűzés: A cholangitis leggyakoribb kórokozói AB-érzékenységének és a választott empirikus AB-kezelés hatásosságának vizsgálata. Betegek és módszer: Retrospektív kutatásunk során a 2006-os és a 2016-os év folyamán a Szegedi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Karának I. Belklinikáján cholangitis indikációval végzett endoszkópos retrográd cholangiopancreatographia (ERCP) során nyert epeminták mikrobiológiai eredményének áttekintése történt. Eredmények: 2006-ban 29, 2016-ban 111 epemintavétel történt, ezekből 22 (75%), illetve 106 (95%) volt pozitív. A betegek átlagéletkora 61 ± 14 vs. 71 ± 14 év, a nemek aránya közel azonos volt. 2006-ban 10 esetben indítottak empirikus AB-ot (ciprofloxacin és metronidazol, illetve imipenem), ezekre 9 esetben (90%) a tenyészett kórokozó érzékeny volt. 2016-ban 88 esetben indítottak AB-ot (ciprofloxacin és metronidazol mellett ceftriaxon és metronidazol, valamint imipenem és metronidazol is szerepelt). 29 esetben az empirikusan indított AB nem volt hatékony. A ciprofloxacin hatékonysága 64%-ra csökkent 2016-ra. A cholangitist okozó leggyakoribb kórokozók típusa (Escherichia coli, Enterococcus faecalis, Klebsiella pneumoniae) a két vizsgált évben nem változott, ciprofloxacinrezisztenciájuk azonban növekedett. A polimikrobás infekciók aránya rendre 73% és 64% volt. Következtetés: A pozitív epetenyésztések száma szignifikánsan emelkedett 2016-ban. A leggyakoribb kórokozók típusában nem adódott eltérés. Az empirikusan indított ciprofloxacin antibiotikum hatékonysága csökkent 2016-ban. Eredményeink a cholangitist okozó kórokozók típuseloszlásában megfelelnek a cholangitisre vonatkozó ajánlás (Tokyo Guideline) adatainak. Orv Hetil. 2019; 160(36): 1437–1442.

Open access

Az IGHV-mutációs státusz vizsgálata a Magyar Hematológiai és Transzfuziológiai Társaság Molekuláris Diagnosztika Munkacsoportjának laboratóriumaiban

Analysis of the IGHV mutation status in the laboratories of the Molecular Diagnostic Workgroup of the Hungarian Society for Hematology and Transfusion

Hematológia–Transzfuziológia
Authors:
Ákos Nagy
,
Hajnalka Andrikovics
,
Béla Kajtár
,
Anikó Ujfalusi
,
Zsuzsanna László
,
Lili Kotmayer
,
Dóra Csabán
,
András Bors
,
Anett Makkos-Weisz
,
Emese Kapitány
,
Adrienn Sulák
, and
Csaba Bödör

Összefoglaló. A Magyar Hematológiai és Transzfuziológiai Társaság (MHTT) Onkohematológiai Molekuláris Diagnosztikai Munkacsoportja öt egyetemi és országos onkohematológiai centrumban 2018 és 2020 között 2261 krónikus limfocitás leukémiában (CLL) szenvedő beteg immunglobulin nehézláncgénjének (IGHV-) vizsgálatát végezte el a rutindiagnosztika keretében, jelen írásunkban ezen eredményeket foglaljuk össze. A vizsgált minták 53,5%-a bizonyult nem mutált immunglobulin nehézlánccal rendelkező CLL-nek, mutált immunglobulint az esetek 41,6%-ában detektáltunk. Az átrendeződött immunglobulin-szekvenciákat 11%-ban tudtuk valamelyik CLL alcsoportba („subset”) besorolni, melyek közül a CLL#2, a CLL#1, a CLL#6, CLL#4, CLL#3 és a CLL#5 alcsoport bizonyult a leggyakoribbnak. A szerzők kiemelik, hogy az elmúlt évek fejlesztéseinek köszönhetően valamennyi hazai onkohematológiai diagnosztikus laboratóriumban elérhető a nemzetközi ajánlások alapján kivitelezett IGHV-mutáció-analízis.

Summary. The Hungarian Society of Hematology and Transfusiology’s Molecular Oncohematological Diagnostic Workgroup analyzed the mutational status of the immunoglobulin gene heavy chain region in 2261 CLL patient between 2018 and 2020 in five Hungarian oncohematological center. In this cohort 53.5% of the cases proved to have unmutated immunoglobulin gene, meanwhile mutated cases represented 41.6% of the entire cohort. We detected stereotype subsets in 11%, of which CLL#2, CLL#1, CLL#6, CLL#4, CLL#3, and CLL#5 were the most common. The authors highlight that collaborative efforts during the last few years lead to availability of the IGHV mutation analysis in the Hungarian diagnostic oncohematology laboratories as recommended by international standards.

Open access

Az új típusú koronavírus okozta megbetegedés (COVID–19): összefoglaló hematológusoknak I. – virológia, molekuláris patogenezis és klinikum

The novel coronavirus disease (COVID-19): a review for specialists in hematology I – virology, molecular pathogenesis and clinical aspects

Hematológia–Transzfuziológia
Authors:
Bálint Gergely Szabó
,
Ilona Bobek
,
Marienn Réti
,
László Gopcsa
,
Dóra Mathiász
,
Botond Lakatos
,
Gabriella Bekő
,
Mónika Pető
,
János Sinkó
,
Gábor Mikala
,
Zoltán Kis
,
János Szlávik
,
Péter Reményi
, and
István Vályi-Nagy

Absztrakt:

A COVID–19 a SARS-CoV-2 vírus által okozott, járványosan terjedő, légúti kiindulású betegség. A kórokozó magas patogenitású, zoonotikus eredetű humán coronavírus, mely hatékonyan terjed emberről emberre cseppfertőzéssel és közeli kontaktussal. A medián lappangási idő 5 nap, a maximum 14 nap. A COVID–19 kardinális tünetei a láz, dyspnoe és száraz köhögés. Az esetek 80%-a enyhe lefolyású, 5%-ban azonban intenzív terápiás ellátás és gépi lélegeztetés válik szükségessé. A COVID–19 akár súlyos, az egész szervezetre kiterjedő citokinvihart is kiválthat, mely gyors beavatkozás nélkül végzetes kimenetelű lehet. Jelen összefoglaló – melyet a diagnosztikai és terápiás szempontokat tárgyaló társközlemény követ – a betegséggel kapcsolatban 2020. május 25-ig elérhető legfőbb nemzetközi és hazai irodalmi eredményeket ismerteti; elsősorban, de nem kizárólag hematológus kollégák számára.

Open access

Az új típusú koronavírus okozta megbetegedés (COVID–19): összefoglaló hematológusoknak II. – a diagnosztika, terápia és prevenció lehetőségei

The novel coronavirus disease (COVID-19): a review for specialists in hematology II – aspects of diagnosis, therapy and prevention

Hematológia–Transzfuziológia
Authors:
Bálint Gergely Szabó
,
Ilona Bobek
,
Marienn Réti
,
László Gopcsa
,
Dóra Mathiász
,
Botond Lakatos
,
Gabriella Bekő
,
Mónika Pető
,
János Sinkó
,
Gábor Mikala
,
Zoltán Kis
,
János Szlávik
,
Péter Reményi
, and
István Vályi-Nagy

Absztrakt:

A COVID–19 a SARS-CoV-2 vírus által okozott, járványosan terjedő, légúti kiindulású betegség. A kórokozó magas patogenitású, zoonotikus eredetű humán coronavírus, mely hatékonyan terjed emberről emberre cseppfertőzéssel és közeli kontaktussal. A vírusdiagnosztika a légutakból vett minta PCR-vizsgálatán alapul, melynek ismétlésére szükség lehet a fertőzés kizárására. A PCR-eredményt a klinikummal egybe kell vetni, mivel a preszimptomatikus beteg már vírust üríthet, a gyógyultak PCR-pozitivitása pedig hetekig elhúzódik. A terápiás stratégiák két ágát az antivirális gyógyszerek, valamint a hiperinflammációt gátló immunmodulánsok adják. Jelen összefoglalásunk a második azon két társközlemény közül, melyek célja a 2020. május 25-ig elérhető legfőbb nemzetközi és hazai betegséggel kapcsolatos eredmények ismertetése, elsősorban, de nem kizárólag hematológus kollégák számára.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Helga Judit Feith
,
Dóra Melicher
,
Gábor Máthé
,
Edina Gradvohl
,
Rita Füzi
,
Sarolta Darvay
,
Zsófia Hajdú
,
Emília Nagyné Horváth
,
Zsuzsanna Soósné Kiss
,
Ilona Bihariné Krekó
,
Katalin Földvári-Nagy Lászlóné Lenti
,
Edit Molnár
,
Tünde Szalainé Tóth
,
Veronika Urbán
,
Adrienn Kassay
, and
András Falus

Absztrakt

Bevezetés: Az egészséggel összefüggő attitűdök leghatékonyabban fiatal életkorokban befolyásolhatók helyes irányba. A fiatal generációk interaktívabb tudásátadási módszertant igényelnének az egészségvédelemmel foglalkozó programokban. Célkitűzés: A szerzők célkitűzése az volt, hogy megismerjék a középiskolás diákok egészségvédő témákkal, programokkal, valamint az iskolai közösségi szolgálattal összefüggő attitűdjeit, tapasztalatait és motiváltságát. Módszer: Az önkitöltős kérdőíves felmérést budapesti és vidéki középiskolások körében végezték (N = 898). Eredmények: A válaszadó középiskolások 44,4%-ának nem volt egészségvédelemmel foglalkozó iskolai tanórája vagy tanórán kívüli programja. A fővárosi diákok pozitívabb tapasztalatokkal, a diáklányok sokkal elfogadóbb attitűdökkel rendelkeznek az egészségvédő programokat illetően. Következtetések: Megállapítható, hogy az egyik legfogékonyabb életszakaszban sok fiatal nem vagy csak a hagyományos oktatási módszereken alapuló iskolai tanóra keretei közötti vagy azon kívüli egészségvédelemmel, tudatos betegségmegelőzéssel foglalkozó programokban vesz részt. Orv. Hetil., 2016, 157(2), 65–69.

Open access