Bevezetés: A D-vitamin nemcsak a kalciumháztartásban játszik fontos szerepet, hanem immunológiai és sejtanyagcserét befolyásoló hatásokkal is bír. Gyulladásos bélbetegekben gyakrabban fordul elő D-vitamin-hiány, erről azonban hazai adat nem áll rendelkezésre. Célkitűzés: A szerzők gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegek D-vitamin-szintjének felmérését tűzték ki célul. Módszer: 169 betegben az alapbetegség aktivitását, a csontanyagcserére vonatkozó laboratóriumi paramétereket és a D-vitamin szérumszintjét határozták meg. Eredmények: A betegek átlag-D-vitamin-szérumszintje 22,7±10,6 ng/ml volt. A betegek 20%-ában volt megfelelő a D-vitamin-ellátottság (>30 ng/ml), 52%-uknál D-vitamin-hiány (15–30 ng/ml), 28%-ánál pedig súlyos (<15 ng/ml) D-hipovitaminózis volt igazolható. Nem volt korreláció sem a klinikai aktivitási indexek (parciális Mayo-score: –0,143; Crohn-betegség-aktivitási index: –0,253), sem a laboratóriumi gyulladásos paraméterek (C-reaktív fehérje: r = 0,008; süllyedés: r = 0,012) és a D-vitamin-szint között. Következtetések: Gyulladásos bélbetegek D-vitamin-ellátottsága nem megfelelő. Bár a klinikai aktivitás és a D-vitamin-szint között nem találtak összefüggést, ajánlott a D-vitamin-szérumszint ellenőrzése, és szükség esetén pótlása. Orv. Hetil., 2013, 154(46), 1821–1828.

A májátültetés rutinszerűen, jó eredménnyel alkalmazott eljárás a végstádiumú májelégtelenség kezelésében. A transzplantáció után kialakuló éreredetű szövődmények közül a legritkább a májkapuér-szűkület. Ennek intervenciós radiológiai megoldását mutatjuk be három eset kapcsán. Célkitűzés: A portalis véna szűkületének sebészi kezelése kockázatos, különösen a korai poszttranszplantációs időszakban. Az intervenciós radiológiai beavatkozások általában kis megterheléssel, kevés szövődménnyel alkalmazhatók. Célunk bemutatni a percutan transhepaticus fémstentbehelyezés biztonságosságát, eredményességét. Módszer: Háromszázkilencvenhat májátültetés után összesen három esetben (0,07%) észleltük az anasztomózis korai beszűkülését. Ezekben az esetekben ultrahangvezérelt percutan transhepaticus venaportae-punkciót végeztünk vékony tűvel, majd koaxiális tágítókatétert alkalmazva stent behelyezésére alkalmas introducert vezettünk át a májszöveten. A szűk anasztomózisba nitinol (2 esetben), illetve acél (1 esetben) öntáguló fémstentet helyeztünk. Az introducer eltávolítása közben a parenchymás járatot egy alkalommal embolizációs spirállal, egyszer pedig sebészi szivacsrészecskékkel embolizáltuk. A harmadik esetben embolizáció nem történt. Eredmények: A kezelés mindhárom esetben sikeres volt. A beavatkozással kapcsolatban szövődményt nem észleltünk. Két esetben az indikációt jelentő hasi folyadék mennyiségének csökkenése, egy esetben a nyelőcső-varicositas visszafejlődése jelentette a klinikai kép javulását. Mindhárom esetben ultrahangos és komputeres rétegvizsgálat is igazolta a szűkületek sikeres kezelését. Két beteg a beavatkozás után 10, illetve 39 hónappal jól van. Egy beteget a beavatkozás után egy hónappal többszervi elégtelenség miatt elvesztettünk. Következtetés: A venaportae-anasztomózis szűkületeinek kezelésére a percutan transhepaticus kanülálás és öntáguló fémstent behelyezése biztonságosan és sikeresen alkalmazható.

Absztrakt:

Bevezetés: Korábban azt gondoltuk, hogy a bakteriális fertőzések cukorbetegségben gyakoribbak, súlyosabbak, nagyobb halálozással járnak, mint a nem cukorbetegek körében. Az újabb megfigyelések azonban ellentmondásosak. Célkitűzés: Prospektív, obszervációs vizsgálatunk célja az volt, hogy összehasonlítsuk 2-es típusú cukorbetegek (T2DM) és nem cukorbetegek (K) területen szerzett, belgyógyászati osztályos felvételt igénylő bakteriális infekcióit: 1) lokalizáció, 2) kórokozóspektrum, 3) 3 hónapos halálozás alapján. Módszer: Vizsgálatunkba konszekutív módon vontuk be a betegeket (T2DM: n = 205, K: n = 202). Jellemeztük a két csoport infekcióit, klinikai paramétereit, mortalitásukat, és összevetettük azokat a nemzetközi adatokkal. Eredmények: A glikémiát jellemző paramétereket és a BMI-t kivéve nem volt különbség a két csoport klinikai jellemzőiben. T2DM-ben a bőr- és lágyrész-fertőzés (37,1%), a K csoportban a légúti infekció volt a leggyakoribb (37,1%), melyeket a húgyúti infekciók követték (31,2%; 31,7%). A bőr- és lágyrész-infekció előfordulása T2DM-ben vizsgálatunkban meghaladja a nemzetközi adatokat (37,1% vs. 16%). T2DM-ben, a K csoporthoz viszonyítva, ezen infekciótípusban többször találtuk Gram-pozitív és Gram-negatív kórokozók együttes jelenlétét (23/76 vs. 5/46, p = 0,0149), a húgyúti fertőzésekben polimikrobás infekciókat (34,0% vs. 15,1%, p = 0,0335). Mortalitásbeli különbséget nem találtunk a két csoport között. T2DM-ben a bőr- és lágyrész-fertőzések, a nem cukorbetegeknél a légúti infekciók okozták a legtöbb halált. Következtetés: Területen szerzett, bakteriális infekció miatt belgyógyászati osztályra került 2-es típusú cukorbetegeinknél a nemzetközi adatokhoz képest nagyobb arányban találtunk bőr- és lágyrész-fertőzést; kórokozóként a leggyakrabban Gram-pozitív és Gram-negatív baktériumok együttes jelenlétét tudtuk kimutatni. Összességében nem találtunk különbséget a T2DM- és a nem cukorbeteg csoport között a 3 hónapos halálozásban. Eredményeink felhívják a figyelmet a primer prevenció fontosságára és hazai elégtelenségére a bőr- és lágyrész-fertőzés megelőzésében 2-es típusú cukorbetegségben. Orv Hetil. 2019; 160(41): 1623–1632.

Absztrakt

Bevezetés: Magyarországon 2011 és 2013 között korai hozzáférési program keretében a forgalmazó jóvoltából 155, döntően előrehaladott fibrosis stádiumú, hepatitis C-vírus 1-es genotípussal fertőzött beteg kezdhetett el az akkor számára egyedüli gyógyulási esélyt jelentő boceprevir + pegilált interferon + ribavirin hármas kezelést. Célkitűzés és módszer: A szerzők a terápia eredményességének és biztonságosságának retrospektív értékelését végezték el egyrészt a kezelés alatti és utáni virológiai válasz, másrészt a súlyos nemkívánatos, illetve terápialeállítást eredményező mellékhatások alapján. Eredmények: Intent-to-treat analízis szerint a 155 betegből 61 beteg vált tartósan vírusmentessé (39,4%). A korábbi kettős kezelésre relabáló, parciálisan reagáló, illetve nullreagáló betegek esetében sorrendben 59,5%, 41,4%, illetve 22,9% (p<0,05 a másik két kategóriához képest), míg cirrhosis nélkül 52,5%, cirrhosis esetén 31,3% (p<0,05 a nem cirrhosisosokhoz képest) volt a tartós virológiai válasz. A legnehezebben kezelhető cirrhosisos és korábban nullreagáló 33 betegből 6 vált tartósan vírusmentessé (18,2%). A kezelés idő előtti leállítására elégtelen virológiai válasz miatt a betegek 31,1%-ánál, mellékhatás miatt 10,3%-ánál került sor. A súlyos nemkívánatos események gyakorisága 9,8% volt. Ezek okai: anaemia, hasmenés, depresszió, agranulocytosis, jelentős aminotranszferáz-emelkedés, generalizált dermatitis és súlyos gingivitis fogvesztéssel, QT-szakasz-megnyúlás az EKG-n, generalizált oedemák és fulladás, uroinfekció, Crohn-betegség fellángolása, Campylobacter pylori-fertőzés és a beteg által nem tolerálható gyengeség/fáradékonyság. Nyolc betegnél volt szükséges transzfúzió, 4 beteg eritropoetin-, 1 pedig granulocytakolónia-stimuláló faktor kezelésben részesült. A programban halálesetet nem jelentettek. Következtetések: A 2011–2013-ban hazánkban elérhető, legkorszerűbbek közé tartozó bocepreviralapú hármas kezeléssel a betegek jelentős része ért el véglegesnek tekinthető vírusmentességet. A kezelések a törzskönyvezési vizsgálatokból megismert eredményességgel és – esetenként súlyos – mellékhatásokkal jártak, amely utóbbiak jelentősen korlátozták a terápia sikerességét. Orv. Hetil., 2016, 157(34), 1366–1374.

A gyulladásos bélbetegségben érintett betegek növekvő száma és az új terápiás lehetőségek miatt jelentősen megnőtt az igény a standardizált adatok vizsgálatára. Magyarországon évek óta működik olyan betegregiszter, amelyben lehetőség van a gyulladásos bélbetegek adatainak prospektív gyűjtésére. Cél: Jelen dolgozatban a szerzők colitis ulcerosában szenvedő betegek jellemző adatait ismertetik. Módszerek: A regiszter a Microsoft Access adatbázis-kezelő programján működik. Az adatokat központi szerveren tárolják. Eredmények: Hazánkban is nő a gyulladásos bélbetegség gyakorisága – egyelőre az alacsony előfordulási gyakoriságú országok közé tartozunk. Míg az immunszupprimáló kezelésben nem részesülő betegek aktivitásának megbecslésében szerepe lehet a laboratóriumi paramétereknek és a C-reaktív fehérjének, addig az immunszupprimáló kezelés az aktivitás becslését rontja. Következtetések: 1. Hasznos lenne, ha az ország összes jelentős, gyulladásos bélbeteget gondozó munkahelye csatlakozna az adatközösséghez, és a folyamatos regisztrálással országos képet kaphatnánk. 2. A laboratóriumi paraméterek értékelésekor figyelembe kell venni a beteg aktuális kezelését. Orv. Hetil., 2012, 153, 702–712.

Az adalimumab a tumornekrózis-faktor-alfát célzó, teljesen humán monoklonális antitest, amely randomizált klinikai vizsgálatokban hatékonynak bizonyult a Crohn-betegség kezelésében. A jelen tanulmányban a szerzők célja a középtávú klinikai hatásosság és a nyálkahártya-gyógyulás prediktorainak meghatározása volt a magyarországi speciális gasztroenterológiai centrumokban adalimumabkezelésben részesülő Crohn-betegekben. Módszer: A tanulmányba 201 Crohn-beteget vontak be. A klinikai adatok prospektíven kerültek rögzítésre, majd később feldogozásra (férfi/nő arány: 112/89; median életkor: 24 év; időtartam: nyolc év). Korábbi infliximabterápiában 97 (48,3%) beteg részesült, párhuzamosan kortikoszteroidot kapott a betegek 41,3%-a és azathioprint a betegek 69,2%-a (mindkettőt: 26,4%). Eredmények: A klinikai javulás és remisszió aránya a 24. héten 78% és 52%, illetve az 52. héten 69,4% és 44,4% volt. Az endoszkópos kép javulása, illetve a nyálkahártya-gyógyulás a betegek 43,1 és 23,6%-ában volt kimutatható. Logisztikus regressziós modellben a 12 hónapos klinikai kimenetel független prediktorai a klinikai válasz és normális C-reaktív fehérje a kezelés 12. hetében, a kombinált immunszuppresszió szükségessége az indukciós kezelés során, a rövidebb betegségtartam és a dohányzás voltak. A kezelés 12. hetében mért normális C-reaktív fehérje, a 24. héten tapasztalt klinikai remisszió, a korábbi relapsusok gyakorisága és a dohányzás állt összefüggésben a nyálkahártya-gyógyulás mértékével. A dózis emelésére a betegek 16,4%-ának volt szüksége. A párhuzamos azathioprinkezelés és a 12. héten tapasztalt klinikai remisszió csökkentette a dózisemelés esélyét. Következtetés: Az adalimumabkezelés során a középtávú klinikai hatékonyság és a nyálkahártya-gyógyulás előrejelzésében meghatározó tényezők a 12. héten tapasztalt klinikai hatékonyság és normális C-reaktív fehérje, a kombinált immunszuppresszió szükségessége, a luminalis betegség és a dohányzás voltak. A párhuzamos azathioprinkezelés csökkentheti a dózisemelés valószínűségét. Orv. Hetil., 2011, 152, 1433–1442.

A Fabry-kór a lizoszomális tárolási betegségek csoportjába tartozó, X-kromoszómához kötötten, recesszív módon öröklődő betegség, amely a globotriaosylceramid felhalmozódásához vezet a szervezet legkülönbözőbb szöveteiben. A betegség első tünetei többnyire gyermekkorban jelentkeznek, a progresszió során a betegek súlyos szervi károsodásokkal és korai halálozással számolhatnak. Elsősorban fiúk és férfiak érintettek, azonban a betegség tüneteit heterozigóta nők esetében is megfigyelhetjük, de náluk a kórkép súlyossága változó, általában enyhébb lefolyású. Az enzimpótló kezelések megjelenése szükségessé tette, hogy részletes diagnosztikus és terápiás protokollt dolgozzunk ki. A jelen dolgozatban megjelenő ajánlásokat egy, a magyarországi Fabry-betegek kezelésében aktívan részt vevő orvosokból, a diagnosztika területén dolgozó biológosukból és egyéb szakemberekből álló multidiszciplináris munkacsoport foglalta össze. A munkacsoport áttekintette a korábbi klinikai tanulmányokat, a publikált vizsgálatokat és a közelmúltban megjelent nemzetközi és nemzeti útmutatókat.

A Fabry-kór a lizoszomális tárolási betegségek csoportjába tartozó, X-kromoszómához kötötten, recesszív módon öröklődő betegség, amely a globotriaozilceramid felhalmozódásához vezet a szervezet legkülönbözőbb szöveteiben. A betegség első tünetei többnyire gyermekkorban jelentkeznek, a progresszió során a betegek súlyos szervi károsodásokkal és korai halálozással számolhatnak. Elsősorban férfiak érintettek, azonban a betegség tüneteit heterozigóta nők esetében is megfigyelhetjük, de náluk a kórkép súlyossága változó, általában enyhébb lefolyású. Az enzimpótló kezelések megjelenése szükségessé tette, hogy részletes diagnosztikus és terápiás protokollt dolgozzunk ki. A jelen dolgozatban megjelenő ajánlásokat egy, a magyarországi Fabry-kóros betegek kezelésében részt vevő orvosokból, a diagnosztika területén dolgozó biológosukból és egyéb szakemberekből álló multidiszciplináris munkacsoport foglalta össze. A munkacsoport áttekintette a korábbi klinikai tanulmányokat, a publikált vizsgálatokat és a közelmúltban megjelent nemzetközi és nemzeti útmutatókat.